Agranulocytoza

Agranulocytoza to brak granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej. Ta groźna choroba pojawia się, gdy szpik kostny nie jest w stanie wytwarzać tych elementów lub też dochodzi do rozpadu granulocytów zaraz po ich wytworzeniu lub nawet już w procesie dojrzewania. Konsekwencją tego jest zanik odporności komórkowej, wzmożona skłonność do zakażeń, szybszy rozwój choroby. O agranulocytozie mówi się, gdy koncentracja granulocytów spada poniżej 100 komórek na mm³ krwi.

Przyczyny i objawy agranulocytozy

Agranulocytozę określa się również mianem granulocytopenii i neutropenii, chociaż w rzeczywistości ta pierwsza jest cięższym schorzeniem od pozostałych. Agranulocytoza oznacza brak granulocytów, w tym neutrofili, bazofili i eozynofili. Neutropenia ma miejsce, gdy zbyt mało jest neutrofili, bazopenia – bazofili, a eozynopenia – eozynofili. Przyczyny agranulocytozy mogą być różne. Mogą to być przyczyny wrodzone, gdzie zaliczamy choroby, w przebiegu których dochodzi do pojawienia się niedoboru granulocytów obojętnochłonnych, np. zespół Kostmanna czy neutropenia cykliczna. Przyczyny nabyte obejmują choroby autoimmunologiczne, zakażenia wirusowe, niedokrwistość aplastyczną. Niedobór granulocytów obojętnochłonnych towarzyszy także radioterapii i chemioterapii.

Przyczyną agranulocytozy może być stosowanie niektórych farmaceutyków, w tym leków przeciwpadaczkowych, antybiotyków, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, antydepresantów i leków cytostatycznych. Naukowcy dowodzą również istnienia związku między agranulocytozą a uzależnieniem od kokainy.

Agranulocytoza może przebiegać bezobjawowo, chociaż niekiedy pojawiają się takie objawy, takie jak:

• wysoka gorączka,
• ból gardła,
• dreszcze,
• owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej i migdałków,
• powiększenie węzłów chłonnych.

Chorobie towarzyszą infekcje wielu organów, w tym zapalenie płuc i infekcje dróg moczowych. Rozwija się sepsa, choroby dziąseł, osteoporoza, dochodzi do zwiększenia produkcji śliny, uszkodzenia ozębnej, pojawia się również nieprzyjemny zapach z ust.

Diagnostyka i leczenie agranulocytozy

Rozpoznanie agranulocytozy wymaga przeprowadzenia morfologii krwi. Niezbędne jest również wykluczenie innych chorób, które mogą dawać podobne objawy, w tym anemii aplastycznej, napadowej nocnej hemoglobinurii, zespołów mielodysplastycznych i białaczki. W tym celu przeprowadzana jest biopsja szpiku kostnego. W przypadku agranulocytozy analiza laboratoryjna pobranej próbki wykazuje obecność niedojrzałych komórek, które w dojrzałej postaci dałyby początek granulocytom.

Pacjenci, u których agranulocytoza przebiega bezobjawowo pozostają pod nadzorem lekarza, który monitoruje ich stan i zleca regularne badania krwi. Konieczne jest również odstawienie leku lub substancji, która jest przyczyną choroby. W leczeniu infekcji towarzyszących agranulocytozie wykorzystuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania. Podawane są również czynniki wzrostu granulocytów (czynniki wzrostu układu krwiotwórczego).

Jeśli mimo zastosowanego leczenia po 4-5 dniach u chorego wciąż utrzymuje się gorączka, której podłoże nie jest znane, leki zostają zmienione i dodaje się do nich preparaty przeciwgrzybicze. Możliwe jest również przeprowadzenie transfuzji granulocytów, jednak jest to rozwiązanie krótkotrwałe, gdyż granulocyty utrzymują się zaledwie przez 10 godzin w układzie krążenia.

Agranulocytoza to choroba będąca powikłaniem leczenia farmakologicznego lub istniejących innych chorób. Odpowiednie leczenie pomaga przywrócić prawidłowy poziom granulocytów we krwi.