Pęcherzyca (Pemphigus). Przyczyny, rodzaje, leczenie

Pęcherzyca (Pemphigus) jest chorobą autoimmunizacyjną skóry i błon śluzowych. Rozpoznaje się ją stosunkowo rzadko, głównie u osób dorosłych, równie często u mężczyzn, jak i kobiet. Choroba pęcherzowa skóry objawia się tworzeniem śródnaskórkowych pęcherzy lub pęcherzyków. Dokładne objawy zależą od rodzaju choroby.

W Polsce najczęściej diagnozowana jest pęcherzyca zwykła, która objawia się rozległymi zmianami w obrębie skóry i błon śluzowych. Zmiany występują także w jamie ustnej, nosowej, w okolicach narządów płciowych, a nawet w obrębie spojówek.

Przebieg choroby jest przewlekły i nawrotowy, bardzo uciążliwy dla pacjentów. Zwykle zmiany na śluzówkach poprzedzają zmiany w obrębie skóry. W początkowej fazie nadżerki pojawiają się zwykle w jamie ustnej.

Pęcherzyca w późniejszym etapie objawia się zmianami zlokalizowanymi na skórze. Głównie na obszarach owłosionych głowy i na twarzy. Pęcherze mają tendencję do szerzenia się obwodowo i pojawiania się w okolicach fałdów skórnych. Typowe są też pęcherze pod pachami, w okolicy pachwin, ramion, pleców czy pośladków.

Powstające pęcherze łatwo ulegają przerwaniu, pojawiają się wówczas nadżerki, które powodują dotkliwy ból.

Zasadniczo można wyróżnić trzy rodzaje pęcherzycy:

• Pęcherzyca zwykła (Pemphigus vulgaris) – powstaje wówczas, gdy pęcherze skórne pojawiają się pod warstwą podstawową naskórka. Choroba powstaje w wyniku przeciwciał produkowanych we krwi, które atakują organizm. W tym przypadku przeciwciała łączą się z białkami w komórkach skóry, w wyniku tego komórki rozpadają się i powstają pęcherze na skórze.
• Pęcherzyca liściasta (Pemphigus foliaceus) – wyglądem przypomina opryszczkę i zmiany rumieniowe. Pęcherzyki pojawiają się początkowo na skórze głowy, następnie przechodzą na twarz, piersi i plecy. Pęcherzyca dotyczy górnej warstwy skóry, dlatego pęcherze na skórze są powierzchowne. Pojawia się świąd skóry. Pęcherzyki zazwyczaj pojawiają się na tułowiu, szyi, twarzy, a nawet na owłosionej skórze głowy. Chorobie towarzyszy tzw. objaw Nikolskiego, który polega na tym, że przy mocniejszym dotknięciu skóry, ucisku, pojawia się tzw. spełzanie naskórka, w wyniku rozluźnienia kolejnych warstw skóry.
• Pęcherzyca paraneoplastyczna (Pemphigus paraneoplasticus) – jest zwykle związana z obecnością nowotworów złośliwych. Pojawia się u osób, które miały chorobę nowotworową. Na zdjęciach pęcherzycy paraneoplastycznej obserwować można rozległe owrzodzenia jamy ustnej, warg i przełyku. Zwykle są one bardzo bolesne. Co więcej, nie reagują na leczenie. Czasami jednak, gdy nowotwór jest łagodny, stan zdrowia poprawia się po usunięciu guza.

Wśród pęcherzycy zwykłej i liściastej wyróżnia się jeszcze kilka odmian klinicznych choroby:

• Pęcherzyca bujająca (Pemphigus vegetans) – charakteryzuje się przerosłymi ogniskami zlokalizowanymi w okolicy pachwin i otworów naturalnych ciała.
• Pęcherzyca opryszczkowata (Pemphigus herpetiformis) – objawia się występowaniem zmian pęcherzowych, które przypominają obrączkę.
• Pęcherzyca brazylijska (Fogo selvagem) – występuje głównie w krajach Ameryki Południowej. Do zakażenia dochodzi wskutek ukąszenia przez owada.
• Pęcherzyca łojotokowa (Pemphigus seborrhoicus) – zwana także rumieniowatą (Pemphigus erythematosus).

Pęcherzyca skóry jest chorobą autoimmunologiczną. W surowicy chorego występują przeciwciała pemphigus, które są skierowane przeciw własnym komórkom naskórka lub nabłonka. W wyniku uszkodzenia struktur, utrzymujących integralność naskórka, powstają charakterystyczne dla choroby pęcherze.

Dokładne przyczyny pęcherzycy nie są do końca jasne. Specjaliści skłaniają się ku przekonaniu, że choroba jest uwarunkowana genetycznie i skłonność do niej jest dziedziczna. Jednocześnie lekarze zauważają, że pewne czynniki sprzyjają wysiewowi zmian skórnych. Należą do nich:

• nadmierna ekspozycja na promienie słoneczne,
• oparzenia skóry,
• zakażenie niektórymi wirusami,
• przyjmowanie niektórych leków.

