Guzy neuroendokrynne – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Guzy neuroendokrynne, inaczej nowotowory neuroendokrynne (NET– neuroendocrinetumours) to rzadkie i nietypowe zmiany, które wciąż nie są dobrze poznane. Stanowią bardzo zróżnicowaną grupę nowotworów wywodzących się z rozproszonych komórek znajdujących się w:

• układzie oddechowym,
• grasicy,
• przewodzie pokarmowym,
• trzustce.

To dlatego mogą pojawiać się w różnych narządach i tkankach, przy czym większość zmian lokalizuje się w obrębie przewodu pokarmowego. Około 70% to guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego i trzustki (GEP-NET) stanowiące 2% wszystkich nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego.

Etiopatogeneza guzów neuroendokrynnych nie została jeszcze dokładnie poznana. Rozwój NET rozpoczyna się od mutacji pojedynczej komórki, w tym wypadku o potencjale endokrynnym. Choroba dotyczy osób dorosłych, najczęściej w szóstej dekadzie życia.

Guzy neuroendokrynne dają niespecyficzne objawy. Te mogą wskazywać na wiele chorób bądź nieprawidłowości, od nerwicy, przez wrzodu żołądka, po astmę. U kobiet czasem przypominają menopauzę.

Guzy neuroendokrynne mogą wydzielać związki hormonalne. Wtedy nazywa się je hormonalnie czynnymi. Te, które produkują znaczne ilości hormonów i amin biogennych, wywołują wiele różnych objawów klinicznych. To zwykle:

• biegunki, bóle brzucha, objawy imitujące zespół jelita drażliwego, zapalenie śluzówki żołądka, kamicę żółciową,
• napadowe zaczerwienienia twarzy,
• duszność, objawy podobne do astmy,
• zawroty głowy,
• skurcze mięśni,
• obrzęki,
• niewyjaśniony niepokój.

Najczęstszą postać nowotworu neuroendokrynnego stanowi rakowiak. Gdy ten wytwarza serotoninę, jej nadmiar może wywołać biegunkę i napadowe zaczerwienienie skóry.

Mówi się o tzw. zespole rakowiaka, w którym dodatkowo występują bóle brzucha, brak apetytu, utrata masy ciała i uszkodzenie mięśnia serca.

Znaczna część guzów nie wytwarza jednak wystarczającej ilości hormonów lub amin biogennych, by dawać objawy kliniczne. To grupa guzów nieczynnych hormonalnie. To dlatego ponad połowa guzów nie daje żadnych objawów i bywa znajdowana w czasie zabiegu operacyjnego w jelicie cienkim czy wyrostku robaczkowym lub podczas badań obrazowych narządów jamy brzusznej.

Diagnostyka guzów neuroendokrynnych obejmuje badanie podmiotowe i przedmiotowe oraz badania laboratoryjne, obrazowe i histologiczne.

Oprócz podstawowych badań biochemicznych oznacza się swoiste oraz nieswoiste markery guzów neuroendokrynnych oraz wykonuje testy czynnościowe hamujące lub stymulujące wydzielanie określonej substancji przez guz. Markerami guzów neuroendokrynnych są liczne substancje (aminy, peptydy, polipeptydy, ich prekursory i metabolity) produkowane przez komórki guza.

Do najczęściej stosowanych badań obrazowych należą:

• USG,
• badania endoskopowe,
• RTG i spiralna wielorzędowa tomografia komputerowa (TK),
• ultrasonografia endoskopowa (EUS),
• badania radioizotopowe,

Tym, co wyróżnia guzy neuroendokrynne jest fakt, że rosną znacznie wolniej, a i wiążą się z nimi dużo lepsze rokowania. Oznacza to, że nawet późne wykrycie nowotworu neuroendokrynnego nie wyklucza szansy na skuteczne leczenie.

Leczeniem z wyboru jest postępowanie chirurgiczne. Ma ono sens nie tylko wtedy, gdy możliwe jest usunięcie całego guza i jest on łagodny bądź wykryty we wczesnym stadium choroby. Choć często usunięcie zmiany na etapie choroby przerzutowej zwykle nie jest możliwe, sprawdzają się operacje ukierunkowane na zmniejszenie masy nowotworowej.

Ma to związek z łagodzeniem objawów klinicznych wynikających z aktywności wydzielniczej nowotworu.

W terapii rozsianych lub nieoperacyjnych wysokozróżnicowanych zmian coraz większą rolę odgrywa leczenie radioizotopowe. Wykorzystuje się również farmakoterapię. Podstawową grupę leków stanowią analogi somatostatyny, to jest występującego naturalnie hormonu o właściwościach hamujących procesy wydzielnicze i proliferacyjne komórek.

Drugą grupę leków stanowią tzw. terapie celowane molekularnie. U niektórych chorych stosuje się także klasyczną chemioterapię.