Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) - charakterystyka, przyczyny, objawy, leczenie

Psc, czyli pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych to przewlekła choroba wątroby, która powoduje zastój żółci w drogach żółciowych. Powstaje na skutek pogłębiającego się niszczenia, włóknienia i zwężęnia zewnątrzwątrobowych i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Przyczyny PSC

Jasno określone przyczyny pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych nie są do końca znane. Jednym z przypuszczalnych czyniików sprzyjających wystąpieniu tej choroby są mechanizmy autoimmunologiczne, choć nie ma co do tego całkowitej pewności. W takiej sytuacji układ odpornościowy działa przeciwko własnym tkankom. Pierwotnemu stwardniającemu zapaleniu dróg żółciowych często towarzyszą inne choroby z autoagresji, najczęściej wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Inna teoria mówi o tym, że na psc narażone są osoby, które w swoim życiu przeszły zakażenie wirusem cytomegalii.

Psc jest dość podstępna i długo może nie dawać żadnych objawów, bądź mogą być to objawy niespecyficzne, jak np. pogorszenie tolerancji wysiłku, zmęczenie i utrzymujące się osłabienie. Najczęściej nie łączymy ich z żadnym stanem chorobowym, a jedynie z przemęczeniem lub chwilowym spadkiem formy na skutek stresu.

Rozpoznanie Psc jest zwykle przypadkowe, opiera się na wynikach badań laboratoryjnych - gdy przewlekle podwyższony jest wskaźnik GGTP oraz poziom stężenia ALP (fosfotaza zasadowa). Dlatego tak ważne jest wykonywanie rutynowych badań kontrolnych.

U niektórych chorych objawy mogą pojawić się nagle. Wiąże się to z rozwojem ostrego zapalenia dróg żółciowych, wywołanych przez zakażenie. Zakażenie to może być powikłaniem bezobjawowego, wcześniejszego zwężenia dróg żółciowych. W takim przypadku mogą pojawić się następujące dolegliwości:

• bóle w prawym podżebrzu,
• powtarzająca się żółtaczka, przebiegająca z gorączką,
• świąd skóry (ma związek z cholestazą),
• nagła i szybka utrata masy ciała,

Objawy charakterystyczne dla Psc obserwowane są najczęściej, kiedy choroba jest już w zaawansowanym stadium. Na tym etapie może dochodzić do marskości wątroby, której objawy to między innymi:

• zaburzenia krzepnięcia krwi,
• nudności i wymioty,
• zaburzenia funkcji układu rozrodczego,
• rozwój krążenia obocznego (np. żylaki przełyku),
• zaburzenia neurologiczno - psychiatryczne (encefalopatia wątrobowa),
• utrata masy mięśniowej i bolesne skurcze mięśni).

W zaawansowanej fazie choroby może dojść do utworzenia się procesu nowotworzenia wewątrznabłonkowego dróg żółciowych, który poprzedza rozwój raka nabłonkowego dróg żółciowych. Ryzyko rozwoju tego nowotworu to mniej więcej 10-15%, a średni czas zezłośliwienia od rozpoznania i diagnozy wynosi około 5 lat.

Co istotne, u prawie 3/4 chorych stwierdza się współistnienie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, a innymi współtowarzyszącymi schorzeniami są m.in. zapalenie trzustki, zwółknienie pozaotrzewne czy zespoły niedoboru odporności

Aby postawić właściwą diagnozę i wykluczyć lub potwierdzić Psc, potrzeba jest wykonać badania obrazowe i laboratoryjne. Brany pod uwagę jest również obraz kliniczny.

W pierwszej kolejności powinno się wykonać badanie USG wątroby, które służy różnicowaniu typów żółtaczki oraz określa jej autonomiczne podłoże. W badaniu ultrasonograficznym widoczne będą poszerzone lub nieposzerzone drogi żółciowe, przede wszystkim wewnątrzwątrobowe o pogrubionych ścianach.

Aby mieć pewność właściwego rozpoznania tej choroby, dobrze jest wykonać cholangiopankreatografię rezonansu magnetycznego (MRCP) lub endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (w skrócie ERCP), w których to badaniach widoczne będą naprzemienne rozszerzenia i zwężenia dróg żółciowych, oraz ewentualne torbiele dróg żółciowych.

