Pancytopenia - czym jest? Przyczyny, objawy, leczenie i rokowania
Pancytopenia to wieloukładowy niedobór krwinek spowodowany całkowitym zanikiem szpiku kostnego, czyli wytwarzania komórek wszystkich jego składowych, a więc krwinek czerwonych, krwinek białych i megakariocytów. Choroba ma wpływ na funkcjonowanie całego organizmu i prowadzi do niedoboru tlenu oraz problemów z systemem odporności. Wyróżnia się dwie postaci pancytopenii: idiopatyczną, której przyczyna jest nieznana oraz drugorzędową, do wystąpienia której przyczyniają się czynniki środowiskowe. Około połowa przypadków pancytopenii jest idiopatyczna, choroba może rozwijać się powoli lub gwałtownie, a jej przebieg jest różny u poszczególnych pacjentów.
1. Czym jest pancytopenia?
Pancytopenia to zaburzenie morfologii krwi, charakteryzujące się niedoborem krwinek ze wszystkich układów (erytrocytów, leukocytów oraz trombocytów). Pancytopenia w ICD-10 oznaczona jest symbolem D61 (inne niedokrwistości aplastyczne).
Nieprawidłowości zwykle diagnozuje się całkowicie przypadkowo w trakcie rutynowych badań krwi. U pacjenta rozpoznaje się objawy niedokrwistości (osłabienie, bladość skóry, przyspieszony puls), trombocytopenii (siniaki, krwawienia) oraz leukopenii (zwiększona podatność na infekcje).
Znalezienie przyczyny pancytopenii często wymaga przeprowadzenia punkcji szpiku kostnego, u pacjentów diagnozowana jest hipoplazja szpiku lub aplazja szpiku kostnego.
2. Przyczyny pancytopenii
Choroba może być spowodowana czynnikami genetycznymi, przyjmowanymi lekami, radioterapią lub kontaktem z chemikaliami, często jednak konkretna przyczyna pozostaje nieustalona. Wówczas przyjmuje się, że pancytopenia może być powiązana z zaburzeniami autoimmunologicznymi.
W rzadkich przypadkach ciąża może doprowadzić do procesów autoimmunologicznych, które z kolei mogą wywołać pancytopenię. Określenie przyczyny choroby jest niezwykle istotne, by możliwe było właściwe dobranie leczenia. Pancytopenia spowodowana czynnikami środowiskowymi może ustąpić samoistnie po usunięciu danego czynnika. Jakie są środowiskowe przyczyny choroby?
- leki, w tym niektóre antybiotyki,
- chemioterapia,
- infekcje wirusowe i ciężkie zakażenia bakteryjne (posocznica, dur brzuszny),
- radioterapia,
- splenomegalia,
- powstawanie komórek nowotworowych zamiast prawidłowych w szpiku,
- kontakt z toksycznymi chemikaliami, na przykład z benzenem.
3. Objawy pancytopenii
Pancytopenia rozpoznawana jest, gdy liczba krwinek czerwonych, krwinek białych i trombocytów we krwi jest zmniejszona, jak również obniżona jest liczba ich komórek macierzystych w szpiku kostnym. Objawy choroby to wypadkowa symptomów niedoboru poszczególnych krwinek. Główne symptomy pancytopenii to:
- zmęczenie i osłabienie,
- wysypka,
- skłonność do wystąpienia siniaków,
- krwawienie, na przykład z nosa lub z dziąseł, krwawienie bez wyraźnej przyczyny, krwawienie wewnętrzne,
- częste infekcje;
- blada skóra o niezdrowym odcieniu,
- tachykardia (przyspieszone bicie serca);
- trudności z oddychaniem.
Objawy te mogą pojawiać się codziennie lub okazjonalnie. Osoba z pancytopenią powinna jak najszybciej znaleźć się pod opieką lekarską, jeśli wystąpią symptomy wskazujące na zagrożenie życia. Są to: utrata przytomności (nawet krótkotrwała), obfite krwawienie bez wyraźnej przyczyny, wysoka gorączka, silne zmęczenie, osłabienie lub poważne trudności z oddychaniem.
4. Pancytopenia - diagnoza
W przypadku podejrzenia pancytopenii zlecana jest morfologia krwi, obserwuje się spadek stężenia hemoglobiny, wskaźnika hematokrytowego, liczby krwinek czerwonych (tzw. erytrocytopenia) i białych oraz granulocytów. Często dodatkowo diagnozowana jest małopłytkowość (spadek ilości płytek krwi).
Diagnostyką pancytopenii zajmuje się hematolog, czyli lekarz od chorób układu krwiotwórczego. Niezwykle ważny jest wywiad medyczny oraz wyniki morfologii krwi z rozmazem.
Specjalista może skierować pacjenta również na inne badania biochemiczne, tomografię komputerową, badanie ultrasonogragiczne lub biopsję szpiku, szczególnie w przypadku trudności z określeniem przyczyny rozwoju zaburzenia lub podejrzewania schorzeń, takich jak polekowe uszkodzenie szpiku kostnego czy zanik szpiku kostnego (sytuacji, gdy szpik nie produkuje czerwonych krwinek).
Badanie wskazane jest również u osób, u których występują objawy uszkodzenia szpiku kostnego, objawy niewydolności szpiku kostnego, objawy toksycznego uszkodzenia szpiku kostnego lub objawy aplazji szpiku, na przykład bladość, bóle głowy, kołatania serca, duszności, krwawienia ze śluzówek oraz dziąseł, a także wybroczyny na skórze.
5. Leczenie pancytopenii
W bardzo łagodnych przypadkach pancytopenii leczenie może być zbędne. U osób z umiarkowaną postacią choroby transfuzje krwi mogą przywrócić właściwą liczbę komórek krwi, ale z czasem transfuzje tracą na skuteczności.
W ciężkich postaciach pancytopenii przeprowadza się przeszczep szpiku kostnego i stosuje się terapię komórkami macierzystymi. Takie leczenie ma za zadanie przywrócić zdolność szpiku do produkcji komórek krwi. Kuracja przynosi lepsze rezultaty u młodszych pacjentów. Niepodjęcie żadnego leczenia w średnich i ciężkich postaciach pancytopenii stwarza poważne zagrożenie dla życia i zdrowia chorego.
6. Pancytopenia - rokowania
Rokowania w pancytopenii są bardzo indywidualne i zależne od przyczyny zaburzenia morfologii krwi, poziomu krwinek, a także stanu pacjenta w trakcie postawienia diagnozy.
Pancytopenia polekowa ustępuje niedługo po odstawieniu preparatu, natomiast w przypadku nowotworu konieczne jest wdrożenie odpowiedniego leczenia. W tej sytuacji na rokowania bezpośrednio wpływa reakcja na leczenie oraz stopień zaawansowania choroby.
Dla niektórych osób jedyną szansą na wyleczenie aplazji szpiku lub zespołów mielodysplastycznych jest przeszczep. Pancytopenia w każdym przypadku wymaga jednak wprowadzenia terapii, ponieważ brak zastosowania leczenia może doprowadzić do śmierci.
Rekomendowane przez naszych ekspertów
Skorzystaj z usług medycznych bez kolejek. Umów wizytę u specjalisty z e-receptą i e-zwolnieniem lub badanie na abcZdrowie Znajdź lekarza.