Nowotwór kości - rodzaje, objawy, diagnostyka, leczenie

Wyróżniamy następujące choroby nowotworowe kości:

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi – jest najpowszechniejszym typem nowotworów kości. Jest to nowotwór złośliwy szpiku kostnego. Każdego roku dotyka około 5-7 osób na 100 000. Najczęściej są to osoby między 50 a 70 rokiem życia. Szpiczak mnogi może pojawić się w dowolnej kości.

Szpiczak mnogi jest nadmiernym i nieprawidłowym mnożeniem się nieprawidłowych plazmocytów (komórek układu odpornościowego), najczęściej zlokalizowanym w kościach płaskich. Może mieć postać:

• objawową - choroba może być rozsiana w organizmie lub ograniczona do pojedynczego miejsca
• bezobjawową - to szpiczak "tlący się". Jest stanem pośrednim między MGUS a szpiczakiem objawowym
• gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu (MGUS) - jest to stan przednowotworowy szpiczaka. MGUS może przejść w szpiczaka lub inne nowotwory plazmocytowe

Gammapatie monoklonalne to grupa chorób, w których dochodzi do nieprawidłowego rozrostu jednego klonu plazmocytów, które produkują jednorodne białko. Białko to nosi nazwę białka M (monoklonalne) i zbudowane jest z dwóch takich samych łańcuchów ciężkich oraz dwóch identycznych łańcuchów lekkich.

Wytwarzanie białka M zwykle doprowadza do zmniejszenia ilości produkowanych pozostałych immunoglobulin, czego wynikiem jest spadek odporności. Białko M poprzez swoje działania może również doprowadzać do zaburzeń krzepliwości krwi, uszkodzenia nerek,odkładania się białek w tkankach.

Nieprawidłowe komórki plazmocytów mogą naciekać tkankę kostną oraz szpik, co prowadzi do powstania osteoporozy, wzrostu stężenia wapnia w organizmie, zmniejszenia produkcji krwinek – co może objawiać się anemią czy zaburzeniami odporności i krzepnięcia.

Gammapatie monoklonalne obejmują bardzo wiele jednostek chorobowych. Niektóre z nich przebiegają całkowicie bezobjawowo, a jedynym odchyleniem jest obecność nieprawidłowego białka. Inne to agresywnie przebiegające nowotwory złośliwe.

Ogólnie gammapatie monoklonalne można podzielić na:

• łagodna gammopatia monoklonalna (gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu - MGUS)

Przebiegają zwykle bezobjawowo i nie mają charakteru postępującego, czyli stężenie białka M nie zmienia się w czasie, nie występują również niedobory pozostałych immunoglobulin. W przypadku występowania objawów zwykle mają one charakter neuropatii obwodowej.

Często mają związek z chorobami nowotworowymi (najczęściej rak prostaty, nerki, przewodu pokarmowego, piersi, dróg żółciowych). Mogą towarzyszyć chorobom przewlekłym (toczeń trzewny, reumatoidalne zapalenie stawów, miastenia, stwardnienie rozsiane).

Pojawiają się w chorobach tarczycy, wątroby, po przeszczepianiu narządów. Towarzyszą niektórym zakażeniom, szczególnie cytomegalii, wirusom zapaleń wątroby.

• złośliwa gammapatia monoklonalna

U części chorych łagodna gammopatia monoklonalna przechodzi w postać złośliwą (ocenia się, że u około 25 proc. osób z MGUS w ciągu średnio 10 lat od wykrycia białka M rozwija się proces złośliwy). Złośliwa gammapatia monoklonalna charakteryzuje się przebiegiem objawowym i postępującym. Do grupy tej należą:

• szpiczak plazmocytowy
• białaczka plazmocytowa
• choroba łańcuchów ciężkich
• skrobiawica pierwotna i wtórna
• zespół POEMS

Częstość pojawiania się białka M rośnie z wiekiem. W 25. roku życia występuje u 1 proc. populacji, a po 70. roku życia pojawia się u około 3 proc. społeczeństwa. Ryzyko zmiany z choroby bezobjawowej w objawową również rośnie z czasem i po 25 latach wynosi 40 proc.

Innym przykładem złośliwej gammapatii monoklonalnej jest makroglobulinemia Waldenströma. Jest to choroba rozrostowa, w przebiegu której dochodzi do nadmiernej produkcji białka M w klasie IgM ( M-IgM). Przyczyna choroby jest nieznana.

Częściej występuje u mężczyzn. Średnia wieku w momencie rozpoznania wynosi 65 lat. Zwiększone ryzyko zachorowania występuje w przypadku gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu oraz u chorych na wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Objawami choroby są osłabienie, łatwa męczliwość, powtarzające się krwawienia z nosa i dziąseł. Może wystąpić gorączka, poty nocne, spadek masy ciała. Bóle kostno-stawowe powstają w wyniku zmian osteolitycznych.

U niektórych chorych dochodzi do upośledzenia przepływu krwi w najmniejszych naczyniach, co może być przyczyną zaburzeń widzenia czy świadomości. Mogą pojawić się objawy upośledzenia odporności organizmu – zwiększona podatność na zakażenia, głównie grzybicze i bakteryjne, uaktywnienie wirusa opryszczki.

U 15% chorych pojawiają się objawy neurologiczne (obwodowa neuropatia - uczucie mrowienia i osłabienie siły mięśniowej, zwłaszcza w kończynach dolnych). U połowy pojawiają się powiększone węzły chłonne, u części powiększenie wątroby i śledziony. Wystepować może również skaza krwotoczna. W morfologii u większości występuje niedokrwistość, u niektórych zmniejszona liczba białych ciałek krwi.

