Guz Pancoasta - przyczyny, objawy i leczenie

Guz Pancoasta (zespół Pancoasta, ang. Pancoast syndrome), nazywany także guzem górnego otworu klatki piersiowej, to specyficzny rodzaj nowotworu płuc. Cechuje go charakterystyczne umiejscowienie w górnej części narządu.

Typowe również jest, że nowotwór bardzo szybko się szerzy, naciekając żebra, kręgi, ścianę klatki piersiowej i struktury otworu górnego klatki piersiowej.

Nazwa zmiany pochodzi od Henry'ego Pancoasta, amerykańskiego radiologa, który jako pierwszy opisał guz w 1924 roku.

Guz Pancoasta to zmiana stosunkowo rzadka, stanowiąca zaledwie 1-3% wszystkich nowotworów płuc.

Przyczyny rozwoju choroby są różne. To:

• palenie tytoniu: czynne i bierne (skutek przebywania w zadymionych pomieszczeniach),
• ekspozycja na metale ciężkie: nikiel, radon, chrom lub azbest,
• promieniowanie jonizujące,
• zanieczyszczenie wdychanego powietrza i smogu,
• urazy i poważne schorzenia płuc.

W rozwoju guza Pancoasta dużą rolę odgrywają czynniki genetyczne, między innymi występowanie mutacji określonych genów (np. KRAS, BRAF, EGFR). Wzrost ryzyka zachorowania ma również związek z sytuacją, gdy nowotwory płuc zdiagnozowano u członków najbliższej rodziny (krewni pierwszego stopnia z rozpoznanym rakiem płuc).

Pierwszym objawem guza Pancoasta jest ból okolicy barku (w ramieniu lub łopatce), spowodowany uciskiem lub naciekaniem splotu ramiennego, opłucnej ściennej lub pierwszych trzech żeber. Ból może się nasilać i obejmować coraz większe obszary.

Typowy jest również ból i osłabienie mięśni kończyny górnej, wzdłuż nerwu łokciowego. Dolegliwości obejmują rękę, mogą sięgać palców. Wraz z postępowaniem choroby dołączają się kolejne objawy. Te są zależne od struktur, które nacieka guz.

Charakterystyczny jest nie tylko zespół objawów neurologicznych, wywołanych uciskiem splotu barkowego, ale i zespół Hornera, przyczyną którego jest ucisk lub naciekanie zwojów współczulnych.

Wówczas pojawiają się takie objawy jak:

• zwężenie źrenicy oka obserwowane po stronie uszkodzenia,
• zwężenie szpary powiekowej,
• zapadnięcie gałki ocznej w głąb oczodołu.

Uszkodzenie przewodnictwa współczulnego prowadzi także do upośledzenia wydzielania potu na skórze twarzy i kończyny górnej po stronie guza. Chorobie mogą towarzyszyć inne objawy raka płuc, takie jak przewlekły kaszel, duszność, uczucie braku powietrza, krwioplucie czy zaburzenia połykania.

Gdy uszkodzenie okolicznych narządów wywoła triadę objawów: ból w klatce piersiowej, zespół Hornera oraz bóle ręki, mówi się o objawach zespołu Pancoasta.

Diagnostyka tego rodzaju guza płuca jest trudna, ponieważ nie dość, że objawy początkowo nie są specyficzne, to i często są bagatelizowane przez pacjentów. Początkowe nowotwór wywołuje niespecyficzne dolegliwości, trudne do odróżnienia od kontuzji ramienia lub patologii związanych z kręgosłupem.

Ponieważ im wcześniej guz Pancoasta zostanie zdiagnozowany, tym większe szanse na wyleczenie, późne rozpoznanie choroby pogarsza rokowanie. Z tego powodu w przypadku zaobserwowania niepokojących objawów, takich jak bólu w obrębie barku, który nie ustępuje bądź się nasila z czasem, należy udać się do lekarza pierwszego kontaktu lub onkologa.

Jeśli chodzi o rokowania, zależą one nie tylko od stadium choroby. Bardzo ważne są również wyniki badań histopatologicznych, mówiące o rodzaju komórek, z których wywodzi się rak.

Ponieważ w przeważającej liczbie przypadków nowotworem jest złośliwy rak płuca, podstawą leczenia jest chemioterapia i radioterapia z ewentualną resekcją guza.

Możliwa jest terapia skojarzona: połączenie radio-chemioterapii i leczenia chirurgicznego. Jeżeli guz jest operacyjny, wykonywany jest zabieg chirurgiczny, który ma na celu jego usunięcie.

Przeciwwskazaniem do leczenia jest rozległy naciek nowotworu na splot barkowy, kręgi szyjne lub piersiowe, przerzuty odległe, przerzuty do węzłów chłonnych śródpiersia oraz naciek żyły podobojczykowej. O sposobie leczenia decyduje lekarz specjalista.

Ból towarzyszący guzowi Pancoasta wywołuje bardzo silny ból, który ustępuje dopiero po zastosowaniu leczenia mocnymi analgetykami – opioidami.