Białaczka przewlekła

Wyróżnia się dwa rodzaje przewlekłych białaczek – przewlekłą białaczkę limfocytową  oraz przewlekłą białaczkę szpikową. Obie choroby znacznie się od siebie różnią, wymagają również innego leczenia. Najczęściej pierwszym objawem przewlekłej białaczki jest nieprawidłowy wynik morfologii krwi obwodowej, w którym pojawia się zwiększona liczba białych krwinek czyli leukocytoza. Często badanie wykonywane jest w ramach badań profilaktycznych i nieprawidłowy wynik odkrywany jest przypadkowo, wymaga jednak dalszej diagnostyki.

1. Rodzaje białaczki przewlekłej

W skład przewlekłych białaczek limfocytowych wchodzą:

Zobacz film: "Podstawowe badania, jakie powinna wykonać każda kobieta"

  • przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa,
  • białaczka włochatokomórkowa,
  • chłoniak śledzionowy sterfy brzeżnej z komórek B
  • białaczki prolimfocytowe,
  • białaczka z dużych ziarnistych limfocytów linii T.

2. Przewlekła białaczka limfocytowa

Przewlekła białaczka limfocytowa (Chronic Lymphocytic Leukemia - CLL) to najczęściej spotykana białaczka w Europie i w Ameryce Północnej. Jest to choroba nowotworowa wywodzącą się z podtypu białych krwinek zwanych limfocytami. W przebiegu choroby dochodzi do zajęcia szpiku kostnego, węzłów chłonnych i śledziony przez nieprawidłowe limfocyty. Postęp choroby powoduje stopniowe zaburzenie prawidłowego układu krwiotworzenia.  Etiologia choroby nie jest znana.

Na przewlekłą białaczkę limfocytową chorują dorośli, przeważnie w wieku powyżej 50 roku życia. Ryzyko zachorowania rośnie z wiekiem. Szczyt zachorowań przypada na 65-70 rok życia, mężczyźni chorują częściej niż kobiety. U znacznej części chorych pierwszym objawem jest nieprawidłowy wynik morfologii krwi obwodowej, w którym pojawia się leukocytoza ze znaczną przewagą limfocytów. Choroba zwykle rozwija się podstępnie, a pierwsze objawy białaczki są niecharakterystyczne. Mogą pojawić się objawy ogólne:

  • niezamierzony spadek masy ciała ( powyżej 10% w przeciągu pół roku),
  • stany gorączkowe, które nie mają związku z infekcją i trwają powyżej 14 dni,
  • nadmierna potliwość w nocy,
  • osłabienie, męczliwość, znacznie utrudniająca codzienne funkcjonowanie,
  • spadek wydolności fizycznej,
  • uczucie ciężaru po lewej stronie  jamy brzusznej – związane z powiększeniem śledziony.

Pojawiają się również odchylenia widoczne w badaniu lekarskim:

  • powiększenie obwodowych węzłów chłonnych: szyjnych, pachowych, pachwinowych;
  • powiększenie śledziony – obecne u połowy chorych;
  • powiększenie wątroby;
  • powiększenie migdałków;
  • objawy zakażenia skóry lub innych części ciała.

W celu postawienia rozpoznania wykonuje się badanie morfologii krwi obwodowej z rozmazem oraz czasami badanie szpiku kostnego. Szpik pobiera się z okolicy mostka lub biodra. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym – po podaniu znieczulenia lekarz specjalną igłą wkłuwa się w kość,  i pobiera strzykawką  próbkę szpiku, który z wyglądu przypomina krew. Samo nakłucie szpiku zwykle jest bezbolesne, pacjent może jednak  odczuwać delikatne „ssanie” lub rozpieranie w momencie aspiracji materiału.

W celu stwierdzenia obecności komórek białaczkowych, ogląda sie je pod mikroskopem, a także wykonuje się inne specjalistyczne badania.  Oceniany jest rodzaj komórek, które uległy przemianie nowotworowej,  ich liczba, oraz inne specyficzne cechy. W celu dokładniejszej oceny pewnych czynników rokowniczych czasami wykonywane są  badania cytogenetyczne i molekularne.  Przy rozpoznaniu, określa sie również stopień zaawansowania choroby, którą monitoruje sie na kolejnych etapach obserwacji. W tym celu używa się klasyfikacji tzw. Rai albo/i Bineta.

Rodzaje i leczenie białaczki
Rodzaje i leczenie białaczki

Białaczka to rodzaj choroby układu krwionośnego, która polega na zmianie ilości leukocytów we krwi, szpiku...

zobacz galerię

2.1. Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej

Decyzja o leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej ustala sie indywidualnie. Bierze sie pod uwagę nie tylko cechy białaczki, a tak że stan ogólny chorego, wiek oraz choroby towarzyszące. Diagnozowanie nie zawsze jest równoważne z decyzja o leczeniu.  Czasami leczenie może być odroczone nawet o kilka lat, z powodu braku odpowiednich kryteriów i oznak, mówiących iż leczenie jest konieczne.

