Rumień wielopostaciowy – przyczyny, objawy, odmiany, leczenie

Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme, EM) to ostra i samoograniczająca się choroba skóry, w której pojawiają się zmiany rumieniowo-obrzękowe i pęcherze. Zmiany te powstają w wyniku nadwrażliwości organizmu na różnorodne czynniki, m.in. wirusowe, bakteryjne, chemiczne, czy na leki. Obejmują głównie skórę, czasem także błonę śluzową. Tego rodzaju epizody mogą być izolowane lub nawracające.

Rumień wielopostaciowy to stosunkowo rzadka choroba, która może dotknąć każdego. Najczęściej jednak pojawia się u młodych osób. Większość chorych ma mniej niż 20 lat. Zachorowania są nieznacznie częstsze wśród mężczyzn.

Rumień wielopostaciowy może mieć postać łagodną (samo ustępującą), ale i ciężką (wymagającą hospitalizacji).

Do niedawna wyróżniano trzy postacie rumienia:

• postać zwykła (łagodna),
• zespół Stevensa-Johnsona (ciężka),
• toksyczna nekroliza naskórka (TEN), inaczej zespół Lyella (zagrażająca życiu).

Obecnie zespół Stevensa-Johnsona i TEN traktuje się zwykle jako odrębną jednostkę chorobową z bardziej nasilonym przebiegiem.

W przypadku łagodnego rumienia wielopostaciowego na zdjęciach pacjentów najczęściej zauważyć można odgraniczone od otoczenia sinoczerwone rumienie obrzękowe z pęcherzykami na powierzchni.

Rozrastający się rumień występuje głównie na ramionach oraz dłoniach (rumień na ręce). Chory może odczuwać także pieczenie lub swędzenie. Zmiany utrzymują się w tym przypadku przez ok. 2 tygodnie, po czym stopniowo ustępują, pozostawiając brązowe przebarwienia.

W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona i TEN objawy są już bardziej intensywne.

Zespół Stevensa-Johnsona może objawiać się:

• nagłym początkiem,
• zmianami na błonach śluzowych jamy ustnej, spojówek i narządów płciowych,
• bólem podczas jedzenia i korzystania z toalety,
• gorączką, bólami mięśniowymi i stawów.

Ponadto początkowo pojawiające się pęcherzyki mogą pęknąć i wyschnąć lub przekształcać się w nadżerki, strupy krwotoczne.

U 5-15 proc. chorych zespół Stevensa-Johnsona prowadzi do śmierci, ale dzięki nowoczesnym metodom leczenia odsetek zgonów zmniejsza się.

Toksyczna nekroliza naskórka to najpoważniejsza postać choroby, która może objawiać się:

• rumieniowo-pęcherzowymi zmianami na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej, spojówek oraz narządów płciowych (ze zmian następnie schodzi naskórek),
• w chorobie może dojść do nadkażenia bakteryjnego, wystąpić odwodnienie lub zaburzenia jonowe.

Postać zwykła choroby występuje w 80 proc. przypadków. Najczęściej jest ona spowodowana wirusem opryszczki, a także infekcjami wirusowymi, bakteryjnymi oraz reakcją na leki.

Z kolei dokładny mechanizm rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona nie został dotąd wyjaśniony. Za jego przyczynę często uważa się infekcje i wirusy. Jednak wiele wskazuje na zaburzenia systemu odporności. Rumień wielopostaciowy w tym przypadku może pojawić się także w wyniku długotrwałego stosowania sulfonamidów. Ciężkie postaci zespołu Stevensa-Johnsona mają często związek z AIDS i innymi chorobami, które prowadzą do osłabienia systemu immunologicznego.

Natomiast toksyczna nekroliza naskórka powstaje najczęściej pod wpływem leków (rumień wielopostaciowy polekowy) i objawia się krótko po ich zażyciu.

Przyczyny występowania rumienia wielopostaciowego wciąż nie zostały do końca określone. Wiadomo jednak, że na jego występowanie mogą wpływać bakterie i wirusy, które wywołują różnego rodzaju infekcje w organizmie.

Często choroba powiązana jest z wirusem opryszczki zwykłej, infekcjami górnych dróg oddechowych i mycoplasma pneumoniae.

Przypuszcza się, że rumień wielopostaciowy związany jest z nieprawidłową odpowiedzią systemu odpornościowego na działanie tego rodzaju czynników.

Rumień wysiękowy wielopostaciowy najczęściej występuje na kończynach. W łagodnej postaci pojawia się przede wszystkim na dłoniach i ramionach. Ponadto zmiany mogą także pojawiać się na podudziach i błonach śluzowych.

