Przyczyny zapalenia mięśni nie jest dokładnie poznana. Główną rolę w patogenezie choroby odgrywa proces autoimmunologiczny (układ odpornościowy atakuje tkanki własnego organizmu), któremu sprzyjają pewne wariancje genetyczne oraz czynniki środowiskowe, w tym głównie przebyte infekcje m.in. infekcje wirusowe: wirusy grypy, wirusy Coxackie, HBV, CMV, HIV itd. W wyniku procesu zapalnego dochodzi, do zwyrodnienia włókien mięśniowych, ich martwicy i procesu regeneracyjnego.
