Kolagenozy – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Kolagenozy jest dawnym określeniem chorób układowych tkanki łącznej (ang. connective tissue disease, CTD), którym towarzyszy proces zapalny. To grupa chorób o podłożu autoimmunologicznym, przyczyniających się do patologicznych zmian tkanki łącznej.

W ich przebiegu komórki układu odpornościowego zwracają się przeciwko komórkom własnym organizmu i atakują tkankę łączna, co jest skutkiem błędnego rozpoznania. Zaburzenie najczęściej dotyczy skóry i stawów.

Przyczyna kolagenozy i chorób autoimmunologicznych nie jest znana. Specjaliści uważają, że na pojawienie się zaburzenia i rozwój choroby wpływają czynniki genetyczne, immunologiczne, hormonalne i środowiskowe.

Obecnie kolagenozy nazywane są chorobami układowymi tkanki łącznej. Ma to związek z tym, że nazwa „kolagenoza” sugerowała, że choroby dotyczą wyłącznie kolagenu, nie innych składników tkanki łącznej, jak jest w rzeczywistości.

Kolagenozy obejmują wiele różnych grup i schorzeń. Do najczęściej występujących chorób należących do kolagenoz zalicza się takie choroby jak:

• reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). Choroba cechuje się przede wszystkim zapaleniem symetrycznych stawów oraz objawami układowymi,
• toczeń rumieniowaty układowy. Najczęściej zajęta jest skóra, stawy i nerki, ale zmiany chorobowe mogą dotyczyć każdego narządu i tkanki,
• twardzina układowa, która prowadzi do postępującego włóknienia skóry i narządów wewnętrznych,
• zespół Sjögrena, w przebiegu którego uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych,
• polimialgia reumatyczna, objawiająca się głównie bólem oraz sztywnością mięśni karku, obręczy barkowej i biodrowej,
• zapalenia naczyń z martwicą,
• zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe.American Rheumatism Association wyróżnia 16 grup chorób tkanki łącznej, wiele z nich dzieli się dodatkowo na liczne podtypy.

Najczęściej pierwsze objawy kolagenoz są niespecyficzne. W początkowej fazie rozwoju choroby pojawiają się:

• bóle stawów,
• bóle mięśni,
• ogólne złe samopoczucie,
• zmęczenie,
• lekko podwyższona temperatura ciała.

W miarę upływu czasu, wraz z postępowaniem choroby, pojawiają się bardzo zróżnicowane objawy, takie jak na przykład:

• obrzęk stawów,
• sztywność stawów,
• blednięcie, zaczerwienienie lub sinienie palców dłoni i stóp w odpowiedzi na niską temperaturę lub stres,
• różne objawy skórne, na przykład pogrubienie skóry, wysypka, pergaminowa, ściągnięta, świecąca i stwardniała skóra, czerwone, twarde i bolesne guzki, owrzodzenie w okolicy podudzi oraz zmiany martwicze na palcach,
• obrzęki dłoni,
• osłabienie mięśni.

Specyficzne choroby tkanki łącznej prowadzą do zmian w obrębie całego organizmu, nie tylko stawów czy skóry, ale i narządów wewnętrznych. Dzieje się tak, ponieważ proces chorobowy często obejmuje nie pojedyncze, lecz liczne narządy i układy organizmu (tkanka łączna wchodzi w ich skład). To dlatego możliwe są powikłania ze strony nerek, płuc czy serca.

Aby zdiagnozować kolagenozę, lekarz analizuje niepokojące objawy oraz zleca badania laboratoryjne. Podstawą jest badanie krwi: ogólne oraz serologiczne, wykrywające konkretne przeciwciała.

Kolagenozy różnią się pomiędzy sobą zarówno objawami, jak i przebiegiem. To dlatego w rozpoznaniu brane są pod uwagę określone kryteria diagnostyczne każdego ze schorzeń należących do grupy chorób układowych tkanki łącznej. Jeśli obraz kliniczny wskazuje na więcej niż jedną, choroba nazywana jest zespołem nakładania. Czasem diagnozowana jest niezróżnicowana choroba tkanki łącznej.

Sposób leczenia kolagenoz zależy od objawów i diagnozy. Podstawowym celem terapii jest zmniejszenie stanu zapalnego, dlatego zaleca się niesteroidowe leki przeciwzapalne, sterydy, leki immunosupresyjne czy leki przeciwmalaryczne.

Terapia kolagenoz jest przewlekła, często prowadzona do końca życia. Rokowania dotyczące jej efektywności oraz przebiegu chorób układowych tkanki łącznej związane są z rodzajem i stopniem zaawansowania schorzenia.

W terapii dużą rolę odgrywa również fizjoterapia, która poprawia mobilność objętych chorobą stawów oraz dieta (zalecana jest dieta śródziemnomorska), wspierająca redukcję nasilenia stanu zapalnego.