Twardzina

Twardzina (z łac. scleroderma, czyli twarda skóra) jest chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się postępującym procesem włóknienia skóry i narządów wewnętrznych oraz występowaniem zmian naczyniowych. Włóknienie skóry i narządów doprowadza do ich znacznego stwardnienia, dlatego używa się przenośni określającej twardzinę jako chorobę, która "zamienia ludzi w kamień". Wyróżnia się dwie postacie tego schorzenia: twardzinę skórną oraz twardzinę uogólnioną, które mają tak odmienny przebieg kliniczny, że obecnie traktowane są jako dwie odrębne jednostki chorobowe.

Przyczyny twardziny

Przyczyna powstawania choroby pozostaje nieznana. Bierze się pod uwagę udział czynników genetycznych, hormonalnych (ze względu na częstsze występowanie, zwłaszcza postaci uogólnionej, u kobiet), a także uwarunkowań środowiskowych (ekspozycja na niektóre czynniki chemiczne). Nie bez znaczenia pozostają też zaburzenia immunologiczne, polegające na produkcji przez komórki układu odpornościowego przeciwciał, skierowanych przeciwko elementom własnego ciała (tzw. autoagresja).

Sama istota twardziny tkwi w nadmiernym i patologicznym włóknieniu skóry i narządów wewnętrznych, spowodowanym przez zbyt duże wytwarzanie kolagenu przez komórki zwane fibroblastami.

Charakterystyka i objawy twardziny

Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona (twardzina skórna) charakteryzuje się występowaniem na skórze ostro odgraniczonych, twardych w dotyku zmian o barwie woskowo-żółtej lub porcelanowej. Zmiany ograniczone są tylko do skóry - choroba nie dotyka narządów wewnętrznych. Twardzina skórna ma charakter przewlekły, choć posiada tendencję do samoistnego ustępowania – zmiany na skórze utrzymują się nawet do kilku lat, po czym ulegają powolnemu zanikowi (w rzadkich przypadkach mogą być trwałe). Choroba dotyka jednakowo często kobiet i mężczyzn, w przeciwieństwie do odmiany układowej może występować też u dzieci. Wyróżnia się kilka odmian twardziny ograniczonej:

• twardzina ograniczona plackowata – zmiany są różnej wielkości i kształtu, początkowo otoczone obwódką zapalną, po pewnym czasie obwódka znika i zanikowi zaczyna ulegać cała zmiana, czas trwania zmian wynosi kilkanaście lat,
• twardzina ograniczona rozsiana - zmiany są rozsiane na całej skórze, ma bardziej długotrwały przebieg,
• twardzina ograniczona uogólniona - zmiany są rozległe i mogą obejmować prawie całą skórę,
• twardzina ograniczona linijna - postać ta może prowadzić do trwałych przykurczów kończyn,
• zanik połowiczy twarzy - zmiany obejmują połowę twarzy, są nasilone i szpecące.

Twardzina układowa

Twardzina układowa (twardzina uogólniona) należy do układowych chorób tkanki łącznej. Polega na postępującym włóknieniu skóry i narządów wewnętrznych, co prowadzi do ich niewydolności. Kobiety chorują 3-4 razy częściej niż mężczyźni. Szczyt zachorowań przypada na 3-5 dekadę życia. W obrazie klinicznym twardziny uogólnionej charakterystyczne są:

• objaw Raynauda - czyli napadowy skurcz tętnic dłoni pod wpływem zimna lub bez uchwytnej przyczyny, prowadzi on do początkowego zblednięcia palców, które po chwili stają się sine i zdrętwiałe, a następnie czerwone i ciepłe, objaw ten może nawet na kilka lat wyprzedzać pojawienie się twardziny uogólnionej,
• zmiany skórne, polegające na zwłóknieniu i stwardnieniu skóry; mogą dotyczyć palców rąk (stwardnienie skóry na palcach powoduje ich trwały przykurcz, uniemożliwiając zarówno zginanie, jak i prostowanie; utrata czucia w palcach sprzyja częstym uszkodzeniom skóry, co prowadzi do powstawania trudno gojących się owrzodzeń na opuszkach; w zaawansowanych stadiach choroby dochodzi do zwężenia i skrócenia ostatnich policzków oraz zaniku paznokci), twarzy (dochodzi do wygładzenia i stwardnienia skóry twarzy, co upośledza mimikę, twarz przybiera maskowaty wygląd, pojawiają się charakterystyczne promieniście ułożone zmarszczki wokół ust i oczu, zwężeniu ulegają usta, których chory nie może szeroko otworzyć, prawie zanika czerwień wargowa), a także tułowia (prowadząc do wytworzenia twardego pancerza na brzuchu i klatce piersiowej),
• objaw „sól i pieprz”, polegający na pojawieniu się przebarwień skóry, towarzyszy jej stwardnieniu lub je poprzedza,
• zwapnienia w skórze, najczęściej palców rąk, często dochodzi do „przebijania” się złogów wapnia przez skórę,
• objawy stawowe, takie jak ból stawów, obrzęk stawów czy sztywność poranna stawów i ograniczenie ich ruchomości,
• zanik brodawek językowych, prowadzący do utraty czucia smaków,
• zapalenie dziąseł, prowadzące do utraty zębów,
• zwłóknienie przełyku, prowadzące do zaburzeń połykania,
• włóknienie płuc, objawiające się uczuciem duszności, bólem w klatce piersiowej,
  Tajemniczy zabójca - włóknienie płuc

  Zaburzenia wentylacji typu restrykcyjnego polegające na zmniejszeniu... »

  przewlekłym suchym kaszlem, prowadzące do rozwoju niebezpiecznego i źle rokującego nadciśnienia płucnego,
• włóknienie mięśnia sercowego, prowadzące do zaburzeń przewodzenia i zaburzeń rytmu serca.

Twardzina układowa ma przebieg ciężki, powolny i często prowadzi do znacznego upośledzenia czynności organizmu, wielu powikłań (zwłaszcza ze strony układu pokarmowego i płuc) oraz rozwoju trwałego kalectwa.

Leczenie twardziny

Współczesna medycyna nie zna, niestety, leków skutecznie hamujących lub chociaż spowalniających rozwój choroby. Przeżywalność chorych wydłuża jednak leczenie zmniejszające skutki uszkodzenia narządów. W tym celu stosuje się np. cyklofosfamid w przypadku zajęcia płuc czy metotreksat w razie zajęcia stawów. Zaleca się też niesteroidowe leki przeciwzapalne, które pozwalają zmniejszyć objawy bólowe i zahamować zmiany zapalne w stawach. Poza tym stosuje się penicylaminę czy interferon gamma, które mają wpływać hamująco na fibroblasty i zmniejszać wytwarzanie kolagenu.

Z zaleceń ogólnych: chorzy powinni dbać o odpowiedni poziom nawilżenia skóry, nie wystawiać rąk i nóg na działanie zimna, bezwzględnie zakazane jest też palenie papierosów.