Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic to choroba, która charakteryzuje się wieloogniskowymi, odcinkowymi zmianami zapalnymi i martwicą tętnic mięśniowych średniego kalibru. Skutkiem zapalenia tętnic jest niedokrwienie tkanek. Choroba ujawnia się zwykle w wieku 40-50 lat. Trzykrotnie częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet. Jej przyczyna nie została do końca poznana, ale bardzo prawdopodobne jest, że chodzi o mechanizm immunologiczny uruchamiany w następstwie nadwrażliwości na różne czynniki, np. leki czy wirusy.

Etapy i przyczyny guzkowego zapalenia tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic stanowi około 5% wszystkich chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń. Zapalenie tętnic stwierdza się np. u osób zmarłych w przebiegu choroby posurowiczej, a także w odpowiedzi na leczenie sulfonamidami, penicyliną, tiazydami, związkami jodu, po szczepieniach, w przebiegu infekcji bakteryjnych lub wirusowych (zapalenie wątroby, grypa, HIV).  Najczęściej nie udaje się znaleźć czynnika odpowiedzialnego za wystąpienie choroby.

Wyróżnia się cztery okresy zmian naczyniowych:

• okres zmian zwyradniających,
• okres ostrych zmian zapalnych,
• okres rozwoju tkanki ziarninowej,
• okres bliznowacenia.

Zapalenie tętnic prowadzi do powstawania zakrzepów. Następuje wtórne zarastanie światła tętnicy oraz tworzą się tętniaki, które mogą pękać. Skutkiem tych zmian jest niedokrwienie różnych narządów i tkanek. Narządami, których naczynia są najczęściej zajęte przez proces zapalny są nerki, wątroba, serce, przewód pokarmowy, a także mięśnie i tkanka podskórna. Rzadziej zmiany chorobowe obejmują tętnice trzustki, nerwów obwodowych i ośrodkowego układu nerwowego, płuc czy gruczołów dokrewnych.

Objawy guzkowego zapalenia tętnic

Przebieg guzkowego zapalenia tętnic może być ostry, naśladujący długo trwającą chorobę gorączkową, czasami podostry, prowadzący do zgonu po kilku miesiącach. Innym razem ma charakter przewlekły i podstępny, doprowadzający do wyniszczenia organizmu.

Objawy guzkowego zapalenia tętnic zależą od umiejscowienia zmian zapalnych w tętnicach. Najczęściej występują: gorączka (u 85% chorych), bóle brzucha (u 65%), objawy uszkodzenia nerwów obwodowych i zapalenia nerwów w różnych miejscach (u 50%), ogólne osłabienie (u 45%), chudnięcie i duszność o typie astmatycznym (u 20%).

Osoby, u których doszło do zajęcia nerek, mają zwykle nadciśnienie tętnicze, obrzęki, skąpomocz i niewydolność nerek. W badaniach dodatkowych stwierdza się u nich białkomocz i krwiomocz. Zmiany w naczyniach brzusznych wywołują objawy wskazujące na ostry stan, wymagający interwencji chirurgicznej. Może wystąpić krwawienie z przewodu pokarmowego albo perforacja jelita. U niektórych chorych dominują dolegliwości ze strony serca, związane z zapaleniem i upośledzeniem drożności tętnic wieńcowych. Zmiany w naczyniach mózgu prowadzą do bólów głowy, drgawek i zaburzeń psychicznych. Często występują bóle mięśniowe i stawowe. U niewielkiej liczby pacjentów daje się stwierdzić wyczuwalne guzki w tkance podskórnej i nieregularne obszary martwicy skóry, spowodowanej niedokrwieniem.

W badaniach dodatkowych stwierdza się wysoką leukocytozę, białkomocz, krwinkomocz, przyspieszony opad, niedokrwistość, wysoki poziom mocznika i kreatyniny we krwi, hipoalbuminemię i podwyższone stężenie immunoglobulin w surowicy. Rzadko natomiast stwierdza się obecność autoprzeciwciał we krwi.

Diagnostyka, rokowanie i leczenie guzkowego zapalenia tętnic

Diagnozę stawia się na podstawie objawów i badań laboratoryjnych. Potwierdzenie rozpoznania uzyskuje się dzięki badaniom mikroskopowym pobranego wycinka tkankowego. Wykonuje się biopsję tkanki, która jest zajęta przez proces chorobowy. W przypadku zajęcia naczyń nerkowych ważnym badaniem jest arteriografia, która obrazuje zmiany w tętnicach nerkowych. Selektywna angiografia pozwala zaś rozpoznać guzkowe zapalenie tętnic wątrobowych czy krezkowych.

Rokowanie w tej chorobie jest niepomyślne, jeśli nie wdroży się odpowiedniego leczenia. Zgon następuje przeważnie z powodu niewydolności serca, nerek lub innych ważnych narządów, a także wskutek krwotoku wywołanego pęknięciem tętniaka. Wśród chorych nieleczonych tylko 33% przeżywa jeden rok, a w ciągu pięciu lat umiera 88% chorych.

Leczenie guzkowego zapalenia tętnic jest wielokierunkowe. Obejmuje podawanie sterydów nadnerczowych w dużych dawkach, leków immunosupresyjnych i terapię nadciśnienia tętniczego. Inne elementy leczenia zależą od obrazu klinicznego (bóle wieńcowe, powikłania neurologiczne itd.). Czasami konieczna jest interwencja chirurgiczna, gdy wystąpią powikłania krwotoczne czy zakrzepowe.