Zespół nerczycowy

Zespołem nerczycowym nazywamy zespół objawów klinicznych i nieprawidłowości biochemicznych, których przyczyną jest białkomocz, powodujący utratę białka w ilości przekraczającej możliwości kompensacyjne ustroju. W przypadku osób dorosłych o zespole nerczycowym możemy mówić, gdy utrata białka z moczem przekracza 3,5 g na dobę. Dla dzieci wartość ta jest przeliczana na kilogram masy ciała i wynosi ponad 50 mg/kg m.c. na dobę. Dla porównania, u zdrowych ludzi dobowy białkomocz nie powinien przekraczać 250 mg.

Spis treści:
  1. 1. Przyczyny zespołu nerczycowego
  2. 2. Objawy zespołu nerczycowego
  3. 3. Rozpoznanie i leczenie zespołu nerczycowego
  4. 4. Powikłania zespołu nerczycowego
    1. 4.1. Zespół nerczycowy a łysienie

1. Przyczyny zespołu nerczycowego

Przyczyną zespołu nerczycowego jest czynnościowe lub morfologiczne uszkodzenie błony filtracyjnej w kłębuszkach nerkowych, przez co staje się ona nadmiernie przepuszczalna dla białek osocza. Istotne jest także upośledzenie zwrotnego

wchłaniania przefiltrowanego białka przez cewki nerkowe. Do wystąpienia tego zespołu dochodzi w przebiegu bardzo wielu schorzeń. Najczęstsze z nich to pierwotne glomerulopatie (czyli pierwotne uszkodzenia kłębuszków nerkowych, które są przyczyną ponad 70% przypadków zespołu nerczycowego), takie jak glomerulopatia submikroskopowa (tzw. zmiana minimalna, najczęstsza przyczyna u dzieci), ogniskowe segmentalne szkliwienie kłębuszków nerkowych, rozplem mezangialny oraz błoniaste i błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek. Rzadziej występującą przyczyną są wtórne glomerulopatie, które rozwijają się w przebiegu różnych chorób ogólnoustrojowych, takich jak cukrzyca, toczeń układowy, skrobiawica, amyloidoza, układowe choroby tkanki łącznej, nowotwory, będące reakcją na leki i substancje nefrotoksyczne takie jak: NLPZ, złoto, penicylamina, heroina, ołów, rtęć, lit, reakcją z nadwrażliwości na jady owadów i węży, zakażeniem bakteryjnym, wirusowym oraz pasożytniczym, zaburzeniem przepływu krwi przez nerki, i nowotwory układu chłonnego (chłoniak Hodgkina, przewlekła białaczka limfatyczna). Do przyczyn tego schorzenia zalicza się także glomerulopatie wrodzone: wrodzony zespół nerczycowy oraz zespół Alporta.

2. Objawy zespołu nerczycowego

Utrata tak dużej ilości białka prowadzi do obniżenia ciśnienia onkotycznego osocza, co jest przyczyną przemieszczania wody do przestrzeni pozanaczyniowej i powstawania obrzęków i przesięków. Najbardziej charakterystyczne są obrzęki na twarzy (zwłaszcza wokół oczu). Mogą się również pojawić bóle brzucha, nudności i wymioty, a zwiększona zawartość białka w moczu powoduje jego pienienie się. Należy także pamiętać, że sam białkomocz działa uszkadzająco na kłębuszki nerkowe i w efekcie prowadzi do jeszcze większego upośledzenia funkcji nerek. Do najważniejszych zaburzeń w badaniach laboratoryjnych, oprócz zmniejszonego stężenia białka w osoczu, zaliczamy również zaburzenia w ich składzie (spada zwłaszcza ilość albumin). Oprócz tego występuje hiperlipidemia, z podwyższeniem szczególnie ilości cholesterolu LDL oraz zwiększona skłonność do rozwoju zakrzepicy. Może dochodzić do tzw. przełomów brzusznych, czyli krótkotrwałych, nagłych bólów brzucha z wymiotami i gorączką. Stwierdza się też obniżenie odporności organizmu, zmniejszenie diurezy, ciastowate obrzęki kończyn dolnych, wzmożone pragnienie, niedożywienie oraz wyniszczenie, bladość powłok skórnych i wodobrzusze.

