Łysienie bliznowaciejące wrodzone

Łysienie bliznowaciejące wrodzone wiąże się z nieprawidłowym rozwojem skóry i tkanki łącznej. Warto wiedzieć, że tkanki te posiadają skomplikowaną, wielowarstwową strukturę i często defekt jednego białka powoduje znaczne zaburzenia prawidłowej funkcji powłok. Co więcej, wrodzone, uwarunkowane genetycznie łysienie bliznowaciejące często współistnieje z ciężkimi wadami rozwojowymi dotyczącymi innych części ciała np. ubytki w przegrodzie serca, wodogłowie czy rozszczep kręgosłupa.

Łysienie bliznowaciejące wrodzoneŁysienie bliznowaciejące wrodzone

Przyczyny wrodzonego łysienia bliznowaciejącego

Wrodzone wady będące przyczyną łysienia bliznowaciejącego mają różny charakter: wada może być spowodowana uogólnionym nieprawidłowym rozwojem skóry lub tkanki podskórnej (co jednakże należy do rzadkości) lub wrodzonymi znamionami wywodzącymi się miejscowo z przydatków skóry.

Choroby uogólnione

Do pierwszej grupy chorób zaliczamy:

  • Wrodzony niedorozwój skóry.

  • Wrodzony ogniskowy niedorozwój chrząstek.

  • Nietrzymanie barwnika.

  • Pęcherzowe oddzielanie się naskórka.

  • Genodermatozy (tzw. rybia łuska).

  • Zespół KID, Goltza.

  • Choroba Dariera.

Patologie te mogą dotyczą całej powłoki ciała a nie tylko skóry głowy, cechują się raczej ciężkim przebiegiem. Dwie pierwsze jednostki, tzw. wrodzony niedorozwój skóry głowy i ogniskowy niedorozwój chrząstek są niezwykle rzadkie, a wiążą się z zanikiem skóry na danym obszarze. Ubytek taki goi się z wytworzeniem blizny. Nietrzymanie barwnika jest rzadką chorobą polegającą na gromadzeniu się barwnika melaniny z towarzyszącym odczynem zapalnym ze strony makrofagów. Patologia ta cechuje się licznymi zmianami w układzie nerwowym, skórze, zębach, paznokciach itd. Grupa chorób tzw. genodermatoz zazwyczaj charakteryzuje się szpecącym, spektakularnym obrazem klinicznym, a to z powodu masywnego łuszczenia się skóry przypominającej rybie łuski. W zasadzie ta niejednorodna grupa chorób wywoływana jest przez różnego typu wady genetyczne, a łysienie bliznowaciejące jest zaledwie elementem złożonego obrazu chorobowego.

Przyczyny miejscowe

Do wrodzonych przyczyn miejscowych można zaliczyć:

  • Znamię łojowe.

  • Naczyniaki jamiste.

  • Znamię naskórkowe.

Wspólną cechą wymienionych powyżej zmian jest ich pochodzenie z przydatków skóry (lub naczyń), łagodny charakter i ograniczone umiejscowienie. Oznacza to, że taka zmiana nie wykazuje skłonności do powiększania się ani cech nowotworu. Jest natomiast problemem natury kosmetycznej - zazwyczaj małych rozmiarów i powoduje miejscowy ubytek włosów.
Znamię łojowe wyglądem przypomina żółto zabarwioną brodawkę. Chociaż samo w sobie nie ma tendencji do wzrostu, drażnione może rozwinąć się w raka kolczystokomórkowego. Z tego powodu zmiana ta powinna być usuwana chirurgicznie.

Naczyniak jamisty jest małą zmianą wywodzącą się z naczyń włosowatych. Naczyniaki mogą być zlokalizowane w różnych miejscach, nie tylko na skórze, ale także w narządach wewnętrznych. Zmiana ta choć nie wykazuje skłonności do zezłośliwienia w początkowych miesiącach (do około roku) życia ma zdolność do wzrostu i może osiągnąć duże rozmiary. Leczenie naczyniaków polega na ich chirurgicznym wycięciu, chociaż czasem ustępują samoistnie.

Znamię naskórkowe jest to zmiana o charakterze twardej brodawki, która może występować w różnych miejscach na skórze. Zmiana nie wykazuje skłonności do transformacji nowotworowej, ale może dawać miejscowy odczyn zapalny z takimi objawami jak zaczerwienie i świąd. Zmiany te można usuwać ze wskazań kosmetycznych.

Źródła: Przegląd Dermatologiczny, maj 2009.

Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.

Wybrane dla Ciebie
Denga i chikungunya coraz częstsze. Tak można się ochronić
Denga i chikungunya coraz częstsze. Tak można się ochronić
Symbol świąt. Jemioła jest trująca, ale może wspomagać ciśnienie krwi
Symbol świąt. Jemioła jest trująca, ale może wspomagać ciśnienie krwi
Obwód uda może świadczyć o ryzyku zgonu? Naukowcy wiedzą, ile cm to minimum
Obwód uda może świadczyć o ryzyku zgonu? Naukowcy wiedzą, ile cm to minimum
Polacy przejadają się w święta. "Zapalenie trzustki, żołądka czy przełyku"
Polacy przejadają się w święta. "Zapalenie trzustki, żołądka czy przełyku"
Izba bez lekarza zamiast porodówki? MZ nie chce dopłacać do nierentownych oddziałów
Izba bez lekarza zamiast porodówki? MZ nie chce dopłacać do nierentownych oddziałów
Uważaj na tę rybę. GIS ostrzega przed alternatywą dla karpia
Uważaj na tę rybę. GIS ostrzega przed alternatywą dla karpia
Tysiące chorych bez finansowania z NFZ. Eksperci alarmują o niedoszacowanych kontraktach
Tysiące chorych bez finansowania z NFZ. Eksperci alarmują o niedoszacowanych kontraktach
Dla tych Polaków grypa jest szczególnie niebezpieczna. Rośnie ryzyko zawału
Dla tych Polaków grypa jest szczególnie niebezpieczna. Rośnie ryzyko zawału
Tak objawia się rak trzustki. Trzeba być niezwykle czujnym
Tak objawia się rak trzustki. Trzeba być niezwykle czujnym
Nie bierz tego leku. Może zagrażać życiu. Jest pilna reakcja GIF
Nie bierz tego leku. Może zagrażać życiu. Jest pilna reakcja GIF
Nowe zasady finansowania rezonansu i tomografii. Zmiany od 1 stycznia
Nowe zasady finansowania rezonansu i tomografii. Zmiany od 1 stycznia
Tu na karetkę czeka się najdłużej. GUS wskazuje, gdzie przekracza to nawet 20 minut
Tu na karetkę czeka się najdłużej. GUS wskazuje, gdzie przekracza to nawet 20 minut