Maltaza - czym jest i jakie spełnia funkcje? Niedobory maltazy, czyli choroba Pompego

Maltaza to enzym trawienny zaliczany o grupy hydrolaz glikozydowych. Występuje w błonach śluzowych jelita, a także w niektórych zbożach, np. ziarnach jęczmienia. Zadaniem maltazy jest rozkładanie cząsteczek maltozy i tylko z nimi się łączy - nazywa się to swoistością substratową.

Maltaza wspiera także trawienie wielu innych węglowodanów, ale nie jest za nie bezpośrednio odpowiedzialna. Maltoza wskutek działania tego enzymu przekształca się w glukozę, a następnie glukagon, który wchłania się do organizmu i dodaje energii.

Maltoza

Maltoza jest disacharydem, zwana jest także cukrem słodowym. Może stanwoić nawet 70% wszystkich cukrów, dlatego tak ważne jest jej odpowiednie trawienie. Składa się z dwóch cząsteczek glukozy. Naturalnie występuje w roślinach, natomiast w kuchni stosowana jest jako słodzik.

Maltoza wchłania się w jelicie cienkim pod postacią glukozy (pod wpływem działania maltazy rozkłada się na drobniejsze cząsteczki), wobec czego może okazać się niekorzystna w działaniu dla osób chorujących na cukrzycę. Dodatkowo jest to dwucukier, a badania naukowe wykazują, że jedynie spożywanie wielocukrów może mieć korzystne lub neutralne działanie na organizm.

Choroba Pompego to rzadkie schorzenie, które może być dziedziczone. Zalicza się do chorób autosomalnych. Mówi się o niej, jeśli w organizmie występuje niedobór tzw. kwaśnej maltazy (alfa-glukozydazy). Jej zadaniem jest rozkładanie glikogenu w lizosomach. Efektem niedoboru tego enzymu jest odkładanie się glikogenu w mięśniach - głównie szkieletowym i sercowym.

Schorzenie może objawiać się na wiele sposobów. Jej przebieg i wiek, w którym występują objawy, zależą od stopnia niedoboru maltazy. Jeśli deficyt jest duży, choroba może uaktywnić się już w wieku niemowlęcym. Wówczas noworodek zmaga się między innymi z:

• kardiomiopatią przerostową,
• niewydolnością serca,
• powiększoną wątrobą.

Może być także znacznie osłabiony i mieć kłopoty z oddychaniem.

Choroba ta może rozwijać się jednak w każdym wieku. Im później, tym bardziej nieoczywiste są objawy. Najczęścieh chory doświadcza niedowładu i zaniku mięśni, szczególnie przy kończynach. Charakterystyczny jest także "kaczkowaty" chód. Jeśli choroba postępuje, z czasem może dojść do całkowitego upośledzenia ruchu.

Leczenie zwykle polega na wyeliminowaniu przyczyny - pacjentowi podaje się syntetyczny odpowiednik kwaśnej maltazy. Pomaga to znacznie poprawić komfort życia i przedłużyć je.