Kłębuszkowe zapalenie nerek - charakterystyka, objawy, przyczyny, rodzaje, profilaktyka

Kłębuszkowe zapalenie nerek (ang. glomerulonephritis) jest grupą chorób, w których dochodzi do stanu zapalnego kłębuszków nerkowych, a ewentualne zmiany innych struktur nerek mają charakter wtórny, będąc konsekwencją zaburzeń w kłębuszkach. Kłębuszkowe zapalenie nerek atakuje kłębuszki nerkowe odpowiedzialne za filtracje, czyli oczyszczanie organizmu z toksycznych produktów przemiany materii. Powoduje niewydolność nerek, upośledza ich funkcje i niesie za sobą poważne dolegliwości i zmiany w organizmie człowieka.

Nerki biorą udział w procesie wydalania z organizmu zbędnych produktów przemiany materii, regulowaniu składu płynów ustrojowych i ich objętości, a więc gospodarki wodno-elektrolitowej i tzw. równowagi kwasowo-zasadowej, oraz kształtowaniu prawidłowego ciśnienia tętniczego. Jakiekolwiek zaburzenia w przesączaniu w kłębuszkach nerkowych mają wpływ na cały organizm człowieka, dlatego ważne jest niebagatelizowanie zmian w tych narządach. Przy diagnozowaniu kłębuszkowego zapalenia nerek dużą wagę przykłada się do przyczyn jego powstania.

Czynniki wywołujące kłębuszkowe zapalenie nerek to:

• infekcja,
• zakażenie dróg moczowych,
• choroba autoimmunologiczna,
• cukrzyca,
• toczeń układowy,
• choroby naczyń.

Osoby szczególnie narażone na kłębuszkowe zapalenie nerek to te, które wyleczyły się z zakażenia paciorkowcem i te, które zażywają niesteroidowe leki przeciwzapalne. Czasami nie da się określić przyczyny wywołującej stan chorobowy. Wówczas mówi się o niezidentyfikowanym czynniku genetycznym.

Kłębuszkowe zapalenie nerek może przybierać:

• stan ostry,
• stan podostry,
• stan przewlekły.

Najczęściej przebiega w sposób przewlekły.

Wyróżniamy ostre i przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek. Czym przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek różni się od ostego? Przede wszystkim tempem pojawiania się objawów oraz ich natężeniem.

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek może trwać dłuższy czas, nie dając wyraźnych objawów chorobowych. W wielu przypadkach początek choroby jest utajony, a objawy zostają zauważone dopiero po pewnym czasie. Proces zapalny w przypadku przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek może trwać kilka miesięcy, a nawet lat. Niewydolność nerek zwiększa się także przez dominujące zwykle w tym typie choroby procesy włóknisto-rozrostowe.

Objawy przewlekłego KZN są typowe dla przewlekłej niewydolności nerek. Występują:

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek może wywoływać objawy typowe dla przewlekłej niewydolności nerek:

• objawy ogólne: zmęczenie, obniżona temperatura ciała,
• objawy skórne: bladość skóry, zanik gruczołów potowych, przebarwienia skóry, świąd, objawy mocznicowej skazy krwotocznej,
• objawy krążeniowe: nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca spowodowana przerostem lewej komory, zwapnienia naczyń, przyspieszone zmiany miażdżycowe,
• objawy związane z układem pokarmowym: brak apetytu, zgaga, choroba wrzodowa, zapalenie błony śluzowej żołądka i jelit, krwawienie z przewodu pokarmowego,
• zaburzenia hormonalne takie jak wtórna nadczynność przytarczyc, zaburzenia menstruacji, problemy z płodnością,
• zaburzenia związane z morfologią krwi: obniżenie odporności, częściowy zanik układu limfatycznego, anemia, skaza krwotoczna,
• objawy związane z układem oddechowym: mocznicowe zapalenie opłucnej, oddech kwasiczy, obrzęk płuc,
• objawy neurologiczne: ból głowy, zaburzenia snu, zaburzenia koncentracji, zaburzenia pamięci, wahania nastroju, drgawki, śpiączka, zespół niespokojnych nóg, osłabienie siły mięśniowej, przewlekła czkawka, wiotkie porażenie czterokończynowe,
• zaburzenia metabolizmu i gospodarki wodno-elektrolitowej.

Objawy ostrego kłębuszkowego zapalenie nerek pojawiają się zdecydowanie szybciej. W zależności od etiologii, może ono być stosunkowo proste do wyleczenia, a nawet objawy mogą ustępować same po pewnym czasie, lub może ono prowadzić do ostrej niewydolności nerek, wymagającej dializoterapii, a w dłuższym horyzoncie czasu transplantacji nerki. Dla ustalenia rokowania i podjęcia leczenia należy dokładnie ocenić rodzaj obserwowanej choroby.

