Zespół nerczycowy

Zespołem nerczycowym nazywamy zespół objawów klinicznych i nieprawidłowości biochemicznych, których przyczyną jest białkomocz, powodujący utratę białka w ilości przekraczającej możliwości kompensacyjne ustroju. W przypadku osób dorosłych o zespole nerczycowym możemy mówić, gdy utrata białka z moczem przekracza 3,5 g na dobę. Dla dzieci wartość ta jest przeliczana na kilogram masy ciała i wynosi ponad 50 mg/kg m.c. na dobę. Dla porównania, u zdrowych ludzi dobowy białkomocz nie powinien przekraczać 250 mg.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Przyczyną zespołu nerczycowego jest czynnościowe lub morfologiczne uszkodzenie błony filtracyjnej w kłębuszkach nerkowych, przez co staje się ona nadmiernie przepuszczalna dla białek osocza. Istotne jest także upośledzenie zwrotnego

wchłaniania przefiltrowanego białka przez cewki nerkowe. Do wystąpienia tego zespołu dochodzi w przebiegu bardzo wielu schorzeń. Najczęstsze z nich to pierwotne glomerulopatie (czyli pierwotne uszkodzenia kłębuszków nerkowych, które są przyczyną ponad 70% przypadków zespołu nerczycowego), takie jak glomerulopatia submikroskopowa (tzw. zmiana minimalna, najczęstsza przyczyna u dzieci), ogniskowe segmentalne szkliwienie kłębuszków nerkowych, rozplem mezangialny oraz błoniaste i błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek. Rzadziej występującą przyczyną są wtórne glomerulopatie, które rozwijają się w przebiegu różnych chorób ogólnoustrojowych, takich jak cukrzyca, toczeń układowy, skrobiawica i nowotwory, zwłaszcza układu chłonnego (chłoniak Hodgkina, przewlekła białaczka limfatyczna). Z innych przyczyn należy wymienić uszkodzenia kłębuszków nerkowych w przebiegu zatruć metalami ciężkimi, reakcji polekowych, zakażeń bakteryjnych i wirusowych, oraz różne postaci glomerulopatii wrodzonych.

Objawy zespołu nerczycowego

Utrata tak dużej ilości białka prowadzi do obniżenia ciśnienia onkotycznego osocza, co jest przyczyną przemieszczania wody do przestrzeni pozanaczyniowej i powstawania obrzęków i przesięków. Najbardziej charakterystyczne są obrzęki na twarzy (zwłaszcza wokół oczu), a wieczorami obrzęki stóp i podudzi. Mogą się również pojawić bóle brzucha, nudności i wymioty, a zwiększona zawartość białka w moczu powoduje jego pienienie się. Należy także pamiętać, że sam białkomocz działa uszkadzająco na kłębuszki nerkowe i w efekcie prowadzi do jeszcze większego upośledzenia funkcji nerek. Do najważniejszych zaburzeń w badaniach laboratoryjnych, oprócz zmniejszonego stężenia białka w osoczu, zaliczamy również zaburzenia w ich składzie (spada zwłaszcza ilość albumin). Oprócz tego występuje hiperlipidemia, z podwyższeniem szczególnie ilości cholesterolu LDL oraz zwiększona skłonność do rozwoju zakrzepicy. Może dochodzić do tzw. przełomów brzusznych, czyli krótkotrwałych, nagłych bólów brzucha z wymiotami i gorączką. Stwierdza się też obniżenie odporności organizmu.

Rozpoznanie i leczenie zespołu nerczycowego

Rozpoznanie jest stawiane na podstawie stwierdzenia wspomnianych powyżej wartości utraty białka w dobowej zbiórce moczu oraz na podstawie objawów klinicznych. Ważne jest określenie przyczyny zespołu nerczycowego, w czym może być pomocna biopsja nerki, jeśli nie da się jej określić na podstawie innych badań.

Leczenie zespołu nerczycowego powinno być ukierunkowane na jego przyczynę. W przypadku glomerulopatii pierwotnych najczęściej polega ono na podawaniu w odpowiednich dawkach sterydów, głównie prednizonu, a także cytostatyków (cyklofosfamid) lub leków immunosupresyjnych (cyklosporyna A). Natomiast leczenie objawowe polega na stosowaniu odpowiedniej diety (ograniczenie podaży sodu, cholesterolu i właściwej podaży białka), stosowaniu leków moczopędnych w celu zmniejszenia powstających obrzęków (np. furosemidu) oraz inhibitorów konwertazy angiotensyny, których stosowanie prowadzi do zmniejszenia białkomoczu (np. kaptopril, enalapril). Ważna jest też w razie potrzeby profilaktyka przeciwzakrzepowa (kwas acetylosalicylowy, fraksyparyna) i suplementacja witaminy D w celu zapobiegania ewentualnej osteoporozie. Jeżeli pomimo leczenia obrzęki nie ustępują, stosuje się hemodializowanie, a w przypadku opornego na inne leczenie, wyniszczającego zespołu nerczycowego, w ostateczności usuwa się nerki i stosuje leczenie nerkozastępcze.