Rumień wysiękowy wielopostaciowy

Rumień wysiękowy wielopostaciowy to stosunkowo powszechna dolegliwość, która powstaje w wyniku nadwrażliwości organizmu na pewne czynniki: wirusowe, bakteryjne, chemiczne, leki (antybiotyki ß-laktamowe, tetracykliny, furosemid – czyli lek odwadniający, barbiturany, propranolol). Połowa przypadków choroby jest diagnozowana u młodych ludzi poniżej 20. roku życia. Rumień wysiękowy wielopostaciowy rzadko dotyka dzieci poniżej 3. roku życia i dorosłych po 50. roku życia. Zachorowania są nieznacznie częstsze wśród mężczyzn. Około jedna trzecia chorych doświadcza nawrotów choroby.

Odmiany rumienia wysiękowego wielopostaciowego

Rumień wysiękowy wielopostaciowy może mieć trzy formy:

• Postać zwykła – na skórze można zaobserwować odgraniczone od otoczenia sino-czerwone rumienie obrzękowe, z pęcherzykami na powierzchni. Zmiany te głównie występują na ramionach oraz dłoniach. Chory może odczuwać pieczenie lub swędzenie. Wysypka utrzymuje się przez 1-2 tygodnie, po czym ustępuje, zostawiając brązowe przebarwienia. Postać zwykła choroby występuje w 80% przypadków i jest zwykle spowodowana wirusem opryszczki, a także, w mniejszym stopniu, infekcjami wirusowymi lub bakteryjnymi oraz reakcją na leki.
• Zespół Stevensa-Johnsona – choroba zaczyna się nagle. Zmiany występują przeważnie na błonach śluzowych jamy ustnej, spojówek i narządów płciowych. Chory odczuwa ból podczas jedzenia i korzystania z toalety. Najpierw są to pęcherzyki, następnie mogą one pęknąć i wyschnąć lub przekształcić się w nadżerki lub strupy krwotoczne. Przeważnie ich pojawieniu się towarzyszy gorączka, bóle mięśniowe i stawów. U 5-15% chorych zespół Stevensa-Johnsona prowadzi do śmierci, ale dzięki nowoczesnym metodom leczenia odsetek zgonów zmniejsza się. Za przyczynę wystąpienia tej postaci rumienia wysiękowego często uważa się mylnie infekcje i wirusy, podczas gdy wiele wskazuje na zaburzenia systemu odporności. Choroba ta może pojawić się także w wyniku długotrwałego stosowania sulfonamidów. Ciężkie postaci zespołu Stevensa-Johnsona mają często związek z AIDS i innymi chorobami, które prowadzą do osłabienia systemu immunologicznego. Ze względu na fakt, że ta odmiana rumienia jest rzadka, właściwą diagnozę stawia zwykle dermatolog. W celu potwierdzenia podejrzeń wykonuje się biopsję skóry.
• Toksyczna nekroliza naskórka (TEN), tzw. zespół Lyella – jest to najpoważniejsza postać choroby, która powstaje najczęściej pod wpływem leków i objawia się krótko po ich zażyciu. Na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej, spojówek oraz narządów płciowych pojawiają się rumieniowo-pęcherzowe zmiany, z których następnie schodzi naskórek. Może też wtedy dojść do nadkażenia bakteryjnego, może wystąpić odwodnienie lub zaburzenia jonowe. Dlatego też leczenie prowadzone jest w szpitalu.

Leczenie rumienia wysiękowego wielopostaciowego

Leczenie choroby zaczyna się od ustalenia i usunięcia przyczyny, jednak nie zawsze jest to możliwe. Łagodna postać rumienia niekiedy nie wymaga podjęcia leczenia, a zmiany ustępują samoistnie w ciągu 2-4 tygodni. Jeśli rumień jest spowodowany wirusem opryszczki, stosowane są specjalne maści. Leczenie poważniejszych postaci choroby zwykle wymaga spędzenia pewnego czasu w szpitalu. Doustne podawanie glikokortykosterydów to starsza, ale stosunkowo skuteczna i nadal stosowana metoda leczenia rumienia. Środków tych nie należy przyjmować, jeśli w jamie ustnej i gardle pojawiły się poważne zmiany. Zaleca się także stosowanie miejscowo środków odkażających. Ważne jest odpowiednie nawadnianie pacjenta. Obecnie stosuje się w leczeniu plazmaferezę, dożylne podawanie immunoglobulin, których zadaniem jest blokowanie receptorów związanych z apoptozą. Stosowane są także leki immunomodulujące - cytostatyki, np. cyklosporyna, które hamują cytotoksyczność komórek odpornościowych.