Akromegalia - objawy, diagnostyka, leczenie

Akromegalia to rzadka choroba, która przejawia się stopniowym powiększaniem się rąk, stóp i nosa. Towarzyszą im bóle kości, a także nadmierna potliwość. Dodatkowym objawem akromegalii jest pogrubienie rysów twarzy.

Choroba jest wywołana przez obecność guza przysadki, który powoduje wydzielanie nadmiernej ilości hormonu wzrostu. Efektem jest rozrost kości oraz tkanek miękkich. Z chorobą związane są również liczne powikłania obniżające jakość i długość życia. Szansą na skuteczne leczenie tego zaburzenia jest jedynie wczesna diagnoza.

Akromegalia to somatotropowa nadczynność przysadki mózgowej. Somatotropina to hormon wzrostu, który jest wydzielany przez ludzką przysadkę mózgową o anabolicznym działaniu ogólnoustrojowym.

Biologiczną aktywność uzyskuje za pośrednictwem somatomedyny wytwarzanej głównie w wątrobie. Natomiast zahamowanie wydzielania somatotropiny następuje pod wpływem neurohormonu somatostatyny wytwarzanej przez podwzgórze.

Oprócz tego, somatostatyna wykazuje również hamujące działanie na wydzielanie TSH (tyreotropina), insuliny, glukagonu, a nawet wydzielanie przez błonę śluzową żołądka kwasu solnego, jak również pepsyny.

Poziom somatotropiny wzrasta szczególnie po wysiłku fizycznym, pod wpływem przeżywanych emocji, w czasie głodu. Najsilniejsze wydzielanie hormonu wzrostu w stosunku do argininy, L-dopa i wazopresyny powoduje hipoglikemia.

Alarmujący objaw akromegalii to powiększone dłonie i stopy. Na zdjęciu rentgenowskim da się zaobserwować dodatkowo poszerzoną podstawę paliczków dalszych dłoni, natomiast u podstaw paliczków najbliższych są wyrostki.

Na skutek przerostu kośćca i rozrostu chrząstek obserwuje się u chorego na akromegalie powiększoną czaszkę z rozrośniętą częścią twarzową: żuchwa z progenią, szeroki i gruby nos, wydatne łuki brwiowe. Swoje rozmiary znacznie powiększa język, zniekształcając mowę. Zmiany rozrostowe i zniekształcające obejmują też kręgosłup, prowadząc do wady postawy.

Diagnozowanie akromegalii odbywa się na podstawie podwyższonego poziomu hormonu wzrostu we krwi. Po doustnym podaniu glukozy u osób zdrowych spada stężenie hormonu wzrostu natomiast w przypadku akromegalii nie dochodzi do spadku. Inna próba diagnostyczna akromegalii polega na dożylnym wstrzyknięciu tyreoliberyny (TRH), która powoduje podwyższony poziom hormonu wzrostu u osób z hormonalnie czynną akromegalią.

Leczenie operacyjne akromegalii jest metodą z wyboru i polega na usunięciu gruczolaka z dostępu przez zatokę klinową, ewentualnie przezczaszkowo (transskranialnie). Przygotowanie do zabiegu operacyjnego polega na podawaniu syntetycznych analogów somatostatyny.

Kolejna metoda leczenia akromegalii polega na stosowaniu rentgenoterapii na okolicę podwzgórzowo-przysadkową. Istnieje także terapia oparta na implantacji izotopów promieniotwórczych (itru lub złota) do przestrzeni wewnątrz siodła tureckiego.

Cryohypophysectomia polega na uszkodzeniu przedniego płata przysadki, w tym także gruczolaka, przez oziębienie po wprowadzeniu w obręb guza odpowiednio skonstruowanego trójgrańca.

Metoda neurochirurgiczna leczenia akromegalii polega na wydobyciu łyżeczką gruczolaka z dostępu przez zatokę klinową lub przez kość czołową i stosowana jest w przypadku rozprzestrzeniania się guza do okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych.

Śmiertelność u chorych z akromegalią z nieleczonymi guzami przysadki produkującymi hormon wzrostu jest ponad dwukrotnie większa, głównie z powodu powikłań sercowych i chorób naczyniowo-mózgowych.

Źródła

1. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
2. Herrmann F., Lohmann T., Muller P., Endokrynologia w praktyce klinicznej. Diagnostyka i leczenie, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2009, ISBN 978-83-200-3835-4
3. Syrenicz A. Endokrynologia w codziennej praktyce lekarskiej, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 2009, ISBN 978-83-61517-14-6
4. Burch W.M. Endokrynologia, Urban & Partner, Wrocław 1996, ISBN 83-85842-51-9