Zespół Hoigne – przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Hoigne to bardzo rzadko występujący zespół objawów neurologicznych, który manifestuje się po wstrzyknięciu penicyliny prokainowej do wnętrza naczynia.

Jego istotą jest pojawienie się wielu objawów, zarówno somatycznych, jak i psychicznych - po jakimś czasie lub bezpośrednio po podaniu penicyliny. Dzieje się tak, gdy wskutek przedostania się do układu krążenia dużych kryształów penicyliny prokainowej, pojawia się niedrożność naczyń krwionośnych.

Zaburzenie to, należące do zespołów objawów neurologicznych, po raz pierwszy zostało opisane w 1959 roku przez szwajcarskiego lekarza Rolfa Hoigne.

Penicyliny to grupa antybiotyków należąca do tzw. antybiotyków beta-laktamowych. Odkrył ją Alexander Fleming na początku XX wieku. Penicylina prokainowa to połączenie benzylopenicyliny (penicyliny G) z prokainą.

Stosuje się ją w przypadku anginy, zapalenia migdałków podniebiennych, zatok obocznych nosa i płuc oraz innych chorób wywołanych przez paciorkowce, a także kiły i rzeżączki, a także przy powikłaniach ropnych po zabiegach chirurgicznych.

Dokładny mechanizm, który by wyjaśniał, dlaczego przedostanie się kryształów do krwioobiegu oddziałuje na powstawanie zaburzeń natury psychicznej, nie jest znane. Funkcjonują dwie główne koncepcje patogenetyczne dotyczące ostrej niealergicznej reakcji po penicylinie.

Naukowcy są zdania, że odpowiadają za to dwa mechanizmy:

• mechanizm zatorowy, wywołany przedostawaniem się kryształów penicyliny do krążenia żylnego, co skutkuje pojawieniem się mikrokatorów w naczyniach mózgowych i płucnych,
• mechanizm toksyczny, oparty na działaniu prokainy na ośrodkowy układ nerwowy, kiedy dochodzi do depresji tworu siatkowatego, odpowiadającego za stymulację ośrodków korowych w mózgu. Możliwe, że obydwa mechanizmy występują razem, co może nasilać objawy zespołu Hoigne.

• pobudzenie psychoruchowe, na przykład chodzenie w kółko, żywiołowe gestykulowanie rękami,
• nieokreślony, niczym nie wywołany niepokój, stany lękowe, paniczny lęk, nasilony lęk przed śmiercią,
• przyspieszenie tętna,
• wzrost ciśnienia,
• ucisk w klatce piersiowej,
• duszność,
• kaszel,
• kołatanie serca,
• częstoskurcz,
• bóle głowy,
• zawroty głowy,
• nudności,
• brak poczucia czasu,
• dezorientacja,
• splątanie,
• zaburzenia świadomości,
• śpiączka,
• wstrząsy ciała,
• niedowłady,
• mrowienie,
• drętwienie,
• grymasy,
• parestezje,
• sinica skóry, błon śluzowych i paznokci,
• zmiany temperatury skóry,
• uczucie pieczenia, swędzenia, przebiegającego prądu,
• mikrozatory w mózgu, które zależą od działania samej prokainy na ośrodkowy układ nerwowy,
• halucynacje wzrokowe (pojawia się wrażenie falującego i przeinaczonego otoczenia, pacjent widzi błyski lub białe plamy, postrzega podwójnie),
• halucynacje słuchowe (pacjent słyszy charakterystyczny jazgot, szumy w uszach, brzęczenie lub huczenie), smakowe i dotykowe.

Nagła reakcja na prokainę w postaci zespołu Hoigne może się pojawić zwłaszcza u pacjentów, którym podawana jest duża dawka pojedyncza (4800000 j.m.).

Napad występuje w ciągu kilkunastu sekund do 3 minut po iniekcji. Może trwać 15-60 minut. Nie towarzyszą mu objawy zapaści naczyniowej, co ma znaczenie w diagnostyce różnicowej wstrząsu anafilaktycznego. To rodzaj nagłej i ciężkiej reakcji alergicznej lub niealergicznej, która może być przyczyną zgonu.

Znamiennym, a zarazem różnicującym ze wstrząsem anafilaktycznym objawem jest jednoczesne wystąpienie wzrostu ciśnienia tętniczego i tachykardii. Ponieważ zespół Hoigne występuje z częstością 1-3:1000 wstrzyknięć, jest znacznie częstszym powikłaniem niż wstrząs anafilaktyczny (1:1000000).

Objawy zespołu ustępują samoczynnie. Rokowana są zwykle dobre. Zespół Hoigne nie jest przeciwwskazaniem do leczenia penicyliną. Objawy zespołu mają charakter przemijający. Poprawę osiąga się po zastosowaniu leczenia benzodiazepinami.

U osób, które przebyły zespół Hoigne trzeba uwzględnić możliwość wystąpienia przewlekłych następstw. To utrwalony zespół lękowy, którego leczenie jest bardzo trudne. To dlatego zawsze po przebyciu ostrej, niealergicznej reakcji na penicylinę, zaraz po ustąpieniu ostrych objawów konieczna jest obserwacja i opieka psychiatryczna.