Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek – objawy i leczenie

Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (anaplastic large cell lymphoma, ALCL) jest rzadko występującym nowotworem układu chłonnego wywodzącym się z limfocytów T. ALCL pojawia się najczęściej u dzieci oraz młodych osób poniżej 35. roku życia, częściej u mężczyzn niż kobiet. Stanowi około 3% chłoniaków nieziarniczych u osób dorosłych i od 10% do 20% chłoniaków u dzieci.

Według klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) wśród rozpoznań ALCL rozróżnia się trzy jednostki chorobowe: skórną i dwie układowe (ALK+ i ALK–), stąd czasami stosuje się nazewnictwo: „chłoniak anaplastyczny ALK +” lub „chłoniak anaplastyczny ALK –”. Choroby różnią się między sobą podłożem genetycznym, cechami klinicznymi oraz częściowo obrazem histopatologicznym i immunofenotypem.

Przyczyny powstawania chłoniaków anaplastycznych nie są znane. Wiadomo, że nie jest to choroba zakaźna. Nie można się nią zarazić.

Pierwszym objawem choroby jest zajęcie węzłów chłonnych obwodowych, śródpiersiowych lub brzusznych. Pojawia się niebolesny obrzęk szyi, pach lub pachwin, który jest spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych. Czasami komórki chłoniaka mogą pojawić się także poza węzłami chłonnymi. Jest to chłoniak pozawęzłowy.

Możliwe jest także pojawienie się objawów ogólnych. To na przykład brak apetytu czy zmęczenie, czasem nocne poty, gorączka z niewyjaśnionych przyczyn oraz utrata masy ciała. Choroba może objąć skórę, ale i narządy, takie jak wątroba, płuca, szpik kostny czy kości.

• Niepozorne dolegliwości, które mogą być objawem nowotworu
• Chłoniaki bardzo agresywne
• Chłoniak nieziarniczy
• Rozpoznawanie chłoniaków nieziarniczych
• Chłoniak Burkitta

Rozpoznanie chłoniaka anaplastycznego oparte jest na badaniu fizykalnym, wywiadzie chorobowym, musi być potwierdzone histologicznie oraz immunohistologicznie badaniem wycinków pobranych z węzła chłonnego. Choć podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego węzła chłonnego, niezbędne są także badania krwi, badanie obrazowe oraz badanie próbki szpiku kostnego.

Na podstawie wyników badań możliwe jest ustalenie zasięgu choroby, czyli czy chłoniak zlokalizowany jest tylko w jednej grupie węzłów chłonnych (i gdzie dokładnie) oraz czy rozprzestrzenił się na inne obszary, takie jak szpik kostny czy wątroba. Tym samym wyróżnia się cztery stopnie zaawansowania zmian. I tak:

• stopień I oznacza zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych, zlokalizowanych w jednej części ciała. To na przykład: węzły pachowe, szyjne lub pachwinowe,
• stopień II oznacza zajęcie dwóch grup węzłów chłonnych lub więcej, wszystkie po tej samej stronie przepony (struktura mięśniowa zlokalizowana jest bezpośrednio pod płucami), nad lub pod przeponą,
• stopień III oznacza zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony,
• stopień IV oznacza rozsiane zajęcie narządów pozalimfatycznych, takich jak kości, wątroba czy płuca.

U większości pacjentów stwierdza się III lub IV stopień zaawansowania, z obecnością objawów ogólnych.

Prawidłowe rozpoznanie każdego typu chłoniaka ALCL, w tym odróżnienie postaci skórnej od systemowych z wtórnym zajęciem skóry, a także różnicowanie z innymi nowotworami układu chłonnego jest niezwykle ważne, ponieważ od tego zależy właściwe leczenie. Rozpoznanie różnicowe obejmuje chorobę Hodgkina (ziarnicę złośliwą) i chłoniaka z obwodowych komórek T.

Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek jest chłoniakiem wysokiego stopnia złośliwości. Oznacza to, że rośnie szybko i wymaga jak najszybszego leczenia, to jest włączenia chemioterapii. Ponieważ wszystkie trzy typy chłoniaka ALCL to rzadko występujące jednostki chorobowe, optymalny sposób leczenia nie jest łatwy do ustalenia. Podczas terapii bardzo ważna jest ścisła współpraca patomorfologa i onkologa.

Głównym sposobem leczenia chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek jest chemioterapia. We wczesnym stadium zaawansowania choroby stosuje się radioterapię. Czasem zleca się przeszczepienie komórek macierzystych.

Pacjenci z podtypem ALK+ mają lepsze rokowania niż pacjenci z podtypem ALK-. Nawrót choroby oznacza gorsze rokowanie.