Dziecko urodzone z sercem na wierzchu. To bardzo rzadka choroba, z którą przychodzą na świat noworodki

Dzieci z ektopią serca rodzą się dosłownie z sercem na wierzchu, umieszczonym częściowo lub całkowicie poza klatką piersiową. Tak było również w przypadku noworodka, który przyszedł na świat w szpitalu w Haryana w północnych Indiach.

Rokowania w przypadku dzieci obciążonych tą wadą nie są optymistyczne.

- To bardzo rzadka wada wrodzona. Występuje z częstością 5,5 do 8 na 1 mln żywych urodzeń. Częściej diagnozowana jest u dziewczynek, w wielu przypadkach dochodzi do poronienia - wyjaśnia kardiolog i pediatra Aldona Piotrowska-Wichłacz z zakładu kardiologii Instytut Matki i Dziecka w Warszawie.

Chorobę można zdiagnozować na dość wczesnym etapie ciąży.

- Prenatalnie rozpoznanie jest możliwe już w trzecim tygodniu życia płodowego. Natomiast wada ta powstaje bardzo wcześnie, w momencie, kiedy tworzą się zawiązki z mezodermy. Problem ten czasem towarzyszy anomaliom chromosomowym. Płód z taką wadą może się rozwijać prawidłowo, natomiast największym wyzwaniem dla takiego dziecka staje się moment porodu - mówi kardiolog.

Serce u takich dzieci może się znajdować w różnych częściach ciała poza klatką piersiową - na zewnątrz klatki piersiowej, na granicy klatki piersiowej i jamy brzusznej, a nawet na szyi. Szanse na uratowanie dzieci obciążonych tą wadą są bardzo małe. Kluczowe znaczenie ma umiejscowienie serca.

Jak tłumaczy kardiolog, 60 proc. przypadków tej wady to serce położone w klatce piersiowej. - Najniebezpieczniejsze są lokalizacje bardzo wysoko, czyli w okolicy szyi. Te dzieci mają najmniejsze szanse na przeżycie i zwykle te noworodki niestety umierają - wyjaśnia.

Większość dzieci urodzonych z ektopią cierpi na dodatkowe wady serca. Bardzo często inne narządy również nie rozwijają się prawidłowo. Leczenie takich pacjentów jest bardzo skomplikowane. Dzieci muszą wówczas przejść nawet kilkanaście skomplikowanych operacji.

- Ze względu na dużą różnorodność w lokalizacji ektopii, nie ma jednolitego schematu postępowania - mówi lekarka. - Wszystko zależy od tego, gdzie serce się znajduje. Jeżeli jest w obrębie klatki piersiowej i doszło do rozszczepu mostka, to trzeba je zabezpieczyć, pokryć skórą i ponownie umieścic w klatce piersiowej. Jest to jednak tylko pierwszy etap operacji. W kolejnych etapach trzeba zamknąć ubytek i zrekonstruować wadę towarzyszącą ektopii - tłumaczy Aldona Piotrowska-Wichłacz.

Takie operacje są na świecie bardzo rzadkie. W Polsce do tej pory urodziło się tylko jedno dziecko z ektopią serca w 2008 r.

- Walkę o tego pacjenta prowadził ze swoim zespołem w Łodzi prof. Jacek Moll. Operacje w pierwszych etapach zakończyły się sukcesem. Niestety dziecko zmarło w wyniku powikłań pooperacyjnych - mówi kardiolog i dodaje, że ektopia jest obarczona wysokim ryzykiem.

- Oczywiście, życia takiego pacjenta nie możemy porównać do życia zdrowego rówieśnika. Dziecko na pewno ma ograniczenia wysiłkowe. Całkowite wyleczenie zależy również od możliwości leczenia operacyjnego dodatkowych wad wewnątrz i zewnątrzsercowych - dodaje lekarka.

Wada nie jest dziedziczna. W większości przypadków dochodzi do poronienia jeszcze w trakcie ciąży. Wskaźnik przeżycia u dzieci urodzonych z ektopią wynosi zaledwie 10 proc.

Tym bardziej zadziwiająca jest na przykład historia Arpita Gohila, który również urodził się w Indiach z ektopią. Dziś ten "medyczny cud" ma 22 lata!

Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl