Zespół Sandifera – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Sandifera (ang. Sandifer syndrome) to zespół napadowych zaburzeń ruchowych - długotrwałe lub przemijające napady kręczu szyi. Zaburzenie występuje głównie u dzieci z refluksem żołądkowo-przełykowym, ale także przy przepuklinie rozworu przełykowego oraz nadwrażliwości przełyku.

Refluks żołądkowo-przełykowy (ang. gastroesophageal reflux, GER) to cofanie się treści żołądka do przełyku. Występuje fizjologicznie u niemowląt, dzieci i dorosłych, nie powodując dolegliwości. GERD (ang. gastroesophageal reflux disease) to choroba refluksowa przełyku.

Mówi się o niej, gdy zawartość żołądka, cofając się do przełyku, wywołuje objawy i powikłania refluksu żołądkowo-przełykowego. Przepuklina rozworu przełykowego wynika z nieprawidłowego funkcjonowania przepony, to jest przegrody oddzielającej klatkę piersiową od jamy brzusznej. W wyniku jej osłabienia dochodzi do przemieszczenia się części żołądka z jamy brzusznej do klatki piersiowej przez rozwór przełykowy.

Przyczyny zespołu Sandifera nie są do końca poznane, jednak lekarze przypuszczają, że może to być reakcja bólowa na refluks w przełyku oraz drażniące działanie kwaśnej treści żołądkowej. Co istotne, stopień nasilenia przeprostu ma związek z ciężkością refluksu żołądkowo-przełykowego.

U niemowląt z zespołem Sandifera zazwyczaj obserwuje się długotrwałe lub ustępujące po jakimś czasie napady kręczu szyi. Rodziców mogą zaniepokoić takie objawy jak zwroty głowy w stronę prawą lub lewą, wyginanie kręgosłupa w łuk oraz odginanie głowy do tyłu u niemowlaka.

Prężenie i wyginanie niemowlaka podczas karmienia to reakcja bólowa na kwaśny refluks w obrębie przełyku. W wielu przypadkach objawy zespołu Sandifera mylone są z objawami padaczki u niemowląt.

Istotą zespołu Sandifera są długotrwałe lub przemijające napady kręczu szyi, które prowadzą do jej przeprostu. Zaburzenia ruchowe polegają na zgięciowym ułożeniu szyi, odginaniu główki i kurczowych ruchach górnej połowy ciała, głównie mięśni grzbietu.

Możliwe jest drżenie ciała i prężenie oraz zmiany w mimice twarzy (pojawia się na niej grymas, skurcz). Może również występować kaszel, krztuszenie się, bezdech i sinica.

Charakterystyczne jest przyjmowanie przez dziecko pozycji opistotonus. To jeden z objawów oponowych, który polega na sztywnieniu kręgosłupa i wygięciu ciała łukowato ku tyłowi, z głową odgiętą do tyłu. Objaw ten pojawia się w ciężkich schorzeniach wieku dziecięcego, takich jak encefalopatia wieku dziecięcego czy mózgowe porażenie dziecięce. Napady mogą być mylone z napadami padaczkowymi.

Objawy zespołu Sandifera występują u niemowląt oraz we wczesnym dzieciństwie, najczęściej pomiędzy 16. a 36. miesiącem życia i pojawiają się podczas karmienia lub w ciągu kilku lub kilkunastu minut po posiłku.

U niektórych dzieci obserwuje się również inne objawy i powikłania typowe dla GERD, takie jak:

• gwałtowne ulewania u niemowląt,
• wymioty u starszych dzieci,
• drażliwość w trakcie karmienia,
• kaszel, chrząkanie, przewlekły kaszel,
• zgaga,
• nudności,
• brak apetytu, niechęć do jedzenia,
• rozdrażnienie, płaczliwość, problemy ze snem,
• zaburzenia oddychania,
• bezdech senny,
• niedokrwistość, niedożywienie,
• zahamowanie wzrostu, słaby przyrost masy ciała.

Powikłaniem zespołu Sandifera są nawracające infekcje dolnych i górnych dróg oddechowych, w tym nawracające zapalenia oskrzeli i zapalenie płuc.

Specjaliści szacują, że objawy zespołu pojawiają się u około 1% pacjentów z grupy dotkniętej GER. Rozpoznanie polega na potwierdzeniu refluksu żołądkowo-przełykowego oraz wykluczeniu zaburzeń neurologicznych w badaniach neurologicznych. W wielu przypadkach objawy towarzyszące zespołowi Sandifera mylone są z objawami padaczki u niemowlaka.

W przypadku podejrzenia refluksu u niemowlaka niezbędne jest przeprowadzenie odpowiednich badań diagnostycznych. Kluczowe jest badanie EEG sprawdzające czynność elektryczną mózgu oraz pH-metria, mierząca pH w przełyku. Badanie to polega na założeniu sondy, umożliwiającej pomiar kwaśności w obrębie przełyku pacjenta.

Dziecko z podejrzeniem zespołu Sandifera powinno znaleźć się pod opieką dziecięcej poradni gastroenterologicznej.

Leczenie polega przede wszystkim na leczeniu refluksu żołądka, co zwykle przynosi poprawę lub prowadzi do wyleczenia dziecka z zespołu Sandifera. W niektórych przypadkach wystarczy zmiana nawyków żywieniowych, aby ustąpiły objawy refluksu u niemowlaka.

W przypadku niemowląt bardzo ważne jest, by dziecka nie przekarmiać, odbijać po jedzeniu, a w razie konieczności zagęszczać mleko mączką chleba świętojańskiego, skrobią ryżową lub ziemniaczaną bądź stosować mieszanki antyrefluksowe.

Czasami niezbędne jest wprowadzenie odpowiedniego leczenia farmakologicznego refluksu. Wdraża się leki zobojętniające kwas solny lub inhibitory pompy protonowej (IPP). Odpowiednie środki farmakologiczne potrafią skutecznie zniwelować zarówno objawy refluksu u niemowląt, jak i objawy refluksu u dzieci starszych. W przypadku pacjentów, u których pojawiły się powikłania, konieczne może być przeprowadzenie operacji antyrefluksowej, celem której jest odtworzenie prawidłowej budowy i funkcji dolnej części przełyku.