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek może być bezobjawowe, lub charakteryzować się specyficznymi objawami tzw. zespołem nefrytycznym. Wśród objawów wymienia się:

• obrzęki o niewielkim nasileniu,
• nadciśnienie tętnicze,
• zmiany w obrazie moczu – krwinkomocz, białkomocz (mniejszy od 3,5 g na dobę).
• problemy trawienne
• spadek samopoczucia
• obniżony apetyt.

Kłębuszkowe zapalenie nerek objawiające się zespołem nerczycowym może objawiać się:

• nieskompensowaną utratą białka z moczem (białkomoczem),
• obrzękiem twarzy i innych części ciała,
• zwiększonym poziomem cholesterolu lub trójglicerydów (hiperlipidemia),
• zmniejszoną ilością albumin w osoczu krwi (hipoalbuminemia).

Aby dowiedzieć się jaka formę przybiera kłębuszkowe zapalenie nerek warto zrobić badania obrazowe: USG nerek, scyntygrafię - badanie z użyciem kontrastu radiologicznego, wykorzystujące działanie lampy rentgenowskiej. Jeśli nie ma się jeszcze pewności, można wykonać biopsję nerek. Tylko taka ocena kłębuszków nerkowych jest w pełni wiarygodna.

Rodzaje kłębuszkowego zapalenia nerek różnią się między sobą ze względu na: etiologię, przebieg czy lokalizację zmian chorobowych. Jeśli proces zapalny pierwotnie lokalizuje się w kłębuszkach nerkowych, upośledzając ich czynność przesączania mamy do czynienia z pierwotnym zapaleniem kłębuszków nerwowych. Jeśli proces zapalny szerzy się wstępująco (tj. od strony miedniczek nerkowych) lub związany jest z chorobą o charakterze wielonarządowym lub układowym, mamy do czynienia z wtórnym kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Ze względu na właściwą etiologię wyróżnia się wiele typów kłębuszkowego zapalenia nerek. Oto najczęściej występujące:

Rodzaje kłębuszkowego zapalenia nerek objawiające się zespołem nefrytycznym

Pierwotne ostre kłębuszkowe zapalenie nerek (ang. acute glomerulonephritis) to choroba związana z obecnością tzw. kompleksów immunologicznych, czyli związanych ze sobą antygenów mikroorganizmów chorobotwórczych z odpowiadającymi im przeciwciałami. Do ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek dochodzi po upływie kilku-kilkunastu dni od przebytego zakażenia. Zazwyczaj jest ono wywołane infekcją bakteryjną, wirusową lub grzybiczą. Może być także wywołane infekcją pierwotniakową. U wielu osób pojawia się wskutek zakażenia paciorkowcami, rzadziej po infekcji wirusami ospy wietrznej, odry, wirusowego zapalenia wątroby, mononukleozy, cytomegalii czy świnki i innych infekcjach. Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek u większości pacjentów przebiega bezobjawowo. U 1/5 pacjentów rozwija się cięższa postać choroby.

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (ang. rapidly progressive glomerulonephritis, CGN) to zespół objawów spowodowanych gwałtownym pogorszeniem funkcji nerek. Rozpoznaje się je, gdy dojdzie do utraty co najmniej połowy GFR (wskaźnika wydajności filtracji kłębuszkowej) w czasie nie dłuższym od trzech miesięcy.

Obraz histopatologiczny pokazuje charakterystyczne półksiężyce w kłębuszkach. Powstają zrosty i zwłóknienia w strukturze nerek, co skutkuje utratą ich funkcji. Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek nie posiada jednorodnej etiologii. U części pacjentów występuje jako pierwotna choroba nerek, u innych z kolei jest powikłaniem pochorobowym. Bardzo często pierwotne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek jest jednym z pierwszych objawów choroby ogólnoustrojowej. Wyróżniamy pięć typów pierwotnego gwałtownie postępującego kłębuszkowe zapalenie nerek:

• Typ I – stwierdza się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko kłębuszkowej błonie podstawnej (anty-GBM) – choroba ma więc podłoże autoimmunologiczne.
• Typ II – choroba z obecnością złogów z kompleksów immunologicznych – etiologia podobna jak w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek.
• Typ III – choroba bez złogów immunologicznych z obecnością przeciwciał ANCA (przeciwko cytoplazmie neutrofilów).
• Typ IV – kombinacja typu I i III
• Typ V – choroba bez złogów immunologicznych oraz bez przeciwciał ANCA.

