Choroba Riedla – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Choroba Riedla, czyli zapalenie gruczołu tarczowego Riedla (łac. morbus Riedel, thyreoiditis sclerosans, ang. Riedel's thyroiditis) to bardzo rzadka postać zapalenia gruczołu tarczowego. Mówi się o niej również wole drewnowate, ponieważ chorobie towarzyszy silne zwłóknienie miąższu gruczołu.

Choroba Riedla występuje z częstością około 1:100 000 osób, częściej diagnozuje się ją u kobiet. Chorobę w 1896 roku jako pierwszy scharakteryzował niemiecki chirurg Bernhard Riedel. Opisywaną jednostkę chorobową nazwał „eisenharte Struma”, czyli "wole twardości żelaza".

Przyczyny choroby Riedla nie są znane. Specjaliści przypuszczają, że proces chorobowy ma podłoże autoimmunologiczne, stanowi tarczycowo-szyjną manifestację ogólnoustrojowej choroby zwłóknieniowej lub jest wariantem choroby Hashimoto.

Podejrzewa się także, że może schorzenie mieć związek z pierwotnym zapaleniem tarczycy lub jest manifestacją pierwotnej fibromatozy. To tak zwana włókniakowość, która powstaje w wyniku nadmiernej proliferacji fibroblastów, czyli komórek tkanki łącznej. Jej głównym objawem jest guz zlokalizowany w tkankach miękkich, który często nacieka przyległe struktury anatomiczne.

Choroba Riedla objawia się jako niebolesny, twardy, spoisty guz w obrębie szyi. To dlatego pacjenci zgłaszają się do lekarza z powodu gwałtownie rosnącej, ale niebolesnej masy w przedniej części szyi.

W badaniu palpacyjnym wyczuwalny jest z reguły równomiernie powiększony gruczoł, o dużej spoistości. Ze względu na swoją twardość wole Riedla określane są czasem jako „drewniane” lub „kamienne”.

Z uwagi na to, że włóknienie miąższu gruczołu zajmuje sąsiednie struktury anatomiczne szyi, dotyczy nie tylko tarczycy. To dlatego pojawiają się nie tylko wole, ale i inne objawy mające związek z uciskiem włóknistej masy na drogi oddechowe, przełyk, naczynia i nerwy. Pojawia się:

• duszność,
• zaburzenia oddychania,
• chrypka,
• sztywność szyi,
• uczucie ucisku,
• kaszel,
• chrypka,
• krztuszenie się,
• stridor,
• dysfagia (zaburzenia przełykania),
• afonia.

U wielu osób chorujących na wole Riedla pojawiają się dolegliwości związane z procesem włóknienia w innych narządach. To na przykład zwłóknienie śródpiersia, płuc, oczodołu, ślinianek czy stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Gdy choroba jest zaawansowana, a tkanka łączna włóknista zastępuje prawidłową tkankę gruczołową, pojawiają się objawy hipotyreozy. Zajęcie przytarczyc prowadzi do ich niedoczynności i hipokalcemii. Do rozwoju niedoczynności tarczycy dochodzi w 1/3 przypadków.

Proces diagnostyczny rozpoczyna zebranie wywiadu (istotne są informacje na temat chorób tarczycy i innych chorób autoimmunologicznych występujących w rodzinie) oraz badanie pacjenta.

Następnie wykonuje się badania laboratoryjne, takie jak morfologia krwi oraz hormony tarczycy, TSH, przeciwciała anty-TPO i anty-TG.

Nie mniej ważne są badania obrazowe: USG tarczycy, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, które pozwalają ustalić rozległość zmian w obrębie tarczycy i innych narządach. Wykonuje się też badania izotopowe.

Diagnozę potwierdza także chirurgiczna biopsja tarczycy.

Z uwagi na to, że choroba Riedla przypomina anaplastyczny rak tarczycy, wymaga różnicowania z procesem nowotworowym.

Leczeniem z wyboru jest terapia glikokortykosteroidami (prednizon, prednizolon). To leki, które działają przeciwzapalnie i zmniejszają rozmiar wola, a co za tym idzie, prowadzą do złagodzenie objawów uciskowych.

Dopuszcza się również zastosowanie takich preparatów jak tamoksyfen lub mykofenolan mofetylu. Gdy pojawiają się objawy niedoczynności tarczycy, niezbędna jest substytucja hormonalna tyroksyną.

W przypadku ucisku na tchawicę stosuje się leczenie chirurgiczne – klinową resekcję cieśni tarczycy. Wykonywane jest wówczas wycięcie cieśni tarczycy. Ponieważ wyleczenie choroby Riedla nie jest możliwe, celem terapii jest zminimalizowanie dolegliwości uciskowych przez zmniejszenie rozmiarów wola oraz normalizacja stężeń hormonów tarczycy.