Osteoartropatia przerostowa – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Osteoartropatia przerostowa, inaczej osteodystrofia przerostowa (łac. osteoarthropathia hypertrophica, ang. hypertrophic osteoarthropathy, HOA) to zespół objawów, w którego skład wchodzi:

• pałeczkowatość palców,
• przewlekłe zapalenie okostnej kości długich,
• zapalenie stawów.

Zaburzenie charakteryzuje się nieprawidłową proliferacją skóry oraz kości i obejmuje głównie dystalne części kończyn. Wyróżnia się postać pierwotną i wtórną choroby, a wtórną dzieli się na miejscową i uogólnioną.

Brakuje danych informujących o tym, ile osób boryka się z HOA. Wiadomo, że schorzenie jest rzadkie i dotyczy częściej mężczyzn niż kobiet. Postać wtórna rozpoznawana jest częściej niż pierwotna, przy czym postać pierwotna dotyczy około 30% osób spokrewnionych z chorymi.

Postać pierwotna HOA jest dziedziczna, przy czym choroba ujawnia się u niewielu osób. Występuje rodzinnie, nie jest związana z inną chorobą. Może przybrać postać rodzinnej pałeczkowatości palców, osteoartropatii przerostowej samoistnej lub pachydermoiperiostosis.

Charakterystyczne jest, że zmiany pojawiające się w dzieciństwie najczęściej nie nasilają się w wieku dojrzałym. Gdy zaczyna manifestować się w okresie dojrzewania, zwykle zmniejszają się w ciągu 10-20 lat.

W większości przypadków osteoartropatia przerostowa to schorzenie wtórne, rozwijające się w przebiegu wielu chorób, choć niektóre z nich poprzedza. To najczęściej skutek zmian chorobowych w obrębie klatki piersiowej.

Postać wtórna osteoartropatii przerostowej może mieć charakter miejscowy, może też dojść do osteoartropatii przerostowej uogólnionej, związanej głównie z chorobami:

• płuc (w 80 % przypadków to rak płuca), sarkoidozy, mukowiscydozy, nowotworów, przewlekłej obturacyjnej choroby płuc, chorób przebiegających z włóknieniem, chorób zapalnych płuc i/lub opłucnej,
• wątroby, np. marskości wątroby,
• przewodu pokarmowego, np. niektórych chorób przełyku, nieswoistych zapaleń jelit, nowotworów jelita grubego,
• nowotworowych, np. chłoniaków śródpiersia i innych,
• reumatologicznych, np. reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego, zapaleń naczyń, zespołu antyfosfolipidowego,
• endokrynologicznych, np. choroby Gravesa-Basedowa, nadczynności przytarczyc,
• serca, takich jak np. niektóre wady serca,
• hematologicznych, np. nowotworów hematologicznych,
• zakaźnych.

Objawy osteoartropatii przerostowej mają związek z niedotlenieniem tkanek, co w rezultacie wpływa na powstawanie nowych naczyń krwionośnych, złogów kolagenu i nowej tkanki kostnej.

Początkowo choroba nie wywołuje żadnych dolegliwości. Z czasem pojawiają się typowe objawy. To:

• pałeczkowatość palców. Dochodzi do pogrubienia paliczków paznokciowych i przerostu tkanek miękkich (to tzw. palce pałeczkowate, pałeczki dobosza), a paznokcie stają się wypukłe (przypominają szkiełka zegarkowe). Zajęte są zwykle wszystkie palce rąk, niekiedy również palce stóp.
• przewlekłe zapalenie okostnej kości długich. Zmiany w obrębie okostnej wywołują ból, bolesność uciskową i obrzęk. Dolegliwości pojawiają się zwykle w obrębie przedniej części podudzi w okolicy piszczeli oraz kości przedramion, mogą również dotyczyć okolicy nadgarstków i stóp,
• zapalenie stawów, które stają się bolesne, zaczerwienione i obrzęknięte, dochodzi do ograniczenia ich ruchomości. Patologia dotyczy najczęściej stawów kolanowych, śródręczno-paliczkowych, nadgarstkowych, łokciowych i skokowych.

W postaci pierwotnej może dojść do pogrubienia skóry całego ciała i jej pofałdowania, a wzmożona aktywność gruczołów łojowych i potowych wywołuje nasilony trądzik.

Osteoartropatia przerostowa jest trudna do rozpoznania. Ponieważ objawy, które jej towarzyszą, mogą wskazywać na wiele innych chorób, należy ją różnicować głównie z reumatoidalnym zapaleniem stawów i innymi zapalnymi chorobami układu ruchu.

Gdy pojawią się dolegliwości, trzeba zgłosić się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, który przeprowadzi wywiad, badania fizykalne oraz zleci badania laboratoryjne oraz obrazowe. Najpewniej potrzebne będą również konsultacje u specjalistów.

Za kryteria diagnostyczne osteoartropatii przerostowej przyjęto obecność pałeczkowatości palców oraz kostnienia podokostnowego widocznego w badaniach radiologicznych.

W postaci wtórnej osteoartropatii przerostowej kluczowe jest rozpoznanie choroby podstawowej. Warto pamiętać, że pojawienie się charakterystycznych objawów w wielu przypadkach może poprzedzać ujawnienie lub zdiagnozowanie choroby podstawowej.

Postać pierwotna osteoartropatii przerostowej zwykle nie wymaga leczenia. Ból towarzyszący osteoartropatii przerostowej leczy się, podając paracetamol, niesteroidowe leki przeciwzapalne, słabe opioidy i pamidronian.