Stosowana terapia ma na celu zahamowanie choroby i doprowadzenie do prawidłowego funkcjonowania szpiku. Najczęściej stosowana jest chemio i immunoterapia, a czasami również przeszczepianie autologicznych lub allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych szpiku. W niektórych przypadkach podejmuje się decyzję o usunięciu śledziony. Czas przeżycia chorych wynosi średnio 10-20 lat aczkolwiek nowoczesne metody leczenia wraz z allotransplantacja szpiku dają również szansę całkowitego wyleczenia choroby. Niestety,  możliwy jest także przebieg od początku agresywny, słabo poddający się leczeniu (oporność na leczenie) . Najczęstszą przyczyną zgonów są zakażenia, głównie układu oddechowego.

3. Przewlekła białaczka prolimfocytowa

Przewlekła białaczka prolimfocytowa (Prolymphocytic Leukemia - PLL) występuje znacznie rzadziej i także głównie u ludzi starszych. Zaatakować może limfocyty linii B oraz T.  Przebieg choroby jest znacznie bardziej gwałtowny i agresywny.  Prawie zawsze dochodzi do powiększenia śledziony (splenomegalii) oraz znacznego wzrostu liczby białych krwinek krwi. Prawie zawsze wystepują również objawy ogólne (patrz wyżej) natomiest niekoniecznie powiększone węzły chłonne (częściej w postaci T-komórkowej). Często występuje niedokrwistość i małopłytkowość.  Ten typ białaczki ma znacznie gorsze rokowanie od przewlekłej białaczki limfocytowej . Z tego powodów u pacjentów bez dodatkowych obciążeń rozważa sie transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczycyh w celu uzyskania satysfakcjonujacego efektu leczenia.

4. Białaczka włochatokomórkowa

Komórki nowotworowe w białaczce włochatokomórkowej (Hairy Cell Leukemia – HCL) mają charakterystyczne wypusti, przypominające włosy. Stąd też nazwa białaczki. Komórki te wywoczą sie z limfocytów B. Białaczka włochatokomórkowa dotyka osoby nieco młodsze, średnia wieku w chwili wykrycia choroby wynosi ok 50 lat. Przebiega często wiele lat bez objawów. Najbardziej charakterystycznym objawej białaczki jest znaczna splenomegalia (powiększenie śledziony) oraz spadek liczby neutrofilów (rodzaj białych krwinek) i innych elementów morfologii krwi. Rokowania w tej chorobie są pomyślne i zazwyczaj wystarczy jeden cykl odpowiedniej chemioterapii  w celu osiągnięcia wieloletniej remisji.

5. Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów linii T

Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów (T-Cell Large Granular Lymphocytic Leukemia – T-LGLL) jest chorobą rzadką i występuje głównie u ludzi dorosłych. Charakterystycznym  obrazem  morfologii krwi jest zaczna neutropenia – obniżenie liczby białych krwinek, zwanych neutrofilami (lub granulocytami) oraz nawracające infekcje z powodu zaburzeń odporności. Czasami choroba występuje wraz z reumatoidalnym zapaleniem stawów lub z innymi chorobami autoimmunizacyjnymi. Nie ma jednoznacznych standardów postępowania leczniczego. Często chorzy wymagają jedynie profilaktyki i leczenia zakażeń oraz obserwacji ambulatoryjnej.

Czym jest białaczka?
Czym jest białaczka?

Białaczka jest zbiorczą nazwą dla grupy chorób nowotworowych układu krwiotwórczego (jego zdecydowana...

zobacz galerię

6. Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa (Chronic Myeloid Leukemia - CML) to choroba nowotworowa wywodzącą się z komórki macierzystej szpiku w wyniku określonej mutacji genetycznej. Częściej choruja mężczyźni. W przeciwieństwie do ostrych białaczek przebieg choroby jest długotrwały i stosunkowo powolny. Choroba stanowi około 15 % wszystkich białaczek. Większość chorych to osoby dorosłe, najczęściej w 4 i 5 dekadzie życia, dzieci i młodzież chorują  rzadziej. Przyczyna występowania choroby nie jest znana, ryzyko wzrasta po narażeniu na promieniowanie jonizujące.

