Zespół nerczycowy - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, powikłania

Przyczyną zespołu nerczycowego jest uszkodzenie błony filtracyjnej w kłębuszkach nerkowych, przez co staje się ona nadmiernie przepuszczalna dla białek osocza. Istotne jest także upośledzenie zwrotnego wchłaniania przefiltrowanego białka przez cewki nerkowe. Zespół nerczycowy występuje w następstwie bardzo wielu schorzeń. Najczęstsze z nich to pierwotne glomerulopatie (czyli pierwotne uszkodzenia kłębuszków nerkowych, które są przyczyną ponad 70 proc. przypadków zachorowań na zespół nerczycowy).

Rzadziej występującym powodem zespołu nerczycowego są wtórne glomerulopatie, które rozwijają się w przebiegu różnych chorób ogólnoustrojowych, takich jak cukrzyca, toczeń układowy, skrobiawica, amyloidoza, układowe choroby tkanki łącznej, nowotwory.

Czasami zespół nerczycowy jest reakcją na leki i substancje nefrotoksyczne takie jak: NLPZ, złoto, penicylamina, heroina, ołów, rtęć, lit lub wynikają z nadwrażliwości na jad owadów i węży, mogą być skutkiem zakażenia bakteryjnego wirusowego oraz pasożytniczego, zaburzenia przepływu krwi przez nerki i nowotworów układu chłonnego (chłoniak Hodgkina, przewlekła białaczka limfatyczna). Zespół nerczycowy może być też wywołany przez glomerulopatie wrodzone: wrodzony zespół nerczycowy oraz zespół Alporta.

Utrata tak dużej ilości białka prowadzi do obniżenia ciśnienia osocza, co jest przyczyną przemieszczania wody do przestrzeni pozanaczyniowej i powstawania obrzęków i przesięków. Najbardziej charakterystyczne są obrzęki na twarzy (zwłaszcza wokół oczu). Mogą się również pojawić bóle brzucha, nudności i wymioty, a zwiększona zawartość białka w moczu powoduje jego pienienie się.

Należy także pamiętać, że sam białkomocz działa uszkadzająco na kłębuszki nerkowe i w efekcie prowadzi do jeszcze większego upośledzenia funkcji nerek. Do najważniejszych zaburzeń w badaniach laboratoryjnych, oprócz zmniejszonego stężenia białka w osoczu, zaliczamy również zaburzenia w ich składzie (spada zwłaszcza ilość albumin).

Oprócz tego występuje hiperlipidemia z podwyższeniem szczególnie ilości cholesterolu LDL oraz zwiększona skłonność do rozwoju zakrzepicy. Może dochodzić do tzw. przełomów brzusznych, czyli krótkotrwałych, nagłych bólów brzucha z wymiotami i gorączką. Stwierdza się też obniżenie odporności organizmu, zmniejszenie diurezy, ciastowate obrzęki kończyn dolnych, wzmożone pragnienie, niedożywienie oraz wyniszczenie, bladość powłok skórnych i wodobrzusze.

Rozpoznanie jest stawiane na podstawie stwierdzenia wspomnianych powyżej wartości utraty białka oraz objawów klinicznych. Ważne jest określenie przyczyny zespołu nerczycowego, w czym może być pomocna biopsja nerki, jeśli nie da się jej określić na podstawie innych badań.

Leczenie zespołu nerczycowego obejmuje:

• zwalczanie pierwotnej przyczyny zaburzeń,
• leczenie objawowe,
• leczenie powikłań,
• odpowiednią dietę z ograniczeniem sodu, cholesterolu i tłuszczów oraz suplementacją traconego białka.

Leczenie zespołu nerczycowego powinno być ukierunkowane na jego przyczynę. Najczęściej zespół nerczycowy leczony jest przez podawaniu w odpowiednich dawkach sterydów, a także cytostatyków lub leków immunosupresyjnych (cyklosporyna A). Natomiast leczenie objawowe polega na stosowaniu leków moczopędnych w celu zmniejszenia powstających obrzęków (np. furosemidu) oraz specjalistycznych leków, których stosowanie prowadzi do zmniejszenia białkomoczu (np. kaptopril, enalapril).

Ważna jest też w razie potrzeby profilaktyka przeciwzakrzepowa (kwas acetylosalicylowy, fraksyparyna) i suplementacja witaminy D w celu zapobiegania ewentualnej osteoporozie. Jeżeli pomimo leczenia obrzęki nie ustępują, stosuje się hemodializowanie, a gdy zespół nerczycowy jest wyniszczający i oporny na inne leczenie, wyniszczającego zespołu nerczycowego, w ostateczności usuwa się nerki i stosuje leczenie nerkozastępcze.

Późno zdiagnozowany albo niewłaściwie leczony zespół nerczycowy u dorosłych może spowodować pojawianie się licznych powikłań. Najważniejsze powikłania, jakie wywołuje zespół nerczycowy, to:

• niedobory białkowe,
• opóźnienie wzrostu,
• osłabienie i bóle mięśni,
• łamliwość paznokci i włosów,
• łysienie.

Zespół nerczycowy jest wieloobjawowym schorzeniem, który niesie za sobą groźne powikłania. Jednym z negatywnych skutków zespołu nerczycowego jest występowanie łysienia spowodowanego głównie utratą białka z organizmu. Opanowanie przyczyny choroby nerek daje szansę na zażegnanie problemu nadmiernego wypadania włosów.

Leczenie łysienia zależne jest od przyczyny powstania choroby. Gdy zespół nerczycowy wywołuje powikłania, obserwuje się stopniowy powrót owłosienia po opanowaniu czynnika powodującego chorobę nerek oraz odpowiednią suplementację brakujących składników odżywczych.

Źródła

1. Problemy terapeutyczne w leczeniu chorych z błoniastym kłębuszkowym zapaleniem nerek
2. Myśliwiec M., Wielka interna - nefrologia, Medical Tribune Polska, Warszawa 2009, ISBN 978-83-60135-62-4
3. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
4. Kokot F. (red.), Choroby wewnętrzne, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3368-3