Demencja (prezentacja edukacyjna)

Demencja to termin opisujący zbiór objawów, które mogą być spowodowane przez szereg zaburzeń, wpływających na mózg. Osoby z demencją mają znaczne zaburzenia funkcji intelektualnych, które zakłócają normalne funkcjonowanie. Tracą również zdolność do rozwiązywania problemów i utrzymania kontroli emocjonalnej.

Objawy demencji to też zmiany osobowości i zaburzenia zachowania, takie jak pobudzenie, urojenia i omamy. Chociaż utrata pamięci jest częstym objawem demencji, sam ten fakt nie oznacza, że osoba jest chora. Lekarze diagnozują demencję tylko wtedy, gdy dwie lub więcej funkcji mózgu (takie jak pamięć, znajomość języków, zdolność postrzegania, umiejętności poznawcze i ocena sytuacji) są znacznie osłabione bez całkowitej utraty przytomności.

Choroba Alzheimera jest najczęstszą przyczyną demencji u osób powyżej 65 roku życia. Eksperci uważają, że jedna na dziesięć osób powyżej 65 roku życia i prawie połowa z tych powyżej 85 roku życia jest dotknięta tą chorobą. Na świecie u ponad 30 milionów osób diagnozuje się chorobę Alzheimera, z czego ok. 200 tysięcy tylko w Polsce. U większości osób objawy choroby Alzheimera pojawiają się po 60 roku życia. Jednakże istnieją pewne formy, zwykle związane z konkretnymi wadami genetycznymi, które mogą się pojawić już w wieku 30 lat.

Choroba Alzheimera zazwyczaj powoduje stopniowy spadek zdolności myślenia, obejmujący okres od 7 do 10 lat. Prawie wszystkie funkcje mózgu, w tym pamięć, ruch, język, zachowanie w społeczeństwie i myślenie abstrakcyjne, zmieniają się.

Chorobę Alzheimera charakteryzują dwie nieprawidłowości w mózgu: blaszki amyloidu i sploty neurofibrylarne. Blaszki amyloidu, które znajdują się w tkance między komórkami nerwowymi są niezwykłymi zgrupowaniami białka zwanymi beta-amyloidami, wraz z degenerującymi się neuronami oraz innymi komórkami. Sploty neurofibrylarne są wiązkami skręconych włókien połączonych z neuronami. Te sploty w dużej mierze składają się z białka o nazwie tau. W chorobie Alzheimera zmienia się ono w sposób, który powoduje skręcanie się ich w pary spiralnych włókien, które tworzą sploty. Kiedy to następuje, mikrotubule nie mogą działać poprawnie i rozpadają się. Rozpad systemu neuronów może zaburzać komunikację pomiędzy komórkami nerwowymi powodując ich śmierć.

Naukowcy nie wiedzą, czy blaszki amyloidu i neurofibrylarne sploty są szkodliwe, czy są one tylko efektem ubocznym procesu postępowania choroby, który uszkadza neurony i prowadzi do objawów choroby Alzheimera.

We wczesnych stadiach choroby Alzheimera, u pacjentów mogą wystąpić zaburzenia pamięci, wygasa zdolność oceny sytuacji i następują subtelne zmiany w osobowości. Wraz z postępowaniem choroby, pamięć i zaburzenia mowy pogłębiają się i pacjenci zaczynają mieć trudności z wykonywaniem codziennych czynności. Mogą mieć problemu z określaniem miejsc i dat, a także zdarza się, że popadają w urojenia (np. że ktoś ich okrada lub ich współmałżonek jest niewierny), prowadzące do wrogich zachowań. W późnych stadiach choroby pacjenci zaczynają tracić zdolność do kontroli funkcji motorycznych, takich jak połykanie albo mogą stracić kontrolę jelit i pęcherza moczowego. W końcu tracą też zdolność do mówienia i rozpoznawania członków rodziny. W miarę postępu choroby zaczyna ona wpływać na emocje i zachowania chorego. Rozwijają się objawy, takie jak agresja, pobudzenie, depresja, bezsenność i urojenia.

Pacjenci z chorobą Alzheimera średnio żyją 8-10 lat od momentu rozpoznania pierwszych symptomów, chociaż niektórzy żyją tak nawet przez 20 kolejnych lat. Pacjenci z chorobą Alzheimera w późnym stadium choroby często umierają z powodu zapalenia płuc i utraty zdolności przełykania.

Demencja naczyniowa jest drugą najczęstszą przyczyną demencji po chorobie Alzheimera. Stanowi ona do 20% wszystkich przypadków demencji i jest spowodowana przez uszkodzenie mózgu wywołane problemami układu krążenia i układu sercowo-naczyniowego - co zazwyczaj prowadzi do wylewu. Może to również wynikać z chorób genetycznych, zapalenia wsierdzia (infekcja zastawki serca).

