Hemostaza – elementy, działanie i zaburzenia hemostazy

Hemostaza to całokształt mechanizmów, które zapobiegają wypływowi krwi z naczyń krwionośnych, czyli jej wynaczynieniu, zarówno w warunkach prawidłowych, jak i w przypadkach ich uszkodzenia. Zapewnia również utrzymanie płynności i prawidłowego przepływu krwi w układzie krwionośnym.

Dzięki hemostazie możliwy jest przepływ krwi w naczyniach krwionośnych oraz jego zatrzymanie, gdy dojdzie do przerwania ciągłości naczyń. To element systemu, którego zadaniem jest zapewnienie równowagi organizmu. Celem hemostazy jest hamowanie powstawania zakrzepów w krwiobiegu, a także powstrzymywanie krwawienia z naczyń uszkodzonych.

Prawidłowe funkcjonowanie opiera się na trzech głównych układach hemostatycznych: naczyniowym, płytkowym oraz osoczowym, a pojęcie hemostazy obejmuje zarówno krzepnięcie krwi, jak i fibrynolizę, czyli rozpuszczania zakrzepów. Obydwa procesy zachodzą jednocześnie, a równowaga pomiędzy nimi jest podstawą funkcjonowania hemostazy. Podział hemostazy na etapy jest umowny.

Utrzymanie krwi w naczyniach krwionośnych w stanie płynnym zapewnia hemostaza ciągła, zaś hamowanie ucieczki krwi z uszkodzonych naczyń zabezpiecza hemostaza miejscowa.

Głównymi elementami hemostazy są: ściany naczyń krwionośnych, płytki krwi oraz układy krzepnięcia i fibrynolizy.

Płytki krwi to najmniejsze, bezjądrzaste elementy morfotyczne krwi, powstające z cytoplazmy megakariocytów. Żyją do 12 dni, następnie są usuwane z krwiobiegu przez układ siateczkowo-śródbłonkowy śledziony, wątroby i szpiku kostnego. Liczbę, różnicowanie i czynność płytkotwórczą reguluje trombopoetyna. Liczba płytek we krwi osób zdrowych wynosi od 150-400x109/l.

Ściana naczynia krwionośnego zbudowana jest z trzech warstw:

• wewnętrznej, która składa się z jednej warstwy komórek śródbłonka oraz błony podstawnej, która po odsłonięciu w uszkodzonym naczyniu powoduje aktywację płytek krwi,
• środkowej, składającej się z kolagenu i włókien mięśniowych odpowiadających za skurcz naczynia,
• zewnętrznej – również mającej wpływ na aktywację układu krzepnięcia.

W uproszczonym modelu funkcjonalnym proces hemostazy można podzielić na trzy etapy:

• hemostazę pierwotną, obejmującą powstawanie czopu płytkowego,
• hemostazę wtórną, kiedy dochodzi do wzmocnienia czopu siecią fibryny,
• fibrynolizę, w trakcie której inhibitory krzepnięcia zapobiegają narastaniu czopu płytkowego, a układ fibrynolityczny rozpuszcza sieć fibryny.

Pierwszą reakcją na krwawienie jest skurcz naczyń krwionośnych, który ogranicza dopływ krwi do uszkodzonego naczynia, uszczelnia śródbłonek i zmienia przepływ krwi w sposób, który sprzyja aktywacji płytek i krzepnięciu krwi. Uszkodzenie tkanek powoduje powstanie czopa płytkowego. To tak zwana hemostaza pierwotna.

Krzepnięcie krwi jest procesem szybko zmieniającym niestabilny czop płytkowy w stabilny chemicznie skrzep fibrynowy. To tak zwana hemostaza wtórna.

Zaburzenia procesów wchodzących w skład hemostazy są przyczyną wielu różnych schorzeń. Dzieli się je na choroby prowadzące do patologicznych krwawień oraz choroby związane z nadkrzepliwością.

Przyczyną zaburzenia hemostazy mogą być:

• niedobór witaminy K,
• dysfunkcje układu antykoagulacyjnego: niedobór białka C czy S, niedobór antytrombiny,
• zakrzepica,
• zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego,
• zakrzepowa plamica małopłytkowa,
• skazy krwotoczne. Nadmierna skłonność do krwawień może być powodowana przez zaburzenia hemostazy naczyniowej, płytkowej bądź osoczowej.

Charakterystyczne objawy skaz krwotocznych to:

• krwawienia z dziąseł i krwawienie z nosa,
• drobne wybroczyny na skórze,
• nadmierne krwawienia pourazowe,
• krwawienia w obrębie narządów wewnętrznych,
• skazy krwotoczne: skazy osoczowe, skazy płytkowe, skazy naczyniowe,

Wśród skaz krwotocznych wyróżnia się: skazy osoczowe, skazy płytkowe i skazy naczyniowe. W przypadku skazy krwotocznej naczyniowej skłonność do krwawień wynika z nieprawidłowej budowy naczyń krwionośnych. Najczęściej pojawiają się grudkowe lub płaskie wykwity na skórze i błonach śluzowych.

Przyczyną skaz krwotocznych płytkowych jest zmniejszona liczba płytek bądź zaburzenie ich funkcji. Typowy obraz to krwawienia skórno-śluzówkowe, to jest drobne wybroczyny na kończynach i tułowiu oraz krwawienia z dróg rodnych lub moczowych, a także nosa. W cięższych przypadkach z przewodu pokarmowego lub wewnątrzczaszkowe.

Skazy krwotoczne osoczowe są wywołane niedoborem osoczowych czynników krzepnięcia. Mają zmienne objawy, które zależą od etiologii. W przypadku skaz wrodzonych (hemofilie) pojawiają się krwawienia domięśniowe i dostawowe.