3. Rozpoznanie i leczenie zespołu nerczycowego

Rozpoznanie jest stawiane na podstawie stwierdzenia wspomnianych powyżej wartości utraty białka w dobowej zbiórce moczu oraz na podstawie objawów klinicznych. Ważne jest określenie przyczyny zespołu nerczycowego, w czym może być pomocna biopsja nerki, jeśli nie da się jej określić na podstawie innych badań.

Leczenie zespołu nerczycowego obejmuje:

  • zwalczanie pierwotnej przyczyny zaburzeń,
  • leczenie objawowe,
  • leczenie powikłań,
  • odpowiednią dietę z ograniczeniem sodu, cholesterolu i tłuszczów oraz suplementacją traconego białka.

Leczenie zespołu nerczycowego powinno być ukierunkowane na jego przyczynę. W przypadku glomerulopatii pierwotnych najczęściej polega ono na podawaniu w odpowiednich dawkach sterydów, głównie prednizonu, a także cytostatyków (cyklofosfamid) lub leków immunosupresyjnych (cyklosporyna A). Natomiast leczenie objawowe polega na stosowaniu leków moczopędnych w celu zmniejszenia powstających obrzęków (np. furosemidu) oraz inhibitorów konwertazy angiotensyny, których stosowanie prowadzi do zmniejszenia białkomoczu (np. kaptopril, enalapril). Ważna jest też w razie potrzeby profilaktyka przeciwzakrzepowa (kwas acetylosalicylowy, fraksyparyna) i suplementacja witaminy D w celu zapobiegania ewentualnej osteoporozie. Jeżeli pomimo leczenia obrzęki nie ustępują, stosuje się hemodializowanie, a w przypadku opornego na inne leczenie, wyniszczającego zespołu nerczycowego, w ostateczności usuwa się nerki i stosuje leczenie nerkozastępcze.

4. Powikłania zespołu nerczycowego

Późno zdiagnozowany albo niewłaściwie leczony zespół nerczycowy u dorosłych może spowodować pojawianie się licznych powikłań. Do najważniejszych z nich należy zaliczyć:

4.1. Zespół nerczycowy a łysienie

Zespół nerczycowy jest wieloobjawowym schorzeniem, który niesie za sobą groźne powikłania. Jednym z negatywnych skutków zespołu nerczycowego jest występowanie łysienia, spowodowanego głównie utratą białka z organizmu. Opanowanie przyczyny choroby nerek daje szanse na zażegnanie problemu nadmiernego wypadania włosów.  Ponadto niektóre leki stosowane w leczeniu tej choroby mogą również spowodować utratę włosów. Łysienie jest wynikiem przejściowego lub trwałego wypadania włosów obejmującego całą owłosioną skórę głowy lub tylko jej fragmenty. Najbardziej na łysienie narażone są osoby obciążone wywiadem rodzinnym, stosujący nieprawidłową dietę, prowadzący stresowy tryb życia oraz kobiety w ciąży.

Leczenie łysienia zależne jest od przyczyny powstania choroby. W przypadku powikłania zespołu nerczycowego obserwuje się stopniowy powrót owłosienia po opanowaniu czynnika powodującego chorobę nerek oraz odpowiednią suplementację brakujących składników odżywczych. Gdy przyczyna utraty włosów tkwi w zakażeniu grzybiczym konieczna jest terapia trwająca około sześciu miesięcy. Rozwój łysienia androgenowego można powstrzymywać terapią hormonalną. Na rynku pojawiają się również preparaty, które w mniejszym bądź większym stopniu wspomagają odrost owłosienia. Łysienie plackowate jest chorobą nawrotową. Stosujemy leczenie fototerapią oraz kortykosteroidy. W razie całkowitej nieodwracalnej utraty włosów na przykład wskutek łysienia bliznowaciejącego zastosowanie mają peruki oraz o wiele droższe implanty włosów.

Jednym z najbardziej dotkliwych powikłań zespołu nerczycowego jest łysienie, dlatego już po rozpoznaniu pierwszych objawów tej choroby należy podjąć działanie, którego celem będzie zapobieganie utraty włosów.