W wielu przypadkach demencja naczyniowa może współistnieć z chorobą Alzheimera. W przeciwieństwie do osób z chorobą Alzheimera, chorzy na demencję naczyniową często zachowują swoją osobowość i normalny poziom reakcji emocjonalnych do momentu późnego etapu choroby. Osoby z demencją naczyniową często spacerują w nocy i mają inne problemy powszechnie występujące u ludzi, którzy mieli udar, czyli depresję i problemy z nietrzymaniem moczu.

Demencja ciał Lewy'ego (LBD) jest jednym z najbardziej powszechnych rodzajów postępującej demencji. W demencji ciał Lewy'ego komórki umierają w korze mózgu (warstwa zewnętrzna) oraz w części środkowej mózgu, zwanej istotą czarną. Wiele z pozostałych komórek nerwowych w istocie czarnej zawiera nieprawidłowe struktury zwane ciałami Lewy'ego, które są główną cechą tej choroby.

Objawy LBD pokrywają się z chorobą Alzheimera i może to obejmować zaburzenia pamięci, niezdolność oceny sytuacji i dezorientację. Jednak LBD objawia się częściej poprzez omamy wzrokowe, objawy parkinsonizmu, takie jak chód bez odrywania stóp od ziemi i z dnia na dzień nasilające się objawy. Pacjenci z demencją ciał Lewy'ego żyją średnio 7 lat od momentu pojawienia się pierwszych objawów. Na LBD nie ma lekarstwa, a zabiegi mają na celu kontrolowanie parkinsonizmu i psychicznych objawów choroby.

Związana z HIV demencja (HAD) jest wynikiem zakażenia ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), który powoduje AIDS. Otępienie związane z HIV może powodować rozległe zniszczenia mózgu w istocie białej. To właśnie prowadzi do tego typu demencji i na ogół obejmuje zaburzenia pamięci, apatię, wycofanie społeczne i trudności z koncentracją. Osoby z HAD często mają problemy z poruszaniem się. Nie ma swoistego leczenia demencji związanej z HIV, ale leki na AIDS mogą opóźnić postęp choroby i przyczynić się do zmniejszenia jej objawów.

Pląsawica Huntingtona jest dziedziczną chorobą wywołaną przez uszkodzony gen białka zwany huntingtyną. Dzieci osób z tymi zaburzeniami mają 50% szans odziedziczenia tej choroby. Pląsawica powoduje zwyrodnienie w wielu częściach mózgu i rdzenia kręgowego.

Objawy choroby Huntingtona zwykle pojawiają się u pacjentów między 30 a 40 rokiem życia. Średnia długość życia po rozpoznaniu choroby wynosi około 15 lat. Rozpoznawalne objawy pląsawicy Huntingtona z reguły zaczynają się łagodnymi zmianami osobowości, takimi jak drażliwość, stany lękowe i depresja. Wielu pacjentów manifestuje psychotyczne zachowania. Pląsawica Huntingtona powoduje mimowolne nierówne ruchy ciała, jak również osłabienie mięśni, niezgrabność i zaburzenia chodu.

Encefalopatia bokserska (dementia pugilistica - DP), zwana również zespołem Boxer, jest spowodowana przez urazy głowy, jakich doświadczają bokserzy. Najczęstsze objawy to stan otępienia i parkinsonizmu, które mogą wystąpić wiele lat po urazie. Osoby dotknięte problemem mogą odznaczać się słabą koordynacją i zaburzeniami mowy. Pojedynczy uraz mózgu również może prowadzić do zaburzenia zwanego pourazową demencją (PTD). Jest ona bardzo podobna do encefalopatii bokserskiej, ale zwykle obejmuje również długoterminowe problemy z pamięcią.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest rzadką, zwyrodnieniową, śmiertelną chorobą mózgu, która pojawia się u jednej osoby na milion. Choroba Creutzfeldta-Jakoba należy do rodziny schorzeń zarówno ludzkich, jak i zwierzęcych, zwanych zakaźną encefalopatią gąbczastą (TSE). Rodzina ta obejmuje także gąbczastą encefalopatia bydła (BSE), często określaną mianem "choroby szalonych krów". Objawy zwykle pojawiają się po ukończeniu 60 roku życia, a większość pacjentów umiera w ciągu roku od wykrycia choroby.

Pacjenci z chorobą Creutzfeldta-Jakoba mogą początkowo odczuwać problemy związane z koordynacją mięśniową, zmianami osobowości, w tym osłabieniem pamięci, zaburzeniami procesów myślowych i halucynacjami. Inne objawy mogą obejmować bezsenność i depresję. Wraz z postępem choroby, upośledzenie umysłowe staje się coraz poważniejsze. W końcu chorzy tracą zdolność do poruszania się, mówienia i zapadają w śpiączkę. Zapalenie płuc i inne infekcje występują często u tych pacjentów i również mogą doprowadzić do śmierci.

Choć zwykle występuje u dorosłych, demencja może wystąpić również u dzieci. Zakażenia i zatrucia mogą prowadzić do demencji u osób w każdym wieku. Ponadto, niektóre zaburzenia charakterystyczne dla dzieci również mogą być przyczyną tej choroby. Należą do nich choroby Niemanna-Picka, Batten'a i choroba ciał Lafora.

