Plamy cafe au lait – przyczyny, wygląd i usuwanie

Plamy cafe au lait (café au lait spot), czyli skórne plamy typu „kawa z mlekiem”, to wrodzone wykwity skórne. Ich nazwa, pochodząca z języka francuskiego, nawiązuje do ich jasnobrązowej barwy, która przywodzi na myśl kawę z mlekiem (café au lait).

To jedno z najczęstszych zaburzeń barwnikowych skóry. Nie należy ich mylić ze znamionami skórnymi i łojotokowymi, siniakami, wybroczynami czy piegami.

Jak wygląda plama café au lait? Zmiany są jednolicie przebarwione. Przybierają barwę od jasnego beżu po ciemny brąz. Są płaskie i dobrze odgraniczone, leżą w poziomie skóry. Mogą mieć gładkie obrysy lub postrzępione brzegi. Ze względu na kształt plam klasyfikuje się je na zmiany:

• o gładkich brzegach („coast of California”),
• o postrzępionych i nieregularnych kształtach („coast of Maine”).

Ich wielkość i liczebność jest różna – zależą zarówno od pierwotnej jednostki chorobowej, jak i cech osobniczych danego pacjenta. Występują głównie na tułowiu i kończynach.

Plamy typu cafe au lait są często obecne już przy narodzinach dziecka. Zdarza się, że pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, jednak są bardzo jasne, stąd trudno je dostrzec. Z wiekiem mogą się powiększać, a także przyjmować ciemniejszy kolor. Może być ich również więcej.

Bezpośrednią przyczyną powstania zmian tego typu jest zwiększona ilość melaniny. To barwnik, który jest obecny w komórkach zwanych melanocytami oraz komórkach naskórka.

Pojedyncze plamy café au lait u dzieci i dorosłych zdarzają się często. Zwykle nie są związane z żadną patologią. Pojedyncza plama traktowana jest jako norma.

Z kolei liczne plamy są charakterystyczne dla niektórych chorób genetycznych lub mogą stanowić cechę dziedziczoną autosomalnie dominująco. Są typowym objawem wielu fakomatoz.

Fakomatozy należą do schorzeń przewlekłych. Charakteryzują się występowaniem zaburzeń w obrębie tkanek i narządów pochodzących z wszystkich listków zarodkowych.

Plamy typu café au lait obserwuje się w obrazie klinicznym takich chorób jak:

• neurofibromatoza typu 1 (NF1, neurofibromato-sis type I), nazywana również nerwiakowłókniako-watością typu 1 lub, dawniej chorobą von Reckling-hausena. To najczęstsza z fakomatoz stwierdzanych w populacji ogólnej. Rozpoznanie neurofibromatozy typu I zwykle nie wymaga diagnostyki genetycznej. Odbywa się na podstawie kryteriów NIH, z których pacjent powinien spełniać przynajmniej dwa. Jednym z nich jest pojawienie się co najmniej 6 plam café-au-lait o średnicy powyżej 5 mm u dziecka lub powyżej 15 mm po okresie pokwitania,
• stwardnienie guzowate,
• zespół McCune-Albrighta,
• ataksja-teleangiektazja,
• zespół Chediaka-Higashiego,
• mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 2B,
• niedokrwistość Fanconiego.

To dlatego plamy cafe au lait są traktowane nie tylko jako defekt kosmetyczny, ale często również wskazówka diagnostyczna.

Plamy typu café au lait, występujące w większej liczbie, mogą oznaczać konieczność diagnostyki pod kątem genetycznie uwarunkowanych schorzeń nerwowo-skórnych.

Do poszukiwania choroby podstawowej powinny skłaniać:

• obecność wielu plam na skórze,
• stałe pojawianie się plam z wiekiem dziecka,
• obecność pojedynczych plam u dziecka z zaburzeniami rozwoju psychoruchowego, fizycznego lub wadami w budowie ciała albo zaburzeniami narządowymi.

O tym, czy zmiany skórne - niezależnie od ich liczby, kształtu i barwy - mają znaczenie kliniczne i wymagają badań, decydują zwykle niedyspozycje i dolegliwości pacjenta, takie jak na przykład niepoddająca się leczeniu niedokrwistość, graniczna małopłytkowość, zaburzenia rozwoju czy wady kostne.

W kontekście plam cafe au lait często pada pytanie, czy je usuwać. Co radzą specjaliści? Jeśli zmiana jest cechą odosobnioną, nie jest związana z chorobą i jednocześnie stanowi znaczny defekt kosmetyczny, warto rozważyć jej usunięcie metodą chirurgii laserowej.

Liczne plamy cafe au lait, które pojawiają się w przebiegu fakomatoz, z uwagi na dobre ukrwienie oraz tendencje do złego gojenia się ran, powinny być usuwane wyłącznie w ostateczności.