Pancytopenia

Pancytopenia to wieloukładowy niedobór krwinek spowodowany całkowitym zanikiem szpiku kostnego, czyli wytwarzania komórek wszystkich jego składowych, a więc krwinek czerwonych, krwinek białych i megakariocytów. Choroba ma wpływ na funkcjonowanie całego organizmu i prowadzi do niedoboru tlenu oraz problemów z systemem odporności. Wyróżnia się dwie postaci pancytopenii: idiopatyczną, której przyczyna jest nieznana oraz drugorzędową, do wystąpienia której przyczyniają się czynniki środowiskowe. Około połowa przypadków pancytopenii jest idiopatyczna. Choroba może rozwijać się powoli lub gwałtownie, a jej przebieg jest różny u poszczególnych pacjentów.

Przyczyny pancytopenii

Choroba może być spowodowana czynnikami genetycznymi, przyjmowanymi lekami, radioterapią lub kontaktem z chemikaliami. Często konkretna przyczyna pozostaje nieustalona. Wówczas przyjmuje się, że pancytopenia może być powiązana z zaburzeniami autoimmunologicznymi. W rzadkich przypadkach ciąża może doprowadzić do procesów autoimmunologicznych, które z kolei mogą wywołać pancytopenię. Określenie przyczyny choroby jest niezwykle istotne, by możliwe było właściwe dobranie leczenia. Pancytopenia spowodowana czynnikami środowiskowymi może ustąpić samoistnie po usunięciu danego czynnika. Jakie są środowiskowe przyczyny choroby?

• Leki, w tym niektóre antybiotyki;
• Chemioterapia;
• Infekcje wirusowe i ciężkie zakażenia bakteryjne;
• Radioterapia;
• Powstawanie komórek nowotworowych zamiast prawidłowych w szpiku;
• Kontakt z toksycznymi chemikaliami, na przykład z benzenem.

Objawy pancytopenii

Pancytopenia rozpoznawana jest, gdy liczba krwinek czerwonych, krwinek białych i trombocytów we krwi obwodowej jest zmniejszona, jak również obniżona jest liczba ich komórek macierzystych w szpiku kostnym. Objawy choroby to wypadkowa symptomów niedoboru poszczególnych krwinek. Leczenie i profilaktyka też opierają się na sumie objawów klinicznych. Główne symptomy pancytopenii są następujące:

• Zmęczenie i osłabienie;
• Wysypka;
• Skłonność do wystąpienia siniaków;
• Krwawienie, na przykład z nosa lub z dziąseł, krwawienie bez wyraźnej przyczyny, a także krwawienie wewnętrzne;
• Częste infekcje;
• Blada skóra o niezdrowym odcieniu;
• Tachykardia (przyspieszone bicie serca);
• Trudności z oddychaniem.

Objawy te mogą pojawiać się codziennie lub okazjonalnie. Niekiedy te symptomy mają ciężką postać. Osoba z pancytopenią powinna jak najszybciej znaleźć się pod opieką lekarską, jeśli wystąpią objawy wskazujące na zagrożenie życia. Są to: utrata przytomności lub konfuzja (nawet krótkotrwałe), obfite krwawienie bez wyraźnej przyczyny, wysoka gorączka, silne zmęczenie, osłabienie lub poważne trudności z oddychaniem.

Leczenie pancytopenii

W bardzo łagodnych przypadkach pancytopenii leczenie może być zbędne. U osób z umiarkowaną postacią choroby transfuzje krwi mogą przywrócić właściwą liczbę komórek krwi, ale z czasem transfuzje tracą na skuteczności. W ciężkich postaciach pancytopenii przeprowadza się przeszczep szpiku kostnego i stosuje się terapię komórkami macierzystymi. Takie leczenie ma za zadanie przywrócić zdolność szpiku do produkcji komórek krwi. Kuracja przynosi lepsze rezultaty u młodszych pacjentów. Niepodjęcie żadnego leczenia w średnich i ciężkich postaciach pancytopenii stwarza poważne zagrożenie dla życia i zdrowia chorego.