Czerniak błon śluzowych – przyczyny, objawy i leczenie

Czerniak błon śluzowych (ang. mucosal melanoma) jest nowotworem złośliwym, który rozwija się z melanocytów. To komórki barwnikowe wytwarzające melaninę, które występują głównie w skórze, ale również poza nią, w błonach śluzowych wyściełających drogi oddechowe, przewód pokarmowy i drogi moczowo-płciowe. Zmiany tego typu występują bardzo rzadko. Stanowią około 1,5 % wszystkich czerniaków i 0,03% wszystkich nowotworów.

Czerniak błon śluzowych może rozwinąć się na powierzchni wszystkich błon śluzowych. Najczęściej pojawia się w śluzówce:

• głowy i szyi,
• odbytu i odbytnicy,
• sromu i pochwy.

Mucosal melanoma zwykle atakuje podniebienie twarde i dziąsło szczęki, rzadziej dziąsło żuchwy, wargi czy policzki. Zdarza się, że obserwuje się go na dnie jamy ustnej, w okolicach migdałków i ślinianki przyusznej.

Rzadszymi miejscami rozwoju mucosal melanoma są błony śluzowe:

• gardła, krtani,
• dróg moczowych,
• szyjki macicy,
• przełyku,
• pęcherzyka żółciowego.

Ponieważ czerniak błon śluzowych rozwija się najczęściej w miejscach ukrytych i niedostępnych podczas zwyczajnego, standardowego badania, przez dłuższy czas, zanim zostanie postawione rozpoznanie, rozwija się zatem skrycie.

Przebieg kliniczny choroby we wczesnym stadium zaawansowania jest często niemy. Proces chorobowy trudno dostrzec, ponieważ nowotwór rozwija się bezobjawowo. Z czasem manifestuje się w postaci brązowej, czarnej, fioletowej, szarej lub czerwonej plamki. W zaawansowanej fazie ta się powiększa, wywołuje krwawienie i ból. Pierwsze objawy miejscowe, takie jak krwawienie z nosa czy niedrożność nosa (czerniak błony śluzowej nosa i zatok), cechują już zaawansowany nowotwór.

O ile głównym czynnikiem wpływającym na rozwój czerniaka skóry jest promieniowanie ultrafioletowe, o tyle w przypadku czerniaka błony śluzowych czynniki etiologiczne nie są poznane.

Odnotowano zwiększony odsetek zachorowania na czerniaki błon śluzowych u osób narażonych na ekspozycję na formaldehyd oraz palących tytoń, co może wskazywać na mutagenny wpływ tych dwóch czynników na rozwój choroby.

Wiadomo również, że ryzyko zachorowania na czerniaka błon śluzowych wzrasta z wiekiem. Większość chorych ukończyło 60 lat, częściej są to kobiety, co ma związek z większym odsetkiem zmian zlokalizowanych w obrębie kobiecych narządów płciowych. Czerniak błon śluzowych najczęściej pojawia się „de novo” , czyli bez poprzedzających go łagodnych zmian melanocytowych.

Czerniak błon śluzowych jest osobnym podtypem czerniaka o odrębnej patogenezie, rokowaniu i leczeniu. Rozwija się skrycie i cechuje się agresywnym przebiegiem. Oznacza to, że wiążą się z nim gorsze rokowanie w porównaniu z pozostałymi typami czerniaków.

Wskaźnik przeżycia 5-letniego dla czerniaków umiejscowionych w błonach śluzowych osiąga 25%. Może mieć to związek z bardziej zaawansowaną chorobą w chwili rozpoznania. Brak wczesnych objawów oraz skryty rozwój w trudno dostępnych lokalizacjach sprawiają, że nowotwory są zwykle późno diagnozowane, gdy choroba jest już w stopniu zaawansowanym. Ostateczną diagnozę stawia się na bazie badania histopatologicznego.

Nie bez znaczenia na rokowanie są czynniki anatomiczne utrudniające resekcję, bogaty spływ limfatyczny z powierzchni błon śluzowych oraz inne czynniki genetyczne czy biologiczne.

Z obecnością czerniaka błon śluzowych wiąże się ryzyko przerzutów, które obserwuje się najczęściej w płucach, wątrobie i kośćcu. Co czwarty pacjent w momencie rozpoznania mucosal melanoma ma już jego przerzuty do węzłów chłonnych.

Podstawową metodą leczenia chorych na czerniaki błon śluzowych jest postępowanie chirurgiczne. Rekomenduje się szerokie miejscowe wycięcie ogniska pierwotnego (niezależnie od lokalizacji). To dlatego w przypadku czerniaków błony śluzowej najważniejszą rolę odgrywa profilaktyka, a także szybkie wykrycie choroby, które znacznie zwiększa szanse na wyleczenie.