Dziecko urodzone z sercem na wierzchu. To bardzo rzadka choroba, z którą przychodzą na świat noworodki
W Indiach kilka dni temu na świat przyszedł chłopiec z sercem położonym poza klatką piersiową. To bardzo rzadka wada, tzw. ektopia serca. Większość dzieci urodzonych z tą chorobą ma niewielkie szanse na przeżycie. W Polsce dziecko z ektopią urodziło się tylko raz.
1. Dzieci z sercem na wierzchu
Dzieci z ektopią serca rodzą się dosłownie z sercem na wierzchu, umieszczonym częściowo lub całkowicie poza klatką piersiową. Tak było również w przypadku noworodka, który przyszedł na świat w szpitalu w Haryana w północnych Indiach.
Rokowania w przypadku dzieci obciążonych tą wadą nie są optymistyczne.
- To bardzo rzadka wada wrodzona. Występuje z częstością 5,5 do 8 na 1 mln żywych urodzeń. Częściej diagnozowana jest u dziewczynek, w wielu przypadkach dochodzi do poronienia - wyjaśnia kardiolog i pediatra Aldona Piotrowska-Wichłacz z zakładu kardiologii Instytut Matki i Dziecka w Warszawie.
Chorobę można zdiagnozować na dość wczesnym etapie ciąży.
- Prenatalnie rozpoznanie jest możliwe już w trzecim tygodniu życia płodowego. Natomiast wada ta powstaje bardzo wcześnie, w momencie, kiedy tworzą się zawiązki z mezodermy. Problem ten czasem towarzyszy anomaliom chromosomowym. Płód z taką wadą może się rozwijać prawidłowo, natomiast największym wyzwaniem dla takiego dziecka staje się moment porodu - mówi kardiolog.
Serce u takich dzieci może się znajdować w różnych częściach ciała poza klatką piersiową - na zewnątrz klatki piersiowej, na granicy klatki piersiowej i jamy brzusznej, a nawet na szyi. Szanse na uratowanie dzieci obciążonych tą wadą są bardzo małe. Kluczowe znaczenie ma umiejscowienie serca.
Jak tłumaczy kardiolog, 60 proc. przypadków tej wady to serce położone w klatce piersiowej. - Najniebezpieczniejsze są lokalizacje bardzo wysoko, czyli w okolicy szyi. Te dzieci mają najmniejsze szanse na przeżycie i zwykle te noworodki niestety umierają - wyjaśnia.
2. Ektopii serca towarzyszą dodatkowe wady serca i innych narządów
Większość dzieci urodzonych z ektopią cierpi na dodatkowe wady serca. Bardzo często inne narządy również nie rozwijają się prawidłowo. Leczenie takich pacjentów jest bardzo skomplikowane. Dzieci muszą wówczas przejść nawet kilkanaście skomplikowanych operacji.
- Ze względu na dużą różnorodność w lokalizacji ektopii, nie ma jednolitego schematu postępowania - mówi lekarka. - Wszystko zależy od tego, gdzie serce się znajduje. Jeżeli jest w obrębie klatki piersiowej i doszło do rozszczepu mostka, to trzeba je zabezpieczyć, pokryć skórą i ponownie umieścic w klatce piersiowej. Jest to jednak tylko pierwszy etap operacji. W kolejnych etapach trzeba zamknąć ubytek i zrekonstruować wadę towarzyszącą ektopii - tłumaczy Aldona Piotrowska-Wichłacz.
3. Przeżywa tylko 10 proc. dzieci urodzonych z ektopią
Takie operacje są na świecie bardzo rzadkie. W Polsce do tej pory urodziło się tylko jedno dziecko z ektopią serca w 2008 r.
- Walkę o tego pacjenta prowadził ze swoim zespołem w Łodzi prof. Jacek Moll. Operacje w pierwszych etapach zakończyły się sukcesem. Niestety dziecko zmarło w wyniku powikłań pooperacyjnych - mówi kardiolog i dodaje, że ektopia jest obarczona wysokim ryzykiem.
- Oczywiście, życia takiego pacjenta nie możemy porównać do życia zdrowego rówieśnika. Dziecko na pewno ma ograniczenia wysiłkowe. Całkowite wyleczenie zależy również od możliwości leczenia operacyjnego dodatkowych wad wewnątrz i zewnątrzsercowych - dodaje lekarka.
Wada nie jest dziedziczna. W większości przypadków dochodzi do poronienia jeszcze w trakcie ciąży. Wskaźnik przeżycia u dzieci urodzonych z ektopią wynosi zaledwie 10 proc.
Tym bardziej zadziwiająca jest na przykład historia Arpita Gohila, który również urodził się w Indiach z ektopią. Dziś ten "medyczny cud" ma 22 lata!
Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl
Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.