Zwykle są to torbiele przewodu żółciowego wspólnego lub torbiele rzekome - choroba Carolego (odcinkowe rozszerzenie dróg żółciowych). Mogą być wypełnione złogami żółciowymi. MRCP dodatkowo może pokazać zgrubienie ścian przewodów żółciowych.

W laboratoryjnych badaniach krwi charakterystyczna jest większa niż u zdrowych osób aktywność fosfatazy zasadowej oraz GGTP. U większości chorych na Psc osób można stwierdzić obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych, wykazujące fluorescencję atypową (x-ANCA) lub wykazujące fluorescencję okołojądrową (p-ANCA),

Dodatkowym badaniem, wykorzystywanym w diagnostyce Psc jest badanie mikroskopowe bioptatu wątroby (materiał ten można uzyskać w czasie biopsji wątroby), które wykazuje ewentualne włóknienie wokół dróg żółciowych, proliferację dróg żółciowych oraz naciek zapalny w przestrzeniach wrotnych.

Do postawienia diagnozy pomocna bywa także tomografia komputerowa jamy brzusznej.

Po rozpoznaniu choroby Psc lekarz prowadzący powinien zaplanować kolonoskopię (endoskopowe badanie dolnego odcinka przewodu pokarmowego), aby wykluczyć współtowarzyszenie nieswoistych chorób zapalnych jelita grubego.

Psc to choroba, która wymaga opieki, regularnych kontroli (przede wszystkim pod kątem wystąpienia innych chorób z autoagresji lub raka dróg żółciowych), a także leczenia w specjalnie przeznaczonych do tego ośrodkach. Na chwilę obecną psc nie jest możliwe do całkowitego wyleczenia, leczenie sprowadza się zatem tylko do niwelowaniu objawów.

Leczenie farmakologiczne

W przypadku leczenia Psc stosowane są leki oraz metody inwazyjne. Jeśli pacjent przechodzi ostry stan zapalny dróg żółciowych, mogą zostać mu przepisane antybiotyki. Jeśli stan pacjenta nie uległ zaostrzeniu, w leczeniu farmakologicznym stosowany jest kwas ursodeoksycholowy, który powoduje zmniejszenie aktywności enzymów AP i GGTP i leki objawowe (np. przeciwgorączkowe, jeśli pojawią się epizody stanu zapalnego z wysoką temperaturą; przeciwświądowe).

Leczenie inwazyjne, czyli przeszczepy narządów

Należy mieć na uwadze, że farmakologiczne leczenie nie jest zwykle zadowalające. Zwężenia dróg żółciowych można czasem też leczyć, wprowadzając endoskopowo stenty, co powoduje rozszerzenie dróg żółciowych, lub też wykonując operacyjnie zespolenia omijające. Warto jednak pamiętać, że takie zabiegi mogą w przyszłości utrudnić możliwość przeprowadzenia przeszczepu wątroby, który jest jedynym sposobem, aby dalej funkcjonować.

Średni czas życia osoby chorej, u której nie wykonano przeszczepu wątroby wynosi od 10 do 20 lat. Zdarzają się nawroty Psc po przeszczepie wątroby.

Jeśli pierwotnemu Psc towarzyszą inne choroby z autoagresji, wymagają one leczenia dopasowanego do tych schorzeń.

Nieleczone Psc lub wdrożenie nieprawidłowej, nieskutecznej metody leczenia może skończyć się groźnymi dla zdrowia powikłaniami. Najczęściej Psc może przyczynić się do rozwoju raka jelita grubego, raka trzustki, dróg żółciowych, a także raka wątrobokomórkowego. Są to niebezpieczne nowotwory, które często dają przerzuty, a ich leczenie nie jest proste.

Farmakologiczne leczenie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jest długotrwałe. Lekarz prowadzący, podczas leczenia powinien zwrócić uwagę na ewentualne powikłania tej choroby, takie jak:

• rak trzustki,
• rak wątroby,
• rak dróg żółciowych,
• rak jelita grubego.

Niezbędne jest wykonywanie okresowych badań, ukierunkowanych na wczesne wykrywanie tych chorób. Należy unikać palenia papierosów i nadużywania alkoholu, ponieważ są to czynniki zwiększające ryzyko ich wystąpienia.

Niestety, z uwagi na fakt, nie jest znana przyczyna powstawania tej choroby, nie ma możliwości podjąć działań profilaktycznych, mających na celu zmniejszenie ryzyka zachorowania na tą chorobę.