Nie miał żadnych objawów. Skan płuc ujawnił śmiertelną chorobę

Christopher Kennedy w wieku 68 lat usłyszał druzgocącą diagnozę: idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). To postępująca i nieuleczalna choroba o bardzo złym rokowaniu. Historię opisał amerykański serwis CBS.

Po rozpoznaniu choroby lekarze zaplanowali leczenie dla Christophera. Jednak zapisane leki spowalniające proces włóknienia nie działały, a jego stan szybko się pogarszał. Nawet krótkie przejście z pokoju do kuchni wywoływało duszność. W 2024 roku lekarze z Cleveland Clinic poinformowali go, że zostało mu mniej niż rok życia.

Jedyną nadzieją okazał się przeszczep obu płuc. Kennedy miał jednak wątpliwości, jego młodszy brat zmarł po podobnej operacji. Ponadto był w starszym wieku. Specjaliści jednak uznali jego przypadek za "obiecujący" i po namowach jednego z lekarzy, Kennedy zgodził się na zgłoszenie po przeszczep. Po wielu badaniach zakwalifikowano go do zabiegu i wpisano na krajową listę oczekujących.

W czasie oczekiwania na nowy organ jego stan wciąż się pogarszał, stracił ponad 18 kilogramów, przeszedł COVID-19, potrzebował coraz większej ilości tlenu. W październiku trafił do szpitala. Tam, jak wspomina, usłyszał od dr Turkowskiego, transplantologa z Cleveland Clinic.

- Opuścisz szpital na jeden z dwóch sposobów - z nowymi płucami albo wyniesiemy cię stąd - przekazał.

Ostatecznie w listopadzie 2024 r. znalazł się odpowiedni dawca. Operacja się udała, choć nie obyło się bez późniejszych komplikacji. Kennedy przeszedł infekcję i udar. Mimo to, dzięki wsparciu lekarzy i własnej determinacji, wrócił do zdrowia. Dziś, jako 75-latek, cieszy się niemal pełną wydolnością oddechową (98 proc.), znów spaceruje z psem, ćwiczy w domu i spędza czas z rodziną.

- Jestem z niego bardzo dumna. Ma świetne podejście do procesu rekonwalescencji - powiedziała dr Rachel Powers, pulmonolożka Rachel Powers, członkini zespołu opieki po przeszczepie. - Zachował niesamowicie pozytywne nastawienie i myślę, że to było kluczowe w przezwyciężaniu problemów po przeszczepie.

Zobacz także: Dwulatek z Indii ugryzł jadowitą kobrę. Chłopiec trafił do szpitala

Idiopatyczne włóknienie płuc (ang. IPF – idiopathic pulmonary fibrosis) to rzadka, ale bardzo poważna choroba śródmiąższowa płuc. Jej przyczyna nie jest znana. Dochodzi w niej do postępującego bliznowacenia (włóknienia) tkanki płucnej, co z czasem utrudnia wymianę gazową i prowadzi do przewlekłego niedotlenienia organizmu.

- W IPF dochodzi do nieprawidłowego gojenia się mikrourazów w obrębie płuc. Tworzy się tkanka bliznowata, która ogranicza elastyczność płuc i zdolność do pobierania tlenu - wyjaśnia dr Panagis Galiatsatos, pulmonolog i rzecznik American Lung Association. - To choroba postępująca, o bardzo wysokiej śmiertelności – dodaje.

European Lung Fundation informuje, że IPF zwykle dotyka osoby starsze i rzadko występuje u osób poniżej 50. roku życia. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.

Objawy IPF to przede wszystkim: uporczywy suchy kaszel, narastająca duszność, szybkie męczenie się. Często są mylone z innymi schorzeniami układu oddechowego, co utrudnia wczesną diagnozę. Zdarza się, że u chorego wystąpią palce pałeczkowate. W zaawansowanym stadium mogą się pojawić: obrzęki na kończynach dolnych, płyn w jamie brzusznej, poszerzone żyły szyjne, sinica skóry, powiększenie wątroby.

Potwierdzenie choroby wymaga specjalistycznych badań: RTG płuc, tomografii komputerowej klatki piersiowej, badania histopatologicznego, badań czynnościowych płuc i konsultacji pulmonologicznej.

Obecnie nie istnieje skuteczne leczenie przyczynowe IPF. Dostępne terapie (np. nintedanib, pirfenidon) spowalniają postęp choroby, ale nie cofają zmian. W zaawansowanym stadium jedyną opcją ratującą życie bywa przeszczepienie płuc. Choć zabieg wiąże się z ryzykiem, może przywrócić pacjentom pełnię życia - tak jak było w przypadku Christophera Kennedy’ego.

- Człowiek bierze każdy oddech za pewnik. A kiedy zaczyna go brakować, dopiero wtedy dociera do ciebie, jak ogromne to ma znaczenie - mówi dziś Kennedy. - To zmienia wszystko.

Zobacz także: Pojechała na "oczyszczający rytuał". "Cały czas jest w ciężkim stanie"

Magdalena Pietras, dziennikarka Wirtualnej Polski

Źródła

1. CBS
2. European Lung Fundation
3. Medycyna Praktyczna