Małopłytkowość - przyczyny, objawy, zapobieganie, leczenie



Skazy krwotoczne pochodzenia płytkowego – najczęściej spotykany typ skaz, powodowane są przez:


• zaburzenia czynności płytek przy ich prawidłowej liczebności,

• zmniejszoną liczbę płytek (małopłytkowosć) i ich niedobór w tworzeniu się czopu zakrzepowego, a także wtórny niedobór wszystkich płytkowych czynników krzepnięcia krwi (na skutek małej ich podaży przez zmniejszoną liczbę płytek krwi).


Wśród małopłytkowych skaz krwotocznych wyróżnia się:


• małopłytkowość samoistną, zwaną też pierwotną lub chorobą Werlhofa – istotą jej jest pierwotny niedobór płytek, co zaburza krzepnięcie krwi,
• małopłytkowość wtórną – jest wtórnym objawem różnych chorób, a głównie pierwotnego braku komórek macierzystych płytek w szpiku kostnym; 


Przyczyny małopłytkowości możemy podzielić na 3 główne grupy związane:

• ze zmniejszeniem liczby megakariocytów w szpiku kostnym, a co za tym idzie – zmniejszeniem liczby uwalnianych płytek lub niewystarczającą produkcją płytek z przyczyn niezwiązanych z udziałem megakariocytów. Ten mechanizm dotyczy trombocytopenii „centralnych”;
• z nadmiernym szybkim usuwaniem płytek z krążenia – małopłytkowości „obwodowe”. Może się tak dziać w sytuacji, gdy w organizmie występują przeciwciała przeciwko płytkom lub gdy zadziałają inne czynniki;
• z nieprawidłowym rozdziałem płytek w organizmie.

Należy również dodać, że w przypadku różnych innych współwystępujących chorób mechanizmy te mogą się na siebie nakładać. W przypadku małopłytkowości rzekomej, która jest jedynie błędem laboratoryjnym, przyczyną są występujące u około 0,2% populacji osób zdrowych przeciwciała „naturalne”.

Jako objawy małopłytkowości możemy zaobserwować: krwawienia z błon śluzowych, nasilone krwawienia z drobnych, niepozornych zadrapań, wybroczyny pojawiające się na skórze kończyn oraz tułowia. Charakterystyczne są również krwawienia z dziąseł, nosa, dróg rodnych u kobiet, dróg moczowych. Rzadziej występują krwawienia z przewodu pokarmowego, które należą do cięższych powikłań. W małopłytkowości poprzetoczeniowej charakterystyczne jest ponadto występowanie wysokiej temperatury.

W zakrzepowej plamicy małopłytkowej wyróżnia się charakterystyczną triadę objawów: małopłytkowość, objawy hemolizy – niedokrwistość i żółtaczka, oraz zaburzenia neurologiczne pod postacią zmiany zachowania, zaburzeń mowy, problemów ze wzrokiem. Ponadto mogą dołączyć się gorączka, bóle brzucha. W zespole hemolityczno-mocznicowym wyróżniamy niewydolność nerek oraz niedokrwistość hemolityczną. Dodatkowo może być poprzedzony wystąpieniem ostrej biegunki i gorączki.

Diagnostyka małopłytkowości obejmuje wywiad, badanie lekarskie, badanie laboratoryjne, takie jak: morfologia krwi obwodowej z rozmazem, określenie liczby wszystkich krwinek, z podziałem na erytrocyty, trombocyty, leukocyty; poziom żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego, bilirubiny, kreatyniny, mocznika; biopsja aspiracyjna lub trepanobiopsja szpiku wraz z oceną histopatologiczną. Ostatnie to badanie obrazowe, m.in. RTG, USG, tomografia komputerowa.

Część chorych, u których małopłytkowość przebiega łagodnie, nie wymaga leczenia. U pozostałych w pierwszym rzucie stosuje się glikokortykosteroidy. Jeśli nastąpi przyrost liczby płytek, leczenie kontynuuje się przez okres 1-2 tygodni. U chorych, u których leczenie wyżej wymienione nie przynosi efektów, stosuje się metyloprednisolon w dużych dawkach. Leczenie małopłytkowości kontynuuje się do uzyskania liczby płytek umożliwiającej prawidłową hemostazę. Wraz z kortykosteroidami podaje się danazol (lek androgenowy), który pozwala na zmniejszenie dawki glikokortykosteroidów, aby zmniejszyć ich działania uboczne.

Gdy leczenie małopłytkowości glikokortykosteroidami staje się nieskuteczne lub gdy istnieją przeciwwskazania do jego stosowania, stosuje się leki immunosupresyjne. Leki te muszą być stosowane pod ścisłym nadzorem lekarza w związku z możliwością wywołania poważnych skutków ubocznych. W niektórych przypadkach podawane są także immunoglobulina IVIG oraz surowica anty-D. W przypadku nieskuteczności leczenia farmakologicznego małopłytkowości stosowana jest splenektomia, tzn. usunięcie śledziony metodą endoskopową.

Źródła

1. Objawy małopłytkowości
2. Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
3. Dembińska-Kieć A., Naskalski J.W., Diagnostyka laboratoryjna z elementami biochemii klinicznej, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-137-2
4. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0