Zespół Kawasaki

Zespół Kawasaki lub choroba Kawasaki (tzw. zespół skórno–śluzówkowo–węzłowy) jest chorobą gorączkową wieku dziecięcego, w przebiegu której dochodzi do uogólnionego zapalenia tętnic różnego kalibru – główne znaczenie ma zajęcie dużych naczyń wieńcowych, z towarzyszącymi zmianami błon śluzowych i powiększeniem węzłów chłonnych. W 80% przypadków dotyka dzieci poniżej 5 roku życia - szczyt zachorowań przypada między 1 a 2 rokiem życia, do rzadkości należą pacjenci powyżej 8 roku życia i dorośli. Nieco częściej chorują chłopcy. Jak ważna jest wiedza na jej temat może świadczyć fakt, iż dla 2 na 100 dzieci choroba kończy się śmiercią, a główną przyczyną zgonu jest zawał serca.

Przyczyny i objawy zespołu Kawasaki

Etiologia choroby nadal pozostaje niemałą zagadką. Rozważa się rolę czynników infekcyjnych, indukujących układ odpornościowy do nadmiernej aktywacji. Za tą hipotezą przemawia pewna sezonowość występowania choroby - najwięcej przypadków odnotowuje się jesienią i wiosną, czyli w okresie nasilenia u dzieci wszelkich innych infekcji. Nie bez znaczenia pozostają również predyspozycje genetyczne.

W ostrej fazie choroby Kawasaki stwierdza się następujące objawy kliniczne:

Tętniakowate zmiany naczyń wieńcowych u pacjenta z zespołem Kawasaki

Przebieg choroby Kawasaki charakteryzuje się zapaleniem dużych naczyń... »

• Gorączka – 39°–40°C, trwająca co najmniej 5 dni i nieodpowiadająca na leczenie antybiotykiem.
• Zapalenie spojówek – obustronne, nieropne, objawiające się zaczerwienieniem oka bez wysięku i bolesności, często z towarzyszącym światłowstrętem.
• Powiększenie 1,5 cm i tkliwość węzłów chłonnych (najczęściej szyjnych) – jednostronne.
• Polimorficzna wysypka (od zmian obserwowanych w pokrzywce, do plamek i grudek charakterystycznych dla odry) na tułowiu i kończynach.
• Zmiany na śluzówkach jamy ustnej i wargach – przekrwienie błony śluzowej jamy ustnej i gardła, „malinowy język”, przekrwienie, obrzęk, popękanie i suchość warg.
• Zmiany skórne na kończynach: rumień skóry dłoni i podeszew, obrzęk rąk i stóp, po 2-3 tygodniach masywne złuszczanie naskórka wokół paznokci.

Poza klasyczną, istnieje także atypowa postać choroby Kawasaki, którą powinno się podejrzewać u każdego dziecka do 5 roku życia, z gorączką niewiadomego pochodzenia trwającą ponad 5 dni.

Przebieg zespołu Kawasaki

Wszystkie nieprawidłowości występujące w ostrym okresie choroby mają charakter łagodny i tendencję do samoograniczania się, nawet w przypadku braku leczenia. Największy problem kliniczny stanowi natomiast zapalenie tętnic, zwłaszcza wieńcowych, którego cechą charakterystyczną jest powstawanie miejscowych poszerzeń i tętniaków (u 15–25% chorych nieleczonych). Z tego względu u każdego dziecka z podejrzeniem choroby Kawasaki konieczne jest wykonanie badania echokardiograficznego serca, w celu oceny stanu tętnic wieńcowych. Badanie to należy powtarzać co 10–14 dni w ostrym okresie choroby, a następnie w czasie długotrwałej obserwacji dziecka. Oprócz tętniaków może również rozwinąć się zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego i osierdzia.
Zmiany na tętnicach wieńcowych w 50% przypadków cofają się, jednak ich następstwem w wieku dorosłym może być choroba niedokrwienna serca. Ponadto w 3% przypadków mogą one nawet doprowadzić do zgonu dziecka w ostrym okresie choroby z powodu zawału. Dlatego tak ważna jest świadomość istnienia tej choroby - tak wśród rodziców, jak i lekarzy, zwłaszcza pierwszego kontaktu - umożliwiająca szybkie rozpoznanie i podjęcie stosownej terapii.

Rozpoznanie zespołu Kawasaki

W badaniach dodatkowych można stwierdzić ponadto:

• Podwyższony poziom OB i CRP.
• Nadpłytkowość (prawie zawsze).
• Podwyższoną leukocytozę.
• Nieznaczną niedokrwistość.
• Obniżony poziom albumin.
• Niewielkiego stopnia białkomocz, jałowy ropomocz.

Natomiast do rozpoznania postaci atypowej upoważnia stwierdzenie - oprócz gorączki - 3 z 5 charakterystycznych objawów klinicznych, jeśli towarzyszą im zdiagnozowane zmiany w naczyniach wieńcowych lub więcej niż 2 spośród następujących wskaźników laboratoryjnych:

• Niskie stężenie albumin w osoczu.
• Niski hematokryt.
• Wysoka aktywność ALAT.
• Podwyższone OB.

Leczenie zespołu Kawasaki

Leczenie ostrego okresu choroby ma przede wszystkim na celu ograniczenie stanu zapalnego w tętnicach wieńcowych, by zapobiec rozwojowi tętniaków i zakrzepów w świetle tych naczyń. Terapia obejmuje:

• Hospitalizację.
• Dożylne podawanie dużych dawek immunoglobulin.
• Zastosowanie aspiryny, przez różnie długi okres w zależności od przebiegu choroby, czasem nawet do końca życia (co ciekawe, choroba Kawasaki jest jednym z dwóch schorzeń, w których dopuszcza się podawanie kwasu acetylosalicylowego dzieciom!).

Ze względu na możliwość wystąpienia poważnych powikłań, leczenie choroby Kawasaki powinno być bardzo intensywne i należy rozpocząć je jak najwcześniej po rozpoznaniu tego schorzenia.