Ziarniak grzybiasty

Zespół Sezary'ego (SS) jest wariantem ziarniniaka grzybiastego występującego u około 5% wszystkich przypadków ziarniniaka grzybicy. Pacjent z zespołem Sezary'ego ma powiększone węzły chłonne oraz łuszczące się zmiany skórne. Ziarniniak grzybiasty jest nowotworem skóry charakteryzującym się naciekami, rumieniami oraz guzami nowotworowymi limfocytów T. Ma on tendencję do rozprzestrzeniania się do węzłów chłonnych, dlatego tak ważne jest szybkie rozpoznanie.

Ziarniniak grzybiasty jest najczęstszym typem chłoniaka skórnego T-komórkowego. Nazwa ta pochodzi od rodzaju białych krwinek, zwanych limfocytami T bądź komórkami T. W ziarniniaku grzybiastym nowotworowe limfocyty T gromadzą się w skórze chorego. Komórkom tym towarzyszą podrażnienia skóry, widoczne wzrosty lub zmiany na skórze różnego koloru i tekstury. Ziarniniak grzybiasty zazwyczaj rozwija się i postępuje powoli. Często rozpoczyna się niewyjaśnioną wysypką.

Historia objawów, wyniki badań krwi i biopsja skóry są zwykle kluczem do rozpoznania tego nowotworu. Badania krwi mają na celu zbadać stan zdrowia narządów wewnętrznych i obecność komórek nowotworowych we krwi. Kontrolna biopsja skóry wykonywana jest w celu wyłonienia typowych zmian mikroskopowych widocznych w tej chorobie. W początkowej fazie ziarniniak grzybiastymoże być bardzo trudny do zdiagnozowania. Objawy podobne są do innych chorób skóry i dlatego niezbędne jest pobranie licznych wycinków, w celu dokonania trafnej diagnozy. Specjalne badania DNA oraz próbki skóry mogą pomóc w zdiagnozowaniu raka nieco wcześniej.

Około połowa osób dotkniętych powikłaniami ziarniniaka grzybiastego przeżywa, ale choroba może stać się bardziej uciążliwa. Kiedy nowotwór rozprzestrzenia się na inne części ciała, takie jak tkanki narządów, może powodować poważne upośledzenie zdolności organizmu do zwalczania infekcji. Co gorsze, jest to wyższy poziom rozwoju chłoniaka. Ziarniniak grzybiasty ma tendencję do nawrotów, jeśli pacjent nie podejmie odpowiednich środków w celu kontrolowania problemu.

Leczenie ziarniaka grzybiastego w okresie wstępnym i naciekowym choroby polega przede wszystkim na naświetlaniu promieniami UVA, zewnętrznym smarowaniu całej skóry nitrogranulogenem, pozaustrojowej fotoforezie, radioterapii promieniami X w małych dawkach lub szybkimi elektronami. W okresie guzowatym choremu podaje się zwykle cytostatyki (chemioterapia) w połączeniu z kortykosteroidami. Leczenie nie spowalnia postępu choroby, lecz daje ulgę w objawach.

Źródła

1. Wskazania do leczenia immunosupresyjnego w dermatologii
2. Kaszuba A. (red.), Dermatologia - diagnostyka różnicowa, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-039-9
3. Kaszuba A. (red.), Leczenie chorób skóry, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-027-6
4. Jabłońska S., Majewski S., Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010, ISBN 978-83-200-4154-5