Ich etiologia wiąże się z wadliwym funkcjonowaniem układu immunologicznego bądź obecnością kompleksów immunologicznych. Obecność przeciwciał atakujących tkanki nerek wiąże się zwykle z innymi chorobami. Przeciwciała anty-GBM występują w przebiegu choroby Goodpasture’a, natomiast przeciwciała ANCA w ziarniniakowatości Wegenera, zespole Churga i Straussa, mikroskopowym zapaleniu naczyń, chorobie Leśniowskiego-Crohna i innych. Typ choroby diagnozuje się na podstawie badania pod mikroskopem fluorescencyjnym wycinka nerki oraz w badaniu krwi.

Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek (ang. mesangial glomerulonephritis), występujące najczęściej pod postacią nefropatii IgA (ang. Berger’s disease). Jest to choroba związana z pewną predyspozycją genetyczną, stanowi najczęstszą przyczynę występowania zespołu nefrytycznego na świecie. U wielu osób pojawia się wskutek zakażenia infekcją wirusową lub bakteryjną. Może także pojawiać się wtórnie w chorobach wątroby lub jelit. Jest to jeden z elementów choroby Schonleina-Henocha.

Obecność przeciwciał IgA w nerkach prowadzi do uszkodzenia komórek mezangium – tkanki łącznej w nerkach. Przebieg choroby i rokowanie są zróżnicowane.

Rodzaje kłębuszkowego zapalenia nerek objawiające się zespołem nerczycowym

Częsta przyczyna występowania zespołu nerczycowego u dorosłych to błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (ang. membranous nephropathy, MGN). Choć u większości osób występuje pod postacią zespołu nerczycowego, w rzeczywistości daje obraz zespołu nerczycowego i nefrytycznego. Etiologia choroby nie została dokładnie poznana, jednak w dużej mierze wiąże się z z powstawaniem kompleksów immunologicznych w nerkach złożonych z antygenów podocytów (komórek blaszki trzewnej torebki kłębuszka nerkowego) z autoprzeciwciałami, ma więc podłoże autoimmunologiczne. Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek podlega samoistnej remisji nawet u połowy chorych, u niektórych całkowitej. U znacznej części pacjentów dochodzi do nawrotów choroby.

W przypadku dzieci i młodzieży, częstą przyczyną zespołu nerczycowego jest submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek (ang. minimal change nephropathy, MC), które należy do chorób z grupy glomerulopatii. Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzuje się zespołem nerczycowym, jednak po dokładnej analizie obrazu mikroskopowego nerki można stwierdzić, że zmiany nie są widoczne. Choroba najczęściej dotyka dzieci i młodzież, ale nie jest to reguła. Zdarza się również osobom dorosłym. Przyczyna choroby nie została do końca poznana. Lekarze uważają, że w wyniku narażenia na pewien czynnik, we krwi następuje zaburzenie ładunku elektrycznego kłębuszkowej ściany naczynia i w efekcie zwiększone wydzielanie albuminy do moczu. Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek to jedna z łagodniejszych form kłębuszkowego zapalenia nerek. U niewielu osób dochodzi do ostrej niewydolności nerek. Diagnozowanie choroby jest możliwe na podstawie badania wycinka nerki pod mikroskopem. Jeśli w wycinku nie są widoczne wyraźne zmiany, lekarz wyklucza istnienie innych form choroby.

Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (ang. focal segmental glomerulosclerosis, FSGS) często jest diagnozowane u młodych mężczyzn pod postacią zespołu nerczycowego. Przyczyna choroby nie została do końca poznana, wiadomo jednak, że u pacjentów z ogniskowym segmentalnym stwardnieniem kłębuszków nerkowych pojawiają się nieodwracalne zmiany w przepuszczalności ściany kłębuszkowej nerek. Występują typowe objawy zespołu nerczycowego, a także upośledzona wydajność kłębuszkowa. Zarówno przebieg, jak i rokowania FSGS mogą być różne. Część pacjentów wymaga zabiegu transplantacji nerki w przeciągu kilku lat od poznania diagnozy.

Oste kłębuszkowe zapalenie nerek jest wyleczalne. Jeśli pacjent wdroży odpowiednią terapię może całkowicie pozbyć się choroby. Niewydolność nerek nie jest wówczas tak wielka. Jeśli jednak zapalenie nerek przejdzie ze stanu ostrego w przewlekły, sytuacja staje się poważniejsza.

