Cholestaza wewnątrzwątrobowa – przyczyny, rodzaje, objawy i leczenie

Cholestaza wewnątrzwątrobowa to zastój żółci w wątrobie i drogach żółciowych. Pojęcie to obejmuje:

• utrudnienie wydzielania żółci do kanalików żółciowych,
• nadmierną ilość żółci gromadzącą się w hepatocytach,
• obecność skrzeplików żółciowych w kanalikach,
• wzrost stężenia we krwi wszystkich składników żółci.

Z uwagi na rodzaj przyczyny wywołującej cholestazę, wyróżnia się nie tylko cholestazę wewnątrzwątrobową (gdy upośledzone jest wytwarzanie żółci), ale i cholestazę zewnątrzwątrobową (kiedy upośledzony jest odpływ żółci).

Przyczyny zastoju żółci mogą być różne. Najczęściej za nieprawidłowość odpowiadają:

• kamienie w przewodach żółciowych,
• zwężenie dróg żółciowych,
• torbiele dróg żółciowych,
• guzy powodujące ucisk narządów w pobliżu wątroby,
• choroby trzustki,
• toksoplazmoza,
• wirusowe zapalenie wątroby,
• nowotwory,
• ciężkie stany po zabiegach operacyjnych,
• zażywanie niektórych leków,
• nadużywanie alkoholu.

Gdy dochodzi do zastoju żółci, kwasy żółciowe, które nie są wydalone z komórki wątrobowej, uszkadzają błonę komórkową hepatocytu. W konsekwencji we krwi wzrasta poziom enzymów charakterystycznych dla wątroby.

Objawy cholestazy wewnątrzwątrobowej to:

• żółtaczka wywołana wzrostem poziomu barwników żółciowych,
• świąd skóry nasilający się w nocy lub w chwili rozgrzania organizmu,
• powiększenie wątroby,
• ból pod prawym podżebrzem,
• odbarwienie stolca,
• ciemna barwa moczu,
• zaburzenia trawienia.

Do grupy rodzinnych cholestaz wewnątrzwątrobowych należy postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa (PFIC, progressive familiar intrahepatic holestasis). To choroba dziedziczona, która ma charakter postępujący. To dlatego staje się przyczyną uszkodzenia wątroby, z niewydolnością i marskością narządu włącznie.

Jej pierwszy objaw – dokuczliwy świąd - manifestuje się zwykle w okresie późnego dzieciństwa. Ponadto zmagające się z nią dzieci mają zwykle pogrubiałe rysy twarzy, pałeczkowate palce i niski wzrost. W rozpoznaniu bierze się pod uwagę objawy kliniczne, wywiad lekarski oraz badania laboratoryjne oraz obrazowe.

W celu potwierdzenia rozpoznania schorzenia należy wykonać badanie krwi. Kluczowy jest poziom bilirubiny. Leczenie cholestazy wewnątrzwątrobowej zależy od przyczyny patologii. Terapia obejmuje takie rozwiązania jak:

• włączenie diety lekkostrawnej,
• leczenie farmakologiczne polegające na podaniu leków żółciopędnych, które rozszerzają przewody żółciowe lub zwiększają przepływ żółci,
• założenie stentu umożliwiającego odpływ żółci,
• metoda endoskopowa polegająca na wyczyszczeniu przewodu żółciowego. Wykorzystuje się ją w przypadku złogów żółciowych,
• leczenie operacyjne, jeżeli przyczyną choroby są guzy.

W sytuacji, gdy przyczyną cholestazy jest nadużywanie alkoholu, niezbędna jest abstynencja. Podczas leczenia cholestazy należy wypijać dużą ilość płynów. To zapobiega zagęszczeniu żółci.

Cholestaza wewnątrzwątrobowa ciężarnych występuje rzadko. Jeśli się już pojawi, obserwuje się ją w trzecim trymestrze ciąży. Przyczynę stanowią uwarunkowania genetyczne, choć podstawową przyczyną jest wzmożone wydzielanie estrogenów i progesteronu.

Typowe symptomy objawy cholestazy wewnątrzwątrobowej ciężarnych to:

• uporczywe swędzenie skóry, nasilające się wieczorem i w nocy, którego przyczyną są podwyższone stężenia kwasów żółciowych,
• częste wymioty i mdłości,
• utrata apetytu,
• powiększona wątroba.

Diagnostyka polega na ocenie stężenia kwasów żółciowych oraz enzymów wątrobowych. Leczenie obejmuje monitorowanie parametrów biochemicznych cholestazy, stanu wewnątrzmacicznego płodu oraz podawanie kwasu ursodeoksycholowego. Rozważa się przedwczesne zakończenie ciąży.

Działania te są niezbędne, ponieważ cholestaza stanowi duże zagrożenie dla płodu i rozwoju ciąży: wpływa na wzrost ryzyka niedotlenienia oraz zgonu wewnątrzmacicznego, obecności smółki w płynie owodniowym i ryzyka RDS, porodu przedwczesnego, stanu przedrzucawkowego, zakończenia ciąży drogą cięcia cesarskiego, a także krwotoku poporodowego.