Bibliografia

  • Myśliwiec M., Wielka interna - nefrologia, Medical Tribune Polska, Warszawa 2009, ISBN 978-83-60135-62-4
  • Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
  • Kokot F. (red.), Choroby wewnętrzne, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3368-3

Źródła zewnętrzne

Porozmawiaj o tym na Forum Zdrowie »
Lubię to!
0

Pytania do specjalistów

pokaż 5 następnych
+ Załóż wątek

Dyskusje na forum

~ Pytania do specjalistów 1 odpowiedź Zespół nerczycowy i przeszczep nerki a ocena komisji lekarskiej ~:

Mam dziecko które od urodzenia ma stwierdzony ''wrodzony zespół nerczycowy''w wieku dwóch lat miała przeszczep nerki.A orzeczenie o niepełonsprawności też prawie od początku.A teraz będąc na komisji zabrali mi świadczenie pielęgnacyjne...

~ Pytania do specjalistów 0 odpowiedzi Przyczyny obniżenia gammaglobuliny u 3-miesięcznego dziecka ~:

Witam. Jakie mogą być przyczyno obniżenia gammaglobuliny (3,6%; 2,2g/I) u 3 miesięcznego dziecka? Dodam że GGTP jest podwyższone 101 U/I a białko całkowite obniżone 5,9g/dl. Dziecko po urodzenia miało podwyższony AST 115 U/l oraz przedłużającą się żółtaczkę...

Artykuły Zespół nerczycowy

Łysienie a choroby Zespół nerczycowy a łysienie

Zespół nerczycowy jest wieloobjawowym schorzeniem, który niesie za sobą groźne powikłania. Jednym z negatywnych skutków zespołu nerczycowego jest występowanie łysienia, spowodowanego głównie utratą białka z organizmu. Opanowanie...

Zespół Sjörgena
Okulistyka Zespół Sjörgena

Zespół Sjörgena (choroba Mikulicza-Radeckiego) to suche zapalenie rogówki i spojówek i jedna z najczęstszych chorób autoimmunologicznych. Choroba autoimmunologiczna to taka, w której organizm wytwarza sam przeciwciała...

Zespół CREST
Ortopedia i reumatologia Zespół CREST

Zespół CREST to starsza nazwa ograniczonej postaci twardziny układowej – schorzenia z grupy kolagenoz. Ta odmiana twardziny układowej powoduje, że organizm produkuje zbyt duże ilości kolagenu w skórze. Choroba może dotknąć praktycznie...

Zespół Hornera
Neurologia Zespół Hornera

Zespół Hornera tworzą objawy, które pojawiają się, gdy włókna nerwów współczulnych biegnące pomiędzy pniem mózgu a tkankami głowy zostaną uciśnięte, uszkodzone, przerwane. Może to nastąpić w wyniku urazu czaszki,...

Neurologia Zespół Sawanta

Sawant to inaczej upośledzony geniusz, czyli człowiek, który z jednej strony, nie radzi sobie z prostymi czynnościami życiowymi, a z drugiej strony - wykazuje nadzwyczajne umiejętności intelektualne.

Neurologia Zespół Aspergera

Zespół Aspergera albo inaczej syndrom Aspergera uznaje się za łagodną odmianę autyzmu. Jakie są przyczyny i objawy zespołu Aspergera?

Depresja Zespół depresyjny

Depresja należy do najczęściej diagnozowanych zaburzeń nastroju. Czym jest zespół depresyjny? Jak się objawia i jak go leczyć?

Zespół Downa
Choroby genetyczne Zespół Downa

Zespół Downa, zwany inaczej trisomią 21 lub mongolizmem, jest najczęściej występującym zaburzeniem chromosomalnym u człowieka. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska lekarza – Johna Langdona Downa – który jako pierwszy opisał to...

Choroby genetyczne Zespół Retta

Choroby wieku dziecięcego nie zawsze są możliwe do wyleczenia. Niektóre zaburzenia rozwoju dzieci pojawiają się po początkowym prawidłowym okresie rozwoju dziecka. Przykładem takiego zaburzenia jest zespół Retta. Dotyczy on niemal wyłącznie...

Zespół Kawasaki
Krew i naczynia krwionośne Zespół Kawasaki

Zespół Kawasaki lub choroba Kawasaki (tzw. zespół skórno–śluzówkowo–węzłowy) jest chorobą gorączkową wieku dziecięcego, w przebiegu której dochodzi do uogólnionego zapalenia tętnic różnego kalibru...

pokaż 10 następnych