Choroby osłabiające odporność immunologiczną

To rzadko występujące choroby (ok. 1/10000 urodzeń). Najczęściej polegają na zaburzonej produkcji przeciwciał (np. niedobór IgA, niedobór podklas IgG, hipogammaglobulinemia), rzadziej zaburzonej odpowiedzi komórkowej (samoistny niedobór limfocytów, niedobór naturalnych komórek cytotoksycznych), fagocytozy oraz niedoborów dopełniacza.

Europejskie Towarzystwo Niedoborów Odporności (ESID) i międzynarodowe organizacje JMF oraz IPOPI ustaliły listę dziesięciu niepokojących objawów, mogących wskazywać na pierwotne niedobory odporności:

• przynajmniej sześć zakażeń w ciągu roku;
• przynajmniej dwa zakażenia zatok w ciągu roku;
• konieczność antybiotykoterapii trwającej >2 miesiące z niewielką poprawą;
• przynajmniej dwa zapalenia płuc w ciągu roku;
• brak przyrostów masy ciała, zahamowanie wzrostu;
• głębokie ropnie skóry lub narządów wewnętrznych;
• przewlekła grzybica jamy ustnej lub skóry u dzieci >1 roku;
• konieczność długotrwałej antybiotykoterapii dożylnej;
• dwa lub więcej ciężkich zakażeń: zapalenia mózgu, zakażenia kości, mięśni, skóry, posocznica;
• wywiad rodzinny dodatni w kierunku pierwotnych niedoborów odporności.

Wtórne niedobory odporności stanowią bardzo dużą grupę schorzeń, w przebiegu których dochodzi, w przeróżnych mechanizmach, do upośledzenia odporności. Wpływają one, tak jak niedobory pierwotne, na różne elementy układu immunologicznego, osłabiając odporność humoralną, komórkową, funkcję komórek fagocytujących lub jako zaburzenia mieszane.

Najlepiej obrazującym przykładem zaburzeń odporności w przebiegu infekcji jest zakażenie wirusem niedoboru odporności człowieka (HIV), który powoduje znaczne zmniejszenie liczby limfocytów CD4 (pomocniczych) oraz upośledzenie czynności układu immunologicznego. Efektem tego jest częste występowanie zakażeń i nowotworów oportunistycznych (tzn. występujące niemal wyłącznie u chorych z głębokim obniżeniem odporności, wywołane przez drobnoustroje zwykle niegroźne). Innymi przykładami infekcji są wywołane przez wirus opryszczki (HSV), wirus odry, czy też przy infekcjach bakteryjnych (np. gruźlica) i pasożytniczych(np. malaria).

Choroby układu krwiotwórczego, takie jak przewlekła białaczka limfatyczna, zespoły mielodysplastyczne, ziarnica złośliwa, szpiczak mnogi, dotyczą miejsc w organizmie bezpośrednio związanych z układem immunologicznym, przez co wypierają prawidłowe komórki odpornościowe (dzieje się tak zwłaszcza w przebiegu białaczek). Ponadto komórki nowotworowe wydzielają czynniki immunosupresyjne – hamujące działanie poszczególnych elementów układu odpornościowego. Również nowotwory narządów litych przyczyniają się do obniżenia odporności. Wyniszczenie organizmu i powikłania w przebiegu chorób nowotworowych dodatkowo przyczyniają się do osłabienia odporności.

Cukrzyca osłabia funkcję leukocytów poprzez upośledzenie fagocytozy, doprowadza do zaburzeń naczyniowych i nerwowych, a w konsekwencji jest stanem sprzyjającym rozwijaniu się infekcji grzybiczych i bakteryjnych. Niewydolność nerek jest również przyczyną zwiększonego ryzyka zakażeń, ponieważ prowadzi do limfopenii (spadku liczby bezwzględnej limfocytów we krwi), upośledzenia czynności wszystkich rodzajów leukocytów w wyniku kwasicy, hiperglikemii, niedożywienia białkowokalorycznego, hiperosmolarności środowiska oraz upośledzenia mechanizmów odporności miejscowej błon śluzowych. Niewydolność wątroby osłabia natomiast odporność m.in. przez spadek produkcji białek, a tym samym białek układu odpornościowego (układu dopełniacza). Choroby przewlekłe prowadzące do niedożywienia, ale również np. jadłowstręt psychiczny negatywnie wpływa na naszą odporność.

Wśród chorób autoimmunologicznych obniżenie odporności powodują zwłaszcza te, które mają zasięg ogólnoustrojowy. Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się częstym występowaniem leukopenii oraz limfopenii, co ma podłoże immunologiczne, upośledzona jest odpowiedź humoralna przez hipergammaglobulinemię, zmniejsza się również stężenie składowej C3 i C4 dopełniacza. Innymi przykładami jest reumatoidalne zapalenie stawów oraz zespół Felty'ego.