Rak brodawki Vatera – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Rak brodawki Vatera to złośliwy guz brodawki dwunastnicy. Brodawka Vatera (papilla Vateri), inaczej brodawka większa dwunastnicy, to miejsce połączenia przewodu żółciowego wspólnego z przewodem trzustkowym, tworzące tzw. bańkę wątrobowo-trzustkową.

Rak brodawki Vatera jest rzadkim nowotworem. Stanowi zaledwie około 2% wszystkich raków przewodu pokarmowego. Występuje z częstością 0,57 na 100000 osób na rok. Choroba ta dotyczy zwłaszcza osób powyżej 60. roku życia, częściej mężczyzn niż kobiet. Jeśli chodzi o raka brodawki Vatera, najczęściej jest to gruczolakorak, który wywodzi się z dróg żółciowych. Częściej diagnozuje się zmiany łagodne, głównie gruczolaki brodawki Vatera.

Etiologia nowotworu wciąż nie jest znana. Specjaliści są zdania, że patologia rozwija się na podłożu łagodnych zmian brodawczakowatych. Czynnikiem zwiększającym ryzyko pojawienia się choroby jest uwarunkowany genetycznie zespół polipowatości rodzinnej (FAP).

Rak brodawki Vatera może rozrastać się do wewnątrz światła przewodu pokarmowego lub wzdłuż przewodów żółciowych. Jego objawy nie są charakterystyczne.

Pierwszym symptomem choroby może być żółtaczka, której przyczyną jest zatkanie odpływu żółci i jej przenikanie do krwi. Ma to związek z tym, że wzrost guza najczęściej prowadzi do zwężenia końcowego odcinka dróg żółciowych. U osób chorych pojawia się zażółcenie powłok skórnych o różnym natężeniu, zarówno okresowe, jak i stałe. Towarzyszy mu świąd skóry.

Inne typowe objawy to:

• utrata masy ciała
• niechęć do przyjmowania pokarmów,
• bóle brzucha o nieokreślonej przyczynie,
• stolce tłuszczowe,
• wymioty i nudności.

W razie wystąpienia niepokojących objawów należy zgłosić się do lekarza rodzinnego, który skieruje pacjenta do specjalisty.

Ponieważ objawy raka brodawki Vatera pojawiają się dość szybko, pozwalają na rozpoznanie choroby w dość wczesnym stadium zaawansowania. W badaniu fizykalnym zwraca uwagę powiększona wątroba oraz powiększony i napięty pęcherzyk żółciowy. Bezbolesne powiększenie pęcherzyka żółciowego, który nie jest wyczuwalny u osób zdrowych z dużym prawdopodobieństwem wskazuje na nowotwór (to tak zwany objaw Courvoisiera).

W badaniach laboratoryjnych rak brodawki Vatera manifestuje się wieloma nieprawidłowościami. To dlatego pierwszym etapem diagnostyki jest wykonanie badań biochemicznych, które mają na celu ocenę nasilenia żółtaczki oraz funkcjonowania wątroby.

Lekarz zleca oznaczenie stężenia bilirubiny w osoczu, aktywności fosfatazy alkalicznej, gamma-glutamylotranspeptydazy oraz aminotransferaz.

Rozpoznanie guza brodawki Vatera ustala się na podstawie badań endoskopowych i badań obrazowych. Podstawą jesy gastroduodenoskopia, czyli wziernikowanie dwunastnicy, umożliwiające bezpośrednie zobrazowanie zmiany i pobranie wycinków do badania histopatologicznego.

Bardziej zaawansowaną metodą diagnostyczną i terapeutyczną jest także cholangiopankreatografia (ERCP). Podczas zabiegu do dwunastnicy wprowadza się endoskop, przecina się lub nakłuwa brodawkę Vatera, wprowadza kontrast do dróg żółciowych (jest widoczny w RTG).

Inne badania to:

• badanie ultrasonograficzne (USG),
• tomografia komputerowa (TK) jamy brzusznej,
• rezonans magnetyczny (MRCP).

Ze względu na dużą zdolność raka dróg żółciowych do tworzenia przerzutów, konieczne jest przeprowadzenie badań obrazowych wątroby i płuc. Pewną diagnozę stawia się na podstawie zbadania preparatu histopatologicznego po zabiegu operacyjnym.

Szansę na wyleczenie daje wyłącznie operacja. We wczesnej fazie choroby możliwe jest wykonanie ampulektomii, czyli resekcji brodawki Vatera. Ponieważ jednak związane jest to z wysokim ryzykiem miejscowego nawrotu nowotworu, najczęściej lekarze decydują się na usunięcie dwunastnicy, części trzustki i żołądka, pęcherzyka żółciowego czy lokalnych węzłów chłonnych. W przypadku zaawansowania choroby i nieresekcyjności zmiany możliwe jest jedynie leczenie paliatywne.

Ponieważ zwykle całkowite wyleczenie jest niemożliwe, terapia ma na celu łagodzenie objawów choroby. Pacjent powinien pozostawać pod opieką poradni chorób wątroby (poradnia hepatologiczna) oraz lekarza rodzinnego. Konieczne jest przyjmowanie leków wspomagających oraz przestrzeganie zaleceń dietetycznych.