Przewlekła białaczka szpikowa spowodowana jest mutacją w obrębie chromosomu 9 i 22,  – proces ten nazywamy translokacją. W wyniku tej translokacji powstaje nowy, tzw. fuzyjny gen BCR/ABL, znajdujący się na chromosomie 22-im. Taki zmieniony chromosom otrzymał nazwę  chromosomu Philadelphia (Ph). Produkt zmutowanego chromosomu – białko BCR/ABL pobudza mnożenie białych krwinek w szpiku kostnym w wyniku czego w morfologii krwi obserwuje się znaczny wzrost liczby leukocytów, zwłaszcza linii granulocytarnej.

Objawy choroby najczęściej są niecharakterystyczne lub mogą nie występować wcale.  Może pojawić się zmęczenie, utrata masy ciała, uczucie pełności w jamie brzusznej i bóle w lewym podżebrzu (w wyniku powiększenia śledziony), spadek wydolności fizycznej.

Objawy są czasami związane z występowaniem znacznej leukocytozy (zbyt wysoki poziom białych krwinek) i mogą to być objawy leukostazy, to znaczy zaburzenia przepływu krwi w najmniejszych naczyniach związane z dużą liczbą komórek (leukocytów).

Do objawów leukostazy  należą:

Objawy choroby są w znacznym stopniu uzależnione od fazy w której znajduje się chory.

Określa się trzy fazy choroby:

  • Faza przewlekła – CP: początkowa, zwykle w tej fazie choroba jest diagnozowana; trwa najdłużej. W badaniach występuje większą liczbę białych krwinek we krwi i w szpiku, ale większość z nich to dojrzałe komórki, które funkcjonują prawidłowo. Od czasu wprowadzenia do leczenia nowych metod większość pacjentów (80%) pozostaje w tej stabilnej fazie przez wiele lat.
  • Faza akceleracji – AP: choroba przyspiesza, dochodzi do wzrostu liczby niedojrzałych komórek (blastów) we krwi, szpiku kostnym. Występuje hepatomegalia (powiększenie wątroby)  oraz splenomegalia (powiększenie śledziony). Pojawiają sie objawy ogólne. Z powodu pojawiających sie zaburzeń odporności i krzepliwości krwi mogą się pojawiać nawracające zakażenia, stany gorączkowe oraz objawy skazy krwotocznej. W zależności od sposobu terapii oraz wrażlkiwości komórek na leki długość tej fazy może trwać do  1 roku.
  • Faza blastyczna – BP: najbardziej złośliwa i podobna przebiegiem do ostrej białaczki. Jest to kolejny etap tozwoju choroby i dalszej progresii z fazy AP. Zajęcie szpiku komórkami białaczkowymi przekracza 20% wypierając prawidłowe komórki i zaburzając krwiotworzenie. Choroba w tym etapie postępuje bardzo szybko i bez skutecznego leczenia może doprowadzic do śmierci. W morfologii krwi występuje znaczna anemia i małopłytkowość. Pojawiają sie powikłania infekcyjne i krwotoczne.

7. Diagnostyka i rokowania przewlekłej białaczki szpikowej

W celu rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej oraz oceny fazy choroby  wykonuje się badania krwi oraz  szpiku. Leczenie uzależnione jest od fazy białaczki. Od 2001 roku nastąpił przełom w leczeniu tej choroby, związany z pojawieniem sie leków najnowszej generacji – tzw.  inhibitory kinazy tyrozynowej (imatinib, dasatinib, nilotinib i t.d.). Te leki, dostępne w Polsce od 2003 roku, obecnie są stosowane w pierwszej linii leczenia i doprowadzają w znacznym odsetku do remisji cytogenetycznej choroby, co pozwala pacjentom cieszyć się życiem, bez konieczności przeprowadzenia bardziej agresywnych metod leczenia, takich jak intensywna chemioterapia lub przeszczepienie szpiku. Leki, które były sotowane jeszcze pod koniec XX-go wieku obecni są stosowane jedynie w wybranych, rzadkich przypadkach (interferon alfa, hydroksymocznik). Rokowanie jest zależne od zaawansowania choroby oraz wrażliwości na zastosowane leczenie. Odsetek wyleczeń sięga nawet do 90%.

Artykuł powstał we współpracy z Fundacją DKMS

 

Misją Fundacji jest znalezienie Dawcy dla każdego Pacjenta na świecie potrzebującego przeszczepienia szpiku lub komórek macierzystych. Fundacja DKMS działa w Polsce od 2008 roku jako niezależna organizacja non-profit. Posiada również status Organizacji Pożytku Publicznego. W ciągu 8 lat w Polsce udało się zarejestrować ponad 921 tysięcy potencjalnych Dawców.

spis treści
rozwiń
Następny artykuł: Białaczka szpikowa

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska S.A. z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.
    Podoba Ci się ten artykuł? Chcesz więcej? Polub
    i bądź na bieżąco!