Choroba Hirschprunga – patogeneza, objawy, diagnostyka, leczenie

Choroba Hirschprunga należy do stosunkowo rzadkich chorób układu pokarmowego. W zależności od źródeł wiedzy, szacuje się, ze występuje z częstotliwością 1:4500 – 5000 urodzeń. Częściej występuje u chłopców – a dokładniej cztery razy częściej.

spis treści

1. Choroba Hirschprunga - patogeneza

Przyczyną choroby Hirschprunga są zaburzenia, które powstają na etapie rozwoju w łonie matki. Często współwystępuje także z zespołami genetycznymi takimi jak zespół Downa, czy też zespół Waardenburga.

Zobacz film: "Polacy żyją aż 7 lat krócej niż Szwedzi"

Dokładnym mechanizmem, który przyczynia się do powstania choroby Hirschprunga jest brak komórek zwojowych znajdujących z ścianie jelit poczynając od odbytu.

W znakomitej większości, odcinek pozbawiony zwojów znajduje się w okolicy odbytu – szacuje się, że aż u 80% dzieci dotkniętych chorobą Hirschprunga dochodzi do zaburzenia prawidłowej pracy właśnie tego odcinka.

2. Choroba Hirschprunga – objawy

Tak naprawdę objawy występujące w przypadku choroby Hirschprunga są różne. Pierwsze symptomy mogą występować już w okresie noworodkowym, powodując opóźnione oddanie smółki. Blisko 85% objawów pojawia się w okresie pierwszego miesiąca życia.

Do manifestacji choroby dochodzi najczęściej w pierwszych dniach życia
Do manifestacji choroby dochodzi najczęściej w pierwszych dniach życia (123RF)

Objawem choroby Hirschprunga jest zaburzone oddawanie stolca, włączając w to symptomy niedrożności, wzdęcia brzucha i wymioty treścią jelitową. Symptomem, który może być objawem alarmującym i może świadczyć o chorobie Hirschprunga jest naprzemienne występowanie biegunek i objawów niedrożności jelit.

Wskazówki, jak poprawić pracę przewodu pokarmowego
Wskazówki, jak poprawić pracę przewodu pokarmowego [10 zdjęć]

Produkty bogate w błonnik pomagają w prawidłowej pracy przewodu pokarmowego i zapobiegają zaparciom....

zobacz galerię

3. Choroba Hirschprunga – diagnostyka

Diagnostyka choroby Hirschprunga to cały szereg przeprowadzonych badań. Jednak jedynym pewnym badaniem, które faktycznie może potwierdzić Chorobę Hirschprunga jest badanie histopatologiczne pobrane z okolicy odbytu. W pobranej do badań tkance nie stwierdza się komórek zwojowych, co stanowi podstawę do rozpoznania choroby Hirschprunga.

Wcześniej jednak, przed pobraniem wycinków do badania histologicznego, stosuje się badania radiologiczne, które mogą uwidocznić rozdęte pętle jelit. Może okazać się także konieczne wykonanie badanie manometrycznego odbytnicy. Nie bez znaczenia w rozpoznaniu pozostaje także badanie fizykalne oraz wywiad – szczególnie przeprowadzony wśród dzieci starszych.

Rak jelita grubego i odbytnicy (prezentacja edukacyjna)
Rak jelita grubego i odbytnicy (prezentacja edukacyjna) [14 zdjęć]

Czym jest rak jelita grubego i odbytnicy? Rak ten jest trzecim najczęściej spotykanym u kobiet i mężczyzn...

zobacz galerię

4. Choroba Hirschprunga – leczenie

Leczenie choroby Hirschprunga najczęściej daje dobre wyniki. Po potwierdzonym rozpoznaniu choroby najczęściej wykonuje się zabieg chirurgiczny w czasie którego stosuje się usuniecie odcinka jelita, które pozbawione jest zwojów. W skrajnych przypadkach, kiedy konieczne jest usuniecie całej okrężnicy konieczne może okazać się połączenie jelita cienkiego z odbytnicą.

Zazwyczaj przeprowadzone leczenie chirurgiczne daje dobre rezultaty i chore dzieci po upływie pewnego czasu nie mają problemów z oddawaniem stolca. Chorobę Hirschprunga różnicuje się z zaparciami, głównie czynnościowymi.

Występują one częściej i mają późniejszy okres rozpoznania, a przede wszystkim budowa histologiczna jelita jest prawidłowa i obecne są komórki zwojowe. W zaparciach stosuje się głównie leczenie farmakologiczne.

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska S.A. z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.
    Ważne tematy