Zespół CREST

Zespół CREST to starsza nazwa ograniczonej postaci twardziny układowej – schorzenia z grupy kolagenoz. Ta odmiana twardziny układowej powoduje, że organizm produkuje zbyt duże ilości kolagenu w skórze. Choroba może dotknąć praktycznie każdego miejsca na ciele. Objawy pojawiają się zazwyczaj stopniowo i pogarszają się z czasem.

Twardzina układowa

Twardzina układowa to choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej – pobudza do działania układ immunologiczny, który zaczyna produkować twardą skórę i tkanki o zbyt dużej zawartości kolagenu.

Endoskopia przełyku (widoczne zwężenia)

Zwężenie przełyku może być wynikiem nieleczonego, przewlekłego refluksu... »

• zanik mięśni,
• rozdęcie jelita,
• powiększenie serca,
• włóknienia tkanek płuc,
• niewydolność nerek,
• niewydolność krążenia,
• napady duszności i kaszlu.

CREST jest łagodną i ograniczoną głównie do skóry postacią tej choroby.

Objawy i leczenie zespołu CREST

Nazwa zespołu CREST pochodzi od pierwszych liter angielskich nazw charakterystycznych objawów tej choroby:

• C – ang. calcinosis – ogniskowe zwapnienia tkanek miękkich;
• R – ang. Raynaud's syndrome – zespół Raynauda;
• E – ang. esophageal dismotility – zaburzenia motoryki przełyku;
• S – ang. sclerodactylia – stwardnienie opuszek palców;
• T – ang. teleangiectasia – poszerzenie drobnych naczyń krwionośnych.

Wapnica, inaczej kalcynoza, to zwapnienie tkanek miękkich. Zwapnienie jest widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Pojawia się na palcach u rąk, twarzy, tułowiu oraz ponad kolanami i łokciami. Jeśli skóra pod wpływem wapnienia pęknie, pojawiają się bolesne wrzody.

Zespół Raynauda to nagły skurcz tętnic, obejmujący najczęściej palce dłoni, rzadziej stóp, pojawiający się pod wpływem zimna lub silnych emocji. Objawia się zblednięciem i ochłodzeniem, a później zasinieniem całych palców lub opuszek. Po napadzie palce są przekrwione i zaczerwienione, towarzyszy temu także uczucie ciepła. Ten objaw może prowadzić nawet do pojawienia się niedokrwienia, wrzodów, blizn i gangreny. Może się pojawić po latach od zauważenia pierwszych, skórnych objawów zespołu CREST.

Zmiany skórne to stwardnienia na skórze w kolorze białawym, otoczone obwódką. Stopniowo mogą tracić swoje zabarwienie. Zmiany dotyczą zazwyczaj twarzy oraz dalszych odcinków kończyn, poniżej łokci i kolan – palców, dłoni, stóp.

Zaburzenia motoryki przełyku wywołane są utratą normalnej mobilności mięśni gładkich przełyku. Utrudnione może być przełykanie, a oprócz tego może pojawić się uciążliwa zgaga, a nawet stan zapalny.

Zgrubiała skóra na opuszkach palców utrudnia prostowanie i zginanie palców. Skóa może zacząć się błyszczeć oraz ściemnieć.

Poszerzone drobne naczynia krwionośne wywołują pojawienie się drobnych czerwonych plamek na dłoniach i twarzy. Zmiany są niebolesne, są raczej problemem kosmetycznym.

Zespół CREST przebiega wolniej, a rokowanie jest lepsze niż w postaci uogólnionej twardziny, która dotyka nie tylko skóry, ale także naczyń krwionośnych, tkanek mięśni, kości, a nawet narządów wewnętrznych. Leczenie to głównie kąpiele parafinowe, specjalna gimnastyka, a także niwelowanie stanów zapalnych, poprzez stosowanie kortykosterydów.