Wśród innych przyczyn pojawienia się tej choroby znajdują się:

• efekty uboczne leków;
• choroby metaboliczne i hormonalne nieprawidłowości, takie jak choroby tarczycy, hipoglikemia, zbyt mało sodu (hiponatremia), albo zbyt dużo sodu (hipernatremia) bądź wapnia (hiperkalcemia) oraz niezdolność do wchłaniania witaminy B12 (niedokrwistość złośliwa);
• niedobory żywieniowe, takie jak brak tiaminy (witamina B1), witamin B6 i B12 oraz poważne odwodnienie;
• zakażenia, takie jak zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, nieleczona kiła lub borelioza oraz krwiak podtwardówkowy;
• zatrucia ołowiem lub innymi metalami ciężkimi, alkoholem, narkotykami lub innymi substancjami neurotoksycznymi;
• guzy mózgu;
• niedotlenienia (hipoksja, anoksja), w których zmniejszony jest dopływ tlenu do tkanek organów wewnętrznych, na przykład podczas: zawału serca, ciężkiej astmy, operacji serca, palenia papierosów oraz wdychania tlenku węgla lub przedawkowania środków znieczulających;
• przewlekłe choroby serca i płuc, które ograniczają dostęp odpowiedniej ilości tlenu do mózgu.

Lekarze mają wiele sposobów na zdiagnozowanie demencji. Ważne jest, żeby wykluczyć choroby takie jak depresja, wodogłowie lub niedobór witaminy B12, które mogą powodować podobne objawy. Dokładna diagnostyka demencji jest ważna dla pacjentów i ich rodzin, gdyż pozwala na wczesne leczenie objawów. U osób z chorobą Alzheimera lub innym rodzajem postępującej demencji wczesna diagnostyka może zezwolić na zaplanowanie przyszłości, kiedy istnieje jeszcze możliwość samodzielnego podejmowania decyzji.

Lekarze opracowali wiele technik identyfikacji choroby z dużą dokładnością poprzez szczegółowy wywiad, badanie przedmiotowe, ocenę neurologiczną (zmysł równowagi, refleks itp.), testy neuropsychologiczne (pamięć, zdolność mowy, umiejętności matematyczne, rozwiązywanie problemów itp.), badanie aktywności mózgu (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny itp.), badania laboratoryjne (badania krwi, moczu, badania toksykologiczne, badania tarczycy, itp.), oceny psychiatryczne i testy genetyczne.

Podczas gdy zabiegi w celu odwrócenia lub zahamowania progresji choroby nie są dostępne dla większości przypadków, pacjenci mogą korzystać w pewnym zakresie z dostępnych leków i innych środków zaradczych, takich jak szkolenia poznawcze. Leki przeznaczone do leczenia choroby Alzheimera i innych postępowych demencji są już dostępne i przepisywane dla wielu pacjentów. Mimo że leki te nie zatrzymają i nie odwrócą istniejącego uszkodzenia mózgu, mogą osłabić objawy i spowolnić postępy choroby.

Modyfikacje zachowania - nagradzanie odpowiednich i ignorowanie niewłaściwych zachowań, może również pomóc w kontrolowaniu niedopuszczalnych i niebezpiecznych zachowań. Leczenie demencji pomoże zatrzymać rozwój choroby.

Badania wykazały szereg czynników, które mogą zapobiec lub opóźnić wystąpienie demencji u niektórych osób. Ludzie, którzy utrzymują ścisłą kontrolę stężenia glukozy na ogół osiągają lepsze wyniki w testach funkcji poznawczych niż ci, którzy słabo kontrolowali cukrzycę.

Wiele badań sugeruje również, że ludzie którzy angażują się w działania stymulujące intelektualnie, takie jak stosunki społeczne, szachy, krzyżówki i gra na instrumencie muzycznym mają znacznie obniżone ryzyko wystąpienia choroby Alzheimera i innych rodzajów demencji. Inne działania zapobiegawcze obejmują: obniżenie homocysteiny, zmniejszenie poziomu cholesterolu, obniżenie ciśnienia krwi, ruch, edukację, kontrolowanie stanów zapalnych i długotrwałe stosowanie leków przeciwzapalnych.

Liczne badania wykazały, że prowadzenie samochodu jest niebezpieczne dla osób z demencją. Często gubią się i mogą mieć problem z zapamiętaniem zasad ruchu drogowego. Mogą również mieć kłopot z szybkim przetwarzaniem informacji i radzeniem sobie w nieoczekiwanych sytuacjach na drodze. Nawet chwila wahania może prowadzić do wypadku.

Prowadzenie samochodu z zaburzeniami funkcji poznawczych może stanowić zagrożenie dla innych. Niektórzy eksperci sugerują, że regularne badania osób po 60 roku życia może przyczynić się do zmniejszenia liczby wypadków wśród osób starszych.