Choroba Creutzfeldta i Jakoba

Choroba Creutzfeldta i Jakoba (ang. Creutzfeldt-Jakob disease CJD), inaczej choroba szalonych krów, gąbczaste zwyrodnienie mózgu, choroba BSE, zespół Nevina–Jonsona, stwardnienie kurczowe czy stwardnienie rzekome, jest to choroba neurologiczna o charakterze neurozwyrodnieniowym. Charakteryzuje się odkładaniem w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) i innych tkankach nieprawidłowej formy białka prionu – PrPSc. Wynikiem tego jest tworzenie się w jej obrębie pęcherzykowatych cząstek wypełnionych białkiem. Mózg zaczyna przypominać gąbkę, a coraz większe zniszczenia i ubytki w jego tkance wywołują drżenie, zaburzenia równowagi i koordynacji, upośledzenia psychiczne i motoryczne, a w efekcie zgon.

Przyczyny i rodzaje choroby CJD

Czynnikiem chorobotwórczym są związki o strukturze białkowej – priony. Występują u ludzi i zwierząt jako składnik otoczek komórek nerwowych oraz białych ciałek krwi i są mniejsze od wirusów. Wyróżnia się formę zwykłą PrPc oraz chorobotwórczą – scrapie

Priony

Priony posiada każdy zdrowy człowiek, problem pojawia się wraz z ich... »

CJD występuje u ludzi w czterech postaciach:

• postać samoistna, czyli sporadyczna sCJD, ze złogami PrP i o charakterystycznym obrazie neuropatologicznym, stanowi ok. 90% przypadków,
• postać rodzinna fCJD, czyli choroba genetyczna neuropsychiatryczna,
• postać jatrogenna jCJD (przepasażowana) spowodowana zażywaniem leków uzyskanych z przysadki mózgowej,
• postać tzw. wariantu choroby vCJD, czyli choroba w wyniku przeniesienia gąbczastej encefalopatii bydła (BSE) na człowieka.

Gąbczaste encefalopatie są przenoszone na zwierzęta przez wszczepienie zarażonych tkanek. Obecnie stworzenia te zarażają się także wtórnie, spożywając mączkę mięsno-kostną produkowaną z różnych gatunków zwierząt. W ten sposób ludzie wyhodowali priony odporne i zdolne zakazić różne gatunki zwierząt.

Choroba szalonych krów rozwija się u ludzi, jeśli do organizmu trafi niewielki fragment pionu zwierzęcego identycznego z ludzkim. Ludzie zarażają się także od chorych zwierząt, jedząc zakażone produkty – głównym źródłem zakażenia jest mechanicznie odzyskiwane mięso zanieczyszczone zakażonymi tkankami mózgu i rdzenia kręgowego. To z niego wytwarzane są parówki, żelatyna, farsz do pierogów. Priony mogą również być w mleku i łoju wołowym.

W wyniku odkładania formy chorobotwórczej prionu PrPSc w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, następuje tworzenie się pęcherzykowatych zmian wypełnionych białkiem. Obserwuje się zmiany oraz ubytki w komórkach nerwowych we wszystkich warstwach kory mózgowej (dotyczy to szczególnie płatów czołowych i potylicznych), w jądrach podstawy i w pniu mózgu. Nie obserwuje się jednak zapalenia i zaburzeń w krążeniu mózgowym.

Objawy i leczenie CJD

Trzy charakterystyczne objawy CJD występujące u ok. 70% przypadków:

• otępienie,
• nocne mioklonie (tzw. zrywy mięśniowe, tj. krótkie skurcze pojedynczego lub całych grup mięśni),
• typowy obraz w badaniu elektroencefalograficznym.

Inne: zaburzenia czucia i koordynacji ruchów, dezorientacja i dziwne zachowanie, aż do zupełnego otępienia i śpiączki w przeciągu kilku tygodni do kilku miesięcy.

W około 30% przypadków stwierdza się objawy zwiastujące chorobę: ogólne osłabienie, uporczywe swędzenie skóry, zaburzenia snu, zaburzenia pragnienia i apetytu, utrata wagi, uczucie niepokoju i lęku, agresję oraz zaburzenia intelektualne.

Klasyczna postać choroby prowadzi do śmierci chorego w przeciągu pierwszego roku z powodu postępujących zmian neurologicznych oraz otępienia. Około 5% przypadków charakteryzuje się długim, przewlekłym przebiegiem.

Stosuje się leczenie tylko objawowe, podając np. leki przeciwdrgawkowe. Nie wynaleziono jeszcze leków wpływających na przyczynę choroby. Ważne są natomiast czynności mogące zapobiec chorobie, takie jak przestrzeganie norm w zakresie pracy z materiałem biologicznym, poprzez m.in. zakładanie rękawiczek ochronnych przy kontakcie z krwią i moczem pacjentów.