Rozpoznanie jest stawiane na podstawie obecności białka monoklonalnego IgM, nacieczenia szpiku plazmocytami oraz wykazanie odpowiedniego typu immunofenotypu. Choroba jest, niestety, nieuleczalna. Średnia długość przeżycia wynosi 5-10 lat. Choroba często nie wymaga leczenia, a w przypadku wystąpienia objawów neurologicznych stosowana jest plazmafereza.

Kostniakomięsak

Kostniakomięsak – jest drugim co do częstości występowania nowotworem kości. Co roku chorują na niego 2-3 osoby na milion, zazwyczaj są to nastolatkowie. Rak najczęściej lokalizuje się w okolicach kolana, rzadziej w okolicach kości biodrowej bądź ramieniowej.

Mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga – na ten rodzaj nowotworu najczęściej chorują osoby między 5 a 20 rokiem życia. Guz zwykle lokalizuje się w okolicy kości nóg, miednicy, ramienia bądź żeber.

Mięsakochrząstniak

Mięsakochrząstniak dotyczy osób między 40 a 70 rokiem życia, a umiejscawia się zazwyczaj w okolicy biodra, miednicy lub ramienia.

Istnieje również wiele rodzajów łagodnych nowotworów kości. Wśród nich znajdują się:

• wyrośla kostno-chrzęstne;
• guz olbrzymiokomórkowy;
• chrzęstniak śródkostny;
• dysplazja włóknista kości.

Objawy raka kości to między innymi ból w miejscu jego lokalizacji. Jest to rodzaj tępego bólu, który może wybudzać chorego w środku nocy, a zdarza się również, że wzmaga się wraz z aktywnością.

Niekiedy w wyniku urazu guz zaczyna boleć, a czasami dochodzi nawet do złamania kości, powodującego ostry ból. Wielu pacjentów nie zauważa żadnych objawów nowotworu kości, dlatego też często wykrywa się je przypadkowo, na przykład podczas prześwietlenia kości związanego ze zwichnięciem bądź złamaniem.

W przypadku podejrzenia choroby nowotworowej kości, należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza, który przeprowadzi dokładny wywiad oraz zleci niezbędne badania. Niezwykle ważne jest przeprowadzenie wywiadu rodzinnego, z którego można się dowiedzieć o predyspozycjach genetycznych do danych chorób, w tym nowotworu kości.

Do badań diagnostycznych raka kości należy również badanie fizykalne. Podczas tego badania lekarz skupia się na poszukiwaniu guzków, zgrubień, miejsc wrażliwych, a także ocenia, czy nie ma ograniczenia ruchu w stawie. Ważnym badaniem jest również badanie rentgenowskie.

Różne rodzaje nowotworów dają różny obraz w prześwietleniu. Niektóre prowadzą do rozrzedzenia tkanki kostnej lub powstania w niej ubytków. Inne prowadzą do nienaturalnego nabudowania tkanki.

W celu lepszego rozpoznania guza przeprowadza się obrazowanie rezonansu magnetycznego oraz tomografię komputerową. Inne badania w diagnostyce nowotworów to badanie krwi i moczu oraz biopsja.

Gammapatię monoklonalną można podejrzewać na podstawie objawów, często wykrywana jest przypadkowo podczas wykonywania badań laboratoryjnych. Dalszym badaniem jest wykonanie elektroforezy, która ujawnia obecność białka M.

Kolejnym etapem jest przeprowadzenie immunofiksacji, która ujawnia typy łańcuchów lekkich lub ciężkich. Przykładowo w makroglobulinemii Waldenströma klasy IgM, w szpiczaku plazmocytowym najczęściej IgG, IgA lub łańcuchy lekkie. Możliwe jest występowanie gammapatii po stosowaniu niektórych leków (sulfonamidy, penicyliny, fenytoiny).

Łagodne nowotwory kości należy monitorować. Niektóre leczy się farmakologicznie, a zdarza się też, że z czasem same znikają. Jeśli jednak istnieje zagrożenie zezłośliwienia, lekarz może zasugerować usunięcie nowotworu. W przypadku nowotworu leczenie uzależnione jest przede wszystkim od jego stopnia zaawansowania, czyli stadium.

Do stosowanych metod leczenia nowotworów złośliwych należą:

• radioterapia – niszczenie komórek nowotworowych za pomocą promieniowania jonizującego;
• chemioterapia – stosowana zwykle w przypadkach raka z przerzutami;
• operacja oszczędzająca – chirurgiczne usunięcie guza wraz z przyległymi tkankami;
• amputacja – odjęcie kończyny, w której rozwinął się nowotwór; amputacja jest ostatecznością i przeprowadza się ją, gdy nowotwór zajął nerwy i naczynia krwionośne.

Po ukończeniu terapii ważny jest stały kontakt z lekarzem i monitorowanie stanu zdrowia pod kątem objawów nawrotu nowotworu kości lub pojawienia się ewentualnych przerzutów do innych narządów.

W przypadku wykrycia gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu nie stosuje się żadnego leczenia. Konieczna jest natomiast regularna kontrola co sześć do dwunastu miesięcy i wykonanie elektroforezy białek surowicy i moczu.

Źródła

1. Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych - zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego
2. Kułakowski A., Skowrońska-Gardas A. Onkologia. Podręcznik dla studentów medycyny, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003, ISBN 83-200-2737-3
3. Perek D. (red.) HARRISON - Onkologia, Czelej, Lublin 2009, ISBN 978-83-7563-008-4
4. Deptała A. Onkologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3225-3