Rumień wielopostaciowy nie jest chorobą zakaźną. Nie można zarazić się nim bezpośrednio od drugiej osoby.

Warto jednak pamiętać, że schorzenie może mieć różnorodne przyczyny (np. zakażenia wirusem opryszczki). Niektóre infekcje wirusowe czy bakteryjne, które odpowiadają za jego rozwój, mogą być zaraźliwe.

Rumień wielopostaciowy ma nieco inną etiologię niż trądzik różowaty czy łuszczyca. W większości przypadków jest on wywoływany przez zakażenie wirusem opryszczki. Natomiast przypuszcza się, że etiologia trądziku różowatego związana jest z zaburzeniami odporności wrodzonej, nadreaktywnością naczyń, czy zaburzeniami hormonalnymi. W łuszczycy duże znaczenie ma podłoże genetyczne i immunologiczne.

Różnice między rumieniem wielopostaciowym a innymi schorzeniami dermatologicznymi przejawiają się także w lokalizacji zmian.

W przypadku erythema multiforme zmiany obejmują zwykle kończyny (na dłoniach, ramionach i podudziach). Dlatego też zmiany położone w innych obszarach (np. rumień na klatce piersiowej, rumień na plecach) mogą wskazywać na inne schorzenia.

Trądzik różowaty pojawia się natomiast najczęściej na środkowej części twarzy (policzkach brodzie, nosie i czole). Łuszczyca natomiast lokalizuje się głównie na owłosionej skórze głowy, kolanach, łokciach, ale i w okolicy lędźwiowo-krzyżowej.

Rumień wielopostaciowy w niektórych przypadkach może też ustąpić bez leczenia, samoistnie, już po 2-4 tygodniach.

Rumień wielopostaciowy także wygląda nieco inaczej niż zmiany w przebiegu trądziku, czy łuszczycy. Może mieć on sinoczerwone zabarwienie, mogą pojawiać się też obrzęki i pęcherze.

Warto pamiętać także o tym, że rumień wielopostaciowy jest jednym z rodzajów rumienia (inne to m.in. rumień pospolity, rumień alergiczny). Dlatego też w różnicowaniu wszelkich niepokojących zmian skórnych, najlepiej kontaktować się z dermatologiem.

Leczenie rumienia wielopostaciowego zaczyna się od ustalenia i usunięcia przyczyny, jednak nie zawsze jest to możliwe. Łagodna postać rumienia wielopostaciowego niekiedy nie wymaga podjęcia leczenia, a zmiany ustępują samoistnie w ciągu 2-4 tygodni. Jeśli rumień jest spowodowany wirusem opryszczki, stosowane są specjalne maści.

Leczenie poważniejszych postaci rumienia zwykle wymaga spędzenia pewnego czasu w szpitalu. Doustne podawanie glikokortykosterydów to starsza, ale stosunkowo skuteczna i nadal stosowana metoda leczenia rumienia. Środków tych nie należy przyjmować, jeśli w jamie ustnej i gardle pojawiły się poważne zmiany. Czasem zaleca się także stosowanie miejscowo środków odkażających.

Ważne jest odpowiednie nawadnianie pacjenta. Obecnie stosuje się w leczeniu plazmaferezę, dożylne podawanie immunoglobulin, których zadaniem jest blokowanie receptorów związanych z apoptozą. Stosowane są także leki immunomodulujące – cytostatyki, np. cyklosporyna, które hamują cytotoksyczność komórek odpornościowych.

EM występuje na całym świecie bez względu na pochodzenie etniczne. Mimo tego, że choroba może pojawić się u osób w każdym wieku, to jednak najczęściej występuje u młodych osób poniżej 20. roku życia. Co więcej, częściej występuje u mężczyzn.

Predysponowane do rozwoju rumienia wielopostaciowego mogą być także m.in. osoby z obniżoną odpornością, przyjmujące niektóre leki, chorzy na toczeń, czy wirus HIV.

Łagodne zmiany rumieniowe wielopostaciowe utrzymują się zazwyczaj przez 2-4 tygodnie. Większość pacjentów wraca do zdrowia. Jednak około jedna trzecia chorych doświadcza w przyszłości nawrotów choroby.

Źródła

1. Kaszuba A. (red.), Dermatologia - diagnostyka różnicowa, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-039-9
2. Kaszuba A. (red.), Leczenie chorób skóry, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-027-6
3. Jabłońska S., Majewski S., Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010, ISBN 978-83-200-4154-5
4. Błaszczyk-Kostanecka M., Wolska H. Dermatologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2009, ISBN 978-83-200-3715-9