Na pęcherzycę choruje stosunkowo niewiele osób. Jeśli choroba już występuje, najczęściej atakuje osoby dorosłe, zwykle w wieku 30-60 lat. Niemniej jednak, choć niezwykle rzadko, zdarzają się także zachorowania wśród dzieci. Znane są nawet przypadki pęcherzycy u noworodków.

U dzieci choroba przebiega w ten sam sposób, jak u dorosłych pacjentów. Na skórze chorego tworzą się różnej wielkości, pękające pęcherze, wypełnione treścią surowiczą. Choroba powoduje dotkliwy ból i znacznie utrudnia komfort codziennego życia. Pęcherzyca jest więc ogromnym wyzwaniem, zarówno dla małych pacjentów, jak i ich opiekunów.

W przypadku podejrzenia pęcherzycy, postawienie właściwej diagnozy jest dość czasochłonne. Diagnoza pęcherzycy opiera się nie tylko na wywiadzie i dokładnej obserwacji zmian skórnych. Wymagane jest także przeprowadzenie specjalistycznych badań. Wykonuje się zwykle badania histopatologiczne i immunopatologiczne wycinka skóry.

Pacjentom może zostać zlecone np. badanie na obecność komórek akantolitycznych. Badanie wykonuje się za pomocą testu Tzancka. Lekarz może skierować pacjenta także na wykonanie badania surowicy krwi na obecność przeciwciał pemphigus.

Do wystąpienia pęcherzycy predysponowane są osoby, które cierpią lub cierpiały na inne schorzenia autoimmunologiczne, jak np. reumatoidalne zapalenie stawów, Hashimoto czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Czynnikami, które mogą powodować wysiew pęcherzy czy zaostrzenie choroby są także:

• wiek 30-60 lat,
• wystawianie skóry na światło słoneczne,
• przyjmowanie leków na nadciśnienie tętnicze,
• przyjmowanie niektórych antybiotyków,
• spożywanie nadmiernych ilości poru, czosnku i cebuli.

Uważa się, że powyższe czynniki ryzyka mogą mieć wpływ na rozwój choroby, tylko gdy u pacjenta istnieje podatność związana z genetyką. Choroba pęcherzowa skóry jest bowiem uwarunkowana genetycznie.

Do niedawna pęcherzycę postrzegano jako chorobę śmiertelną. Jednak rozwój medycyny na przestrzeni ostatnich lat sprawił, że możliwa jest efektywna walka z chorobą. Pęcherzycę można leczyć na tyle skutecznie, aby nastąpiło pełne wycofanie objawów klinicznych. Oczywiście wiele zależy od rodzaju choroby i rozległości zmian.

Terapię zwykle zaczyna się od zastosowania leków z grupy glikokortykosteroidów. Zazwyczaj łączy się je ze środkami immunosupresyjnymi, takimi jak: cyklosporyna, cyklofosfamid, metotreksat czy aziatiopryna. Niekiedy stosuje się schemat terapii pulsowej lekami immunosupresyjnymi.

W leczeniu pęcherzycy zwykłej pożądane skutki u niektórych chorych dają antybiotyki z grupy tetracyklin w połączeniu z kwasem nikotynowym. Na zmiany skórne stosuje się także środki odkażające skórę oraz zabezpieczające przed zakażeniem bakteryjnym i zwiększeniem rozmiaru uszkodzenia naskórka.

Pęcherzycę leczy się również lekami przeciwgrzybicznymi. Pozytywne efekty daje smarowanie zmian skórnych maścią z glikokortykosteroidami. W terapii pęcherzycy stosuje się zarówno leki dożylne, jak i doustne. Wybór metody leczenia wynika z rozmiaru zmian pęcherzykowych. Po zakończeniu leczenia pacjent musi zgłaszać się na regularne kontrole dermatologiczne, gdyż choroba może nawracać.

Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną, związaną z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego pacjenta. Rozwój pęcherzycy następuje na skutek autoprzeciwciał skierowanych przeciw własnym komórkom, a nie na skutek kontaktu z chorym.

Dlatego też chorobą nie można się zarazić. Osoby, które chorują na pęcherzycę, nie mogą przekazać jej innym poprzez kontakt pośredni czy bezpośredni.

Źródła

1. Jabłońska S., Majewski S., Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010, ISBN 978-83-200-4154-5
2. Kaszuba A. (red.), Dermatologia - diagnostyka różnicowa, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-039-9
3. Błaszczyk-Kostanecka M., Wolska H. Dermatologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2009, ISBN 978-83-200-3715-9
4. Chorzelski T., Jabłońska S. Choroby skóry, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2430-7