Ziarniniak Wegenera – przyczyny, objawy, diagnostyka

Ziarnininiak Wegenera  jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym. Jest bowiem związana z wytwarzanie przeciwciał przeciwko ziarnistościom obecnym w neutrofilach (przeciwciała typu ANCA). Prowadzi to do wytwarzania się aktywowanych komórek układu odpornościowego (makrofagów), które niszczą tkanki będące skupiskami ziarniniaków. Ta choroba dotyczy przede wszystkim małych jak i średnich naczyń krwionośnych układu oddechowego jak również dolnych i górnych dróg oddechowych oraz nerek.

Choroba początkowo objawia się dosyć niespecyficznie i występują wtedy gorączka, ciągłe zmęczenie, bóle mięśniowe, brak apetytu niosący ze sobą spadki masy ciała.

W miarę rozwoju ziarniniaka Wegenera pojawiają się objawy, które są dla niej charakterystyczne:

•  ze strony układu oddechowego, które są najczęstsze i obejmują: długotrwały katar, chrypa zapalenie zatok oraz zapalenie ucha środkowego, tworzenie się i wypływ ropnej wydzieliny, która jest objawem tworzenia się ziarniniaków, krwawienie z nosa. W skrajnych przypadkach może dojść do zajęcia płuc, które często jest początkowo bezobjawowe. Później pojawia się krwioplucie oraz duszności. Wynikiem tego stanu może być krwawienie do wnętrza pęcherzyków płucnych , które jest już bezpośrednim stanem zagrożenia życia,

• ze strony układu moczowego, które dotyczą głównie nerek.  Rozwija się przede wszystkim kłębuszkowe zapalenie nerek, które często nie daje objawów. Widoczne są jedynie zmiany osadzie moczu. W jego wyniku może dochodzić do niewydolności nerek a pacjenci muszą być poddawani dializom,
• ze strony skóry, kiedy dochodzi do zajęcia naczyń w skórze pojawia się wysypka. Nazywana jest plamicą uniesioną ponieważ tworzy ona plamy, które często się zlewają. Obejmuje często skórę kończyn dolnych. Czasami powoduje martwicę i owrzodzenia skóry,
• ze strony układu wzrokowego gdzie dochodzi do zapalenia nerwu wzrokowego co może prowadzić do wytrzeszczu gałki ocznej a w efekcie do ślepoty,
• ze strony układu pokarmowego kiedy pojawia się krwista biegunka,
• ze strony centralnego układu nerwowego kiedy na skutek uszkodzenia nerwów w obrębie czaszki dochodzi do udarów czy krwawień domózgowych.

Diagnostyka ziarniniaka Wegenera obejmuje szereg badań diagnostycznych, które obejmują:

• badania krwi między innymi OB i CRP, które są wskaźnikami stanu zapalnego. Badanie przeciwciał ANCA charakterystycznych dla tej choroby,
• analizę moczu- obecność białka  i zmian w osadzie moczu , które mogą wskazywać na uszkodzenie nerek,
• badania obrazowe takie jak RTG czy tomografia komputerowa,
• badania inwazyjne do których należy np. bronchoskopia pozwalająca stwierdzić zmiany patologiczne w obrębie układu oddechowego,
• biopsje: płuc, skóry, nerek a także zatok przynosowych.

Szybka diagnostyka ziarniniaka Wegenera odgrywa kluczową rolę w podjęciu odpowiedniego leczenia  i zwalczaniu dokuczliwych objawów.