Zespół opuszkowy i rzekomoopuszkowy – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół opuszkowy i rzekomoopuszkowy to zespoły objawów związane z uszkodzeniem określonych struktur układu nerwowego. Do zespołu opuszkowego dochodzi wskutek uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego. Zespół rzekomoopuszkowy to wynik uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego.

Opuszką określa się rdzeń przedłużony, czyli bardzo ważną strukturę ośrodkowego układu nerwowego. To część pnia mózgu położona między mostem a rdzeniem kręgowym.

Objawy opuszkowe mogą wystąpić także w przebiegu innych schorzeń, takich jak:

• stwardnienie zanikowe boczne,
• miastenia,
• stwardnienie rozsiane.

Zespół opuszkowy (łac. syndroma bulbare, ang. bulbar palsy), nazywany porażeniem opuszkowym, to neurologiczny zespół chorobowy będący skutkiem uszkodzenia jąder nerwów czaszkowych, które są zlokalizowane w rdzeniu przedłużonym (nerw językowo-gardłowy, błędny i podjęzykowy). Ponieważ patologia dotyczy nerwów: IX, X, XI i XII na ich drodze do jąder śródmózgowia, jest to uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego.

Zespół opuszkowy występuje w:

• w przebiegu udaru mózgu,
• rozmiękaniu rdzenia przedłużonego,
• stwardnieniu rozsianym,
• stwardnieniu zanikowym bocznym,
• zespole Guillaina-Barrego,
• jamistości opuszki,
• zapaleniu mózgu i guzach mózgu z lokalizacją opuszkową,
• uszkodzeniu pni nerwów językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego w przebiegu miastenii i polineuropatii pobłoniczej.

Jakie są objawy opuszkowe?

Cechą charakterystyczną zespołu opuszkowego jest pojawienie się:

• dyzartrii wiotkiej (zaburzenia mowy). W efekcie objawem zespołu opuszkowego jest niewyraźna, nosowa mowa. Pacjent nie potrafi wypowiadać spółgłosek,
• dysfagii (zaburzenia połykania),
• niedowładu podniebienia, zniesienia odruchów podniebiennych i gardłowych,
• zaniku mięśni unerwianych przez zajęte nerwy czaszkowe.

Zespół rzekomoopuszkowy (łac. syndroma pseudobulbare), nazywany porażeniem rzekomoopuszkowym, to neurologiczny zespół chorobowy, będący skutkiem obustronnego uszkodzenia dróg korowo-jądrowych biegnących od kory okolicy ruchowej do jąder nerwów językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego.

Do uszkodzenia dochodzi na różnej wysokości drogi korowo-opuszkowej: na poziomie kory ruchowej, torebki wewnętrznej, śródmózgowia lub mostu przed przełączeniem synaptycznym na dolny neuron ruchowy.

Do przyczyn zespołu rzekomoopuszkowego zalicza się:

• guzy mózgu,
• stwardnienie rozsiane,
• miażdżycę naczyń mózgowych,
• postępujące porażenie nadjądrowe,
• stwardnienie zanikowe boczne.

Najczęstszą przyczyną zespołu są obustronne zmiany niedokrwienne na tle miażdżycy. Jakie są objawy zespołu rzekomoopuszkowego? Dla zespołu rzekomoopuszkowego typowa jest obecność objawów piramidowych, pojawiających się, gdy dojdzie do uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (ośrodków ruchowych zlokalizowanych w płatach czołowych ośrodkowego układu nerwowego).

Układ piramidowy odpowiada za wykonywanie ruchów świadomych, celowych, zamierzonych oraz:

• dysartria spastyczna (mowa spowolniała, nosowa, niewyraźna),
• dysfagia,
• wzmożenie odruchu żuchwowego,
• labilność emocjonalna wynikająca z przerwania kontrolujących ekspresję emocji połączeń między płatami czołowymi a pniem mózgu,
• pojawienie się odruchów pierwotnych (deliberacyjnych).

Objawem odróżniającym od zespołu opuszkowego jest brak zaników mięśniowych.

Diagnostyką i terapią zespołu opuszkowego i rzekomoopuszkowego zajmują się neurolodzy, logopedzi i fizjoterapeuci na oddziale neurologicznym

Leczenie obejmuje post postępowanie przyczynowe, niestety w przypadku, gdy doszło do uszkodzenia jąder nerwów, przyczyny są nieodwracalne. W terapii duże znaczenie ma wsparcie zarówno specjalistów, jak i bliskich. Zespół opuszkowy należy zawsze różnicować z zespołem rzekomoopuszkowym.

Działania koncentrują się także na tym, by nie doszło do niedożywienia i wyniszczenia organizmu chorego. Często, by dostarczyć odpowiednią ilość składników odżywczych, konieczne jest założenie sondy żołądkowej lub przezskórnej gastrostomii.