Miastenia gravis

Weryfikacja merytoryczna:

Mgr Marta Bednarska - farmaceutka, uczestniczka wielu konferencji poświęconych farmakologii.

Miastenia, inaczej choroba Erba-Goldflama, to przewlekła choroba autoimmunologiczna dotykająca układu nerwowo-mięśniowego. Objawia się osłabieniem mięśni szkieletowych o różnym stopniu natężenia. Głównym objawem choroby jest tzw. "zmęczenie mięśni". W przypadku, gdy dotknie mięśni układu oddechowego, może spowodować nawet śmierć. Myastenia gravis spowodowana jest istnieniem przeciwciał, atakujących receptory dla acetycholiny, co skutkuje brakiem przesyłania impulsu nerwowo-mięśniowego.

Przyczyny miastenii

W normalnych warunkach impulsy do mięśni są przesyłane poprzez nerwy ruchowe. Nerw połączony jest z włóknem mięśniowym poprzez synapsę nerwowo-mięśniową. W wyniku przesyłania impulsów właśnie tam uwalniany jest neuromediator - acetylocholina. Dzięki temu receptory wrażliwe na acetylocholinę, znajdujące się w mięśniu, są pobudzane i wywołują skurcz mięśni.

Rozwój choroby spowodowany jest tym, że organizm wytwarza przeciwciała, które atakują receptory acetylocholiny. Po takim ataku przestają one działać lub działają gorzej niż normalnie. Dlatego, mimo przesyłanego do nich impulsu, mięśnie nie działają tak, jak powinny. Miastenia gravis to choroba autoimmunologiczna, gdyż układ odpornościowy, zamiast bronić organizm przed zagrożeniami z zewnątrz, atakuje własne narządy lub - jak w tym przypadku - receptory.

To schorzenie najprawdopodobniej rozpoczyna się w grasicy, gruczole znajdującym się za mostkiem. U chorych na miastenię zaobserwowano jej rozrost, a także częste guzy.

Miastenia gravis może pojawić się w każdym wieku. Najczęściej dotyka kobiet poniżej 40. roku życia i mężczyzn powyżej 60. roku życia. Zdarza się, że dziecko „zaraża” się źle działającymi przeciwciałami w łonie matki. Jednak ten rodzaj miastenii zazwyczaj przechodzi po 2-3 miesiącach od urodzenia.

Objawy miastenii

Głównym objawem miastenii jest „zmęczenie” mięśni. U chorych można zauważyć jednen lub kilka z poniższych objawów:

• opadanie powiek,
• opadanie żuchwy,
• osłabienie artykulacji,
• utrudnienia gryzienia i przełykania,
• opadanie głowy,
• zaburzenia oddychania,
• zmęczenie mięśni rąk i nóg już po krótkim czasie wykonywania czynności.

Objawy osłabienia mięśni zwiększają się w czasie aktywności, po odpoczynku są łagodniejsze. Zmęczenie mięśni nie łączy się z zaburzeniami czucia. Miastenia może być chorobą śmiertelną, jeśli dotknie mięśni związanych z oddychaniem.

Diagnostyka miastenii

Miastenia gravis to dość trudna do zdiagnozowania choroba. Wiele innych schorzeń objawia się osłabieniem mięśni. Dlatego często diagnozę stawia się po kilku latach od pierwszych objawów – szczególnie jeśli miastenia ma przebieg łagodny lub ograniczony do kilku mięśni.

• Aby poprawnie zdiagnozować miastenię, zaczyna się od wywiadu lekarskiego. Lekarz ogląda oczy pacjenta, mięśnie wokół oczu są najczęściej dotknięte schorzeniem (miastenia oczna).
• Istnieje specjalne badanie krwi w kierunku miastenii, wykrywające swoiste przeciwciała skierowane przeciwko receptorom acetylocholiny. Test ten wykrywa miastenię niestety tylko u części chorych (miastenia oczna nie jest wykrywana).
• Przy podejrzeniu miastenii bada się też pracę płuc.
• Pomocne mogą być badania: elektromiografia (EMG) lub tomografia komputerowa.
• Kolejnym badaniem może być liczenie na głos do 50 – głos pacjenta z miastenią będzie stopniowo słabł, w wyniku zmęczenia mięśni głośni.

Leczenie miastenii

Leczenie miastenii to zazwyczaj podawanie preparatów z acetylocholinesterazą, enzymem rozkładającym acetylocholinę na cholinę i resztę kwasu octowego. Stosuje się także leki immunosupresyjne, dzięki czemu zablokowana jest produkcja szkodliwych przeciwciał. U 70 proc. pacjentów skutkuje chirurgiczne usunięcie grasicy.