Leczenie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek polega na stwierdzeniu, czy infekcja bakteryjna jest czynna. Jeśli tak, to należy rozpocząć celowaną antybiotykoterapię. Przy infekcjach wirusowych nie leczy się farmakologicznie samego wirusa, który zwykle w momencie rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek został już pokonany przez system odpornościowy chorego. Oprócz tego, stosuje się leczenie mające za zadanie odciążyć nerki, zaleca się obniżenie podaży sodu, ograniczenie podaży płynu, jeśli doszło do skąpomoczu. Jeśli występują obrzęki, a czynność nerek jest zachowana, podaje się diuretyki, czyli leki moczopędne. W przypadkach występującego nadciśnienia tętniczego obniża się je za pomocą inhibitorów ACE. Stosunkowo rzadko dochodzi do ostrej niewydolności nerek wymagającej wykonania dializ - w mniej niż 5% przypadków.

Rokowanie zazwyczaj jest dobre, u większości chorych dochodzi do całkowitego ustąpienia objawów w krótkim czasie, zwykle w ciągu kilku-kilkunastu dni, a u pozostałych do regeneracji nerek w przeciągu kilku lat, w którym to czasie może utrzymywać się krwinkomocz oraz białkomocz. W nielicznych przypadkach poważnego uszkodzenia nerek kłębuszkowe zapalenie nerek może przejść w źle rokujący proces przewlekły.

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek często objawia się jako ostra niewydolność nerek. Jeśli pacjent nie zostanie poddany szybkiemu leczeniu, może umrzeć. Leczenie gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek polega na podawaniu leków immunosupresyjnych, a także stosowaniu w obecności przeciwciał anty-GBM zabiegów plazmaferezy. Jeśli leczenie rozpoczyna się w momencie, gdy doszło już do nieodwracalnych zmian w nerkach, to jedynym sposobem leczenia jest dializoterapia i ewentualna transplantacja nerki.

Jak przebiega leczenie mezangialnego kłębuszkowego zapalenia nerek? Przy niskim natężeniu objawów chorego obserwuje się i próbuje usunąć ewentualne źródła rozwoju choroby (pierwotne infekcje). W bardziej zaawansowanych przypadkach stosuje się inhibitory ACE, nawet przy prawidłowym ciśnieniu krwi. Jeśli przebieg choroby jest szczególnie ciężki, stosuje się leczenie podobne jak w CGN.

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek leczy się przy użyciu eków immunosupresyjnych. Oprócz tego, pacjentom podaje się inhibitory ACE, które obniżają ciśnienie tętnicze krwi i zmniejszają wydalanie białka z moczem. Wskutek choroby u znacznej części pacjentów dochodzi do niewydolności nerek. Taki stan wymaga przeprowadzenia zabiegu transpalntacji (w przeciągu 15 lat).

Leczenie submikroskopowego kłębuszkowego zapalenia nerek jest możliwe dzięki terapii kortykosteroidami lub silniejszymi lekami immunosupresyjnymi. W przypadku niektórych pacjentów choroba może powracać.

Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych wymaga odpowiedniej terapii farmakologicznej, a czasem zabiegu transplantacji. Pacjentom podaje się leki immunosupresyjne. Oprócz tego, niezbędne jest niwelowanie objawów obniżonej sprawności nerek. Obniżanie ciśnienia krwi inhibitorami ACE powoduje zmniejszone wydalanie białka z osocza.

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek może być przyczyną powstania nadciśnienia tętniczego. Nerka jest już upośledzona w stopniu znacznym. Kłębuszkowe zapalenie nerek w formie przewlekłej ma tendencję do zaostrzeń i remisji. Przez jakiś czas może nie dawać żadnych objawów, a po kilku latach z powrotem powraca.

Profilaktykę chorób nerek należy rozpocząć od wdrożenia odpowiedniej diety. Białko to element najbardziej niepożądany w końcowym bilansie przemiany materii substancji toksycznych, dlatego należy ograniczyć go do minimum. Należy wyeliminować również sól kuchenną, tak, aby zmniejszyć retencję. Niepożądanym elementem diety jest również potas. Niebywale ważnym działaniem profilaktycznym jest pokrywanie zapotrzebowania energetycznego węglowodanami (głównie cukrem) i łatwo strawnymi tłuszczami. Chorzy ograniczają płyny do niezbędnego minimum, zachowując jednak ich prawidłowy bilans.

Osoby dotknięte chorobami nerek sięgają zazwyczaj po: soki, kompoty, owoce, kasze, makarony, ryże, czerstwe pieczywo, purée ziemniaczane. * za zgodną lekarza: mleko, twaróg, białka jaj, ryby.

Należy bezwzględnie wykluczyć następujące produkty:

• tłuste mięso,
• podroby,
• wędzone ryby,
• żywność peklowaną i marynowaną,
• produkty strączkowe,
• produkty solone,
• produkty pikantne,
• ostre przyprawy.