Choroba Duhringa – przyczyny, objawy i leczenie

Choroba Duhringa, opryszczkowate zapalenie skóry (łac. dermatitis herpetiformis, DH), jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną. Po raz pierwszy chorobę opisał Louis Adolphus Duhring w 1884 roku.

Choć nazwa choroby - opryszczkowate zapalenie skóry - może wskazywać na jej powiązania z wirusem opryszczki, to tak nie jest. Nazwa ta wskazuje wyłącznie na wygląd zmian skórnych, które ją przypominają.

Dokładny mechanizm przyczynowy schorzenia nie jest znany, niemniej od 1967 roku wiadomo, że istnieje związek miedzy DH a celiakią. Podłożem choroby jest nietolerancja glutenu, pojawiają się te same markery serologiczne co w celiakii. Schorzenie często nazywa się skórną postacią celiakii.

W patogenezie dużą rolę odgrywają zarówno czynniki środowiskowe, jak i genetyczne. Specjaliści w chorobie Duhringa dopatrzyli się bowiem skłonności dziedzicznych. Oznacza to, że częściej chorują na nią osoby, w rodzinach których ktoś chorował na celiakię. Choroba Duhringa ujawnia się najczęściej między 14. a 40. rokiem życia. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3:2.

Zmiany, którymi manifestuje się choroba Duhringa, są różne. To grudki, pokrzywka, rumienie i niewielkie pęcherze, które swędzą i układają się symetrycznie. Najczęściej zlokalizowane są na:

• łokciach,
• kolanach,
• karku,
• owłosionej skórze głowy,
• twarzy,
• łopatkach,
• okolicy krzyżowej,
• pośladkach.

Co interesujące zanim pojawią się zmiany, skóra może intensywnie swędzieć i piec. Typowe jest również występowanie defektów szkliwa, tak jak u chorych na celiakię.

W przebiegu choroby Duhringa obserwuje się także spłaszczenie lub zanim kosmków jelitowych, a także nacieki zapalne w obrębie blaszki właściwej błony śluzowej oraz nabłonka kosmków. Nie jest regułą, ale zdarza się, do objawów choroby Duhringa dołączają żołądkowo-jelitowe objawy celiakii, czyli:

• ból brzucha,
• wzdęcia,
• biegunka,
• utrata masy ciała,
• zmęczenie,
• depresja.

Ponadto we krwi chorych obecne są przeciwciała skierowane przeciwko macierzy komórkowej endomysium mięśni gładkich (tzw. przeciwciała przeciwendomysialne). Są one indukowane przez gluten.

Rozpoznanie choroby opiera się na obserwacji symetrycznie rozmieszczonych swędzących wykwitów skórnych zlokalizowanych w typowych okolicach. Rozstrzyga badanie histologiczne i immunologiczne wycinka skóry, a także badanie endoskopowe i pobranie biopsji jelita cienkiego.

Na czym polega leczenie choroby Duhringa? Kluczowe jest przestrzeganie ścisłej diety bezglutenowej - przez całe życie. Zabronione jest spożywanie produktów zawierających pszenicę, żyto, jęczmień oraz owies. Choć owies nie posiada w sobie glutenu, zwykle jest nim zanieczyszczony. Ponadto zawiera aweninę, białko podobne do glutenu, stąd może wywołać podobna reakcję. Produkty bezglutenowe oznaczone są symbolem przekreślonego kłosa.

W leczeniu farmakologicznym, gdy zmiany są bardzo dokuczliwe, stosuje się maści przeciwświądowe i tak zwane sulfonamidy, które łagodzą i likwidują objawy skórne. Nie mają wpływu na zmiany jelitowe.

Eliminacja glutenu wpływa na stan jelit, a wtórnie również na skórę. Trzeba jednak pamiętać, że zmiany skórne nie zaczynają znikać od razu po włączeniu diety bezglutenowej, a dopiero po mniej więcej sześciu miesiącach. Warto również widzieć, że czynnikiem, który zaostrza zmiany jest jod, zarówno zawarty w pokarmach czy lekach, jak i w powietrzu. To dlatego w leczeniu choroby Duhringa należy ograniczyć spożycie jodu (leki go zawierające, ryby, owoce morza) oraz przebywanie na obszarach nadmorskich.

Unikanie glutenu u osób zmagających się z choroba Duhringa jest konieczne. Nie tylko zapobiega manifestacji choroby, ale i zmniejsza uszkodzenie jelit oraz ryzyko innych powikłań.

Powikłania choroby Duhringa wynikają z jej autoimmunologicznego charakteru, mają związek z nadmierną i specyficzną reakcją układ odpornościowy. To: osteoporoza, zwiększone ryzyko innych chorób autoimmunologicznych, w tym chorób tarczycy. W przypadku nieleczonej choroby Duhringa wzrasta także ryzyko rozwoju jelitowego chłoniaka-B-komórkowego.