Mielofibroza - co to jest, objawy, leczenie

Mielofibroza to choroba nowotworowa szpiku kostnego. Ta mało popularne schorzenie układu krwiotwórczego, należy do grupy schorzeń nazywanych nowotworami mieloproliferacyjnymi. Jest to choroba rzadka dotykająca w równym stopniu mężczyzn i kobiety.

Mielofibroza może rozwinąć się w sposób pierwotny (samoistny) lub wtórny. Wtórnie rozwija się zwykle u pacjentów z takimi nowotworami mieloproliferacyjnymi jak czerwienica prawdziwa lub nadpłytkowość samoistna. Mediana wieku przy zachorowaniu na ten rodzaj nowotworu szpiku kostnego wynosi sześćdziesiąt pięć lat, jednak u dziesięciu procent pacjentów mielofibroza diagnozowana jest poniżej 45 roku życia.

W przebiegu mielofibrozy dochodzi do namnażania nieprawidłowych prekursorów płytek krwi, a także pobudzenia aktywności fibroblastów w obrębie szpiku kostnego. Skutkiem takiego procesu jest włóknienie szpiku kolagenowego i retikulinowego. W miarę postępu choroby dochodzi do do aplazji szpiku kostnego, a także pancytopenii, czyli obniżenia liczby erytrocytów, leukocytów oraz trombocytów.

Proces wytwarzania komórek krwi występuje nie w szpiku, a w innych narządach np. śledzionie lub wątrobie. Skutkiem takiego stanu rzeczy jest powiększenie wcześniej wymienionych narządów. W trakcie diagnozowania choroby lekarz stwierdza również występowanie odczynu leukoerytroblastycznego

Mielofibroza rozwija się powoli, dając niespecyficzne objawy, z tego powodu rozpoznanie choroby nowotworowej szpiku kostnego bywa problematyczne. W późniejszym czasie pacjent może borykać się z następującymi objawami chorobowymi:

• ciągłym zmęczeniem,
• dusznościami w klatce piersiowej,
• nadmierną potliwością lub nocnymi potami,
• dolegliwościami bólowymi kości,
• krwawieniami z nosa,
• obniżonym apetytem,
• obrzękiem nóg,
• przyspieszonym tętnem,
• tachykardią(przyspieszeniem akcji serca powyżej 100 uderzeń na minutę),
• krwawieniami z dziąseł,
• gorączką,
• łatwością tworzenia się siniaków,
• uczuciem bólu lub pełności po lewej stronie, poniżej żeber.

W zaawansowanym stadium mielofibrozy pacjent boryka się ze znacznym osłabieniem układu immunologicznego. Jest wówczas podatny na różnorodne infekcje zarówno wirusowe, jak i bakteryjne. Może u niego dojść również do uszkodzenia narządów wewnętrznych. Choroba może przekształcić się również w ostrą białaczkę szpikową i doprowadzić do przedwczesnej śmierci chorego.

Leczenie mielofibrozy jest możliwe wyłącznie za pośrednictwem allogenicznego przeszczepu krwiotwórczych komórek macierzystych, tzn. przeszczepu szpiku kostnego od zdrowej osoby. Przeszczepienie szpiku czy komórek krwiotwórczych ma na celu odbudowanie układu krwiotwórczego osoby, u której uległ on uszkodzeniu. Innymi metodami wykorzystywanymi w leczeniu mielofibrozy są:

• chemioterapia,
• transfuzja krwi,
• radioterapia (polegająca na naświetlaniu / promieniowaniu jonizującym),
• stosowanie środków farmaceutycznych.

W przypadku gdy pacjent boryka się z powiększeniem śledziony, lekarz może zlecić wykonanie splenektomii. Zabieg ten polega na częściowym lub całkowitym usunięciu powiększonego narządu.