Ziarniniak grzybiasty - objawy, diagnostyka, leczenie

Ziarniniak grzybiasty jest najczęstszym typem chłoniaka skórnego T-komórkowego. Nazwa ta pochodzi od rodzaju białych krwinek zwanych limfocytami T bądź komórkami T. W ziarniniaku grzybiastym nowotworowe limfocyty T gromadzą się w skórze chorego. Komórkom tym towarzyszą podrażnienia skóry, widoczne wzrosty lub zmiany na skórze różnego koloru i tekstury. Ziarniniak grzybiasty zazwyczaj rozwija się i postępuje powoli. Często rozpoczyna się niewyjaśnioną wysypką.

Jst to nowotwór skóry charakteryzujący się naciekami, rumieniami oraz guzami nowotworowymi limfocytów T. Ma on tendencję rozprzestrzeniania się do węzłów chłonnych, dlatego tak ważne jest szybkie rozpoznanie.

W przebiegu choroby możemy wyróżnić trzy etapy:

• okres wstępny – pojawiają się zmiany łuszczycopodobne, wypryskopodobne, rumieniowe, rumieniowo-złuszczające, polimorficzne, którym towarzyszy silny świąd. Może utrzymywać się przez wiele lat.
• okres naciekowy – zmianom rumieniowym towarzyszą zmiany naciekowe, które szerzą się obwodowo.
• okres guzowaty – zmianom rumieniowo-naciekowym towarzyszą wykwity guzowate, które rozpadając się, tworzą owrzodzenia. W tym okresie dochodzi do zajęcia przewodu pokarmowego, płuc, wątroby, śledziony.

Zespół Sezary'ego (SS) jest wariantem ziarniniaka grzybiastego występującego u około 5 proc. wszystkich przypadków ziarniniaka grzybicy. Pacjent z zespołem Sezary'ego ma powiększone węzły chłonne oraz łuszczące się zmiany skórne.

Historia objawów, wyniki badań krwi i biopsja skóry są zwykle kluczem do rozpoznania tego nowotworu. Badania krwi mają na celu zbadać stan zdrowia narządów wewnętrznych i obecność komórek nowotworowych we krwi. Kontrolna biopsja skóry wykonywana jest w celu wyłonienia typowych zmian mikroskopowych widocznych w tej chorobie. W początkowej fazie ziarniniak grzybiasty może być bardzo trudny do zdiagnozowania. Objawy podobne są do innych chorób skóry i dlatego niezbędne jest pobranie licznych wycinków w celu dokonania trafnej diagnozy. Specjalne badania DNA oraz próbki skóry mogą pomóc w zdiagnozowaniu raka nieco wcześniej.

Około połowa osób dotkniętych powikłaniami ziarniniaka grzybiastego przeżywa, ale choroba może stać się bardziej uciążliwa. Kiedy nowotwór rozprzestrzenia się na inne części ciała, takie jak tkanki narządów, może powodować poważne upośledzenie zdolności organizmu do zwalczania infekcji. Co gorsze, jest to wyższy poziom rozwoju chłoniaka. Ziarniniak grzybiasty ma tendencję do nawrotów, jeśli pacjent nie podejmie odpowiednich środków w celu kontrolowania problemu.

Leczenie ziarniniaka grzybiastego zależne jest od zdiagnozowanego etapu choroby. W okresie wstępnym i naciekowym stosuje się naświetlanie promieniowaniem UVA i UVB. Wykorzystywana jest także terapia PUVA (UVA z podanymi psoalerenami) lub REP-UVA (UVA z retinoidami). Czasami pacjent naświetlany jest także promieniowaniem X w małych dawkach lub szybkimi elektronami. Z leków podawany jest interferon alfa.

W okresie guzowatym niezbędne jest podawanie cytostatyków łącznie z kortykosteroidami. Leczenie nie wpływa niestety na szybkość rozwoju choroby, zmniejsza jedynie objawy.

Źródła

1. Wskazania do leczenia immunosupresyjnego w dermatologii
2. Kaszuba A. (red.), Dermatologia - diagnostyka różnicowa, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-039-9
3. Kaszuba A. (red.), Leczenie chorób skóry, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-027-6
4. Błaszczyk-Kostanecka M., Wolska H. Dermatologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2009, ISBN 978-83-200-3715-9