Rybia łuska

Rybia łuska to bardzo rzadko występująca choroba genetyczna. Jej nazwa nie oddaje w pełni obrazu morfologicznego schorzenia. Łuski nie zachodzą tu jedna na drugą jak u ryby, ale leżą obok siebie jak kostki bruku, co bardziej przypomina skórę gada. Większość odmian rybiej łuski ma podłoże genetyczne, ale istnieje też nabyta odmiana tego schorzenia – jest to tzw. rybia łuska nabyta. Rybia łuska związana jest z nadmiernym i nieprawidłowym rogowaceniem skóry.

Spis treści:
  1. 1. Rodzaje rybiej łuski
    1. 1.1. Rybia łuska zwykła i sprzężona z płcią
    2. 1.2. Rybia łuska jeżasta i arlekinowa
    3. 1.3. Erytrodermia ichtiotyczna
  2. 2. Leczenie rybiej łuski

1. Rodzaje rybiej łuski

Rybią łuskę dziedziczną można podzielić na pięć podstawowych grup:

  • rybia łuska zwykła,
  • rybia łuska o dziedziczeniu sprzężonym z płcią,
  • rybia łuska jeżasta,
  • rybia łuska arlekinowa,
  • erytrodermia ichtiotyczna.

Każda z tych odmian może dotyczyć tylko skóry lub współistnieć z innymi zaburzeniami rozwojowymi.

1.1. Rybia łuska zwykła i sprzężona z płcią

Rybia łuska zwykła jest najczęstszą postacią choroby, pojawia się u 1 na 1000 osób. Do ujawnienia się choroby wystarczy przekazanie tylko jednego genu decydującego o wystąpieniu schorzenia, od jednego z rodziców. Rybia łuska zwykła może występować w różnym nasileniu. Pojawia się jednakowo często u obu płci. Po urodzeniu skóra noworodka jest prawidłowa. Pierwsze objawy choroby pojawiają się między trzecim a czwartym rokiem życia. Łuski są drobne, białawe i pierzaste. Zmiany mogą obejmować całą powierzchnię skóry bądź tylko powierzchnie wyprostne kończyn. Nigdy nie umiejscawiają się w dołach pachowych, pachwinach, zgięciach łokciowych i podkolanowych. Rybiej łusce zwykłej towarzyszy rogowacenie mieszkowe oraz nadmierne rogowacenie skóry wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp. Rybia łuska zwykła przebiega często z atopowym zapaleniem skóry. Schorzenie łagodnieje wraz z wiekiem. Samoistna poprawa następuje w miesiącach ciepłych i wilgotnych.


Rybia łuska sprzężona z płcią objawia się tylko u płci męskiej i dotyczy 1 na 6000 osób. Gen decydujący o jej wystąpieniu znajduje się w chromosomie płciowym X. Kobiety są przenosicielkami schorzenia, ale same nie chorują. Objawy tej odmiany rybiej łuski występują już w chwili urodzenia. Łuski są duże, brunatne, wielooczne. Zmiany obejmują skórę całego ciała, także doły pachowe, pachwiny oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe. Chorobie nie towarzyszy rogowacenie mieszkowe, nadmierne rogowacenie dłoni i stóp ani też atopowe zapalenie skóry. Rybia łuska sprzężona z płcią nasila się z wiekiem. Mogą jej towarzyszyć takie zaburzenia, jak: zapalenie rogówki, zaćma, zaburzenia rozwojowe chrząstek i kości, niedorozwój bądź zaniki mięśni, głuchota, skurcze mięśniowe, opóźnienie rozwoju umysłowegooraz zaburzenia płodności.

1.2. Rybia łuska jeżasta i arlekinowa

Rybia łuska jeżasta jest dziedziczona w taki sam sposób jak rybia łuska zwykła. Często współistnieje z erytrodermią ichtiotyczną. Może jednak występować też jako oddzielna jednostka chorobowa. Zmiany obejmują niewielkie powierzchnie skóry, przybierają postać brodawkowatych i rogowaciejących wyrośli o linijnym lub drzewkowatym kształcie. Rybia łuska jeżasta ograniczona do niewielkich powierzchni skóry może być leczona chirurgicznie w celu uzyskania efektu kosmetycznego.

Rybia łuska arlekinowadziedziczona jest recesywnie. Obraz kliniczny charakteryzuje się pokrywającymi całą powierzchnię skóry łuskami o kształcie rombów i wielokątów o ułożeniu przywodzącym na myśl kostium arlekina – stąd nazwa jednostki chorobowej. Skóra u dziecka jest bardzo pogrubiała, z dużymi, błyszczącymi się łuskami, romboidalnego lub wielokątnego kształtu, jasnej barwy, wielkości 4-5 cm, rozdzielonymi czerwonymi rozpadlinami. Ponadto u noworodka stwierdza się niską wagę urodzeniową, erytrodermię, wywinięcie warg i powiek. Z powodu utraty wody i nieprawidłowej termoregulacji noworodek umiera zwykle w ciągu tygodnia.

1.3. Erytrodermia ichtiotyczna

Jest to schorzenie, które ujawnia się w chwili urodzenia. Ciężkie postacie mogą powodować śmierć noworodka w pierwszych dniach życia, a nawet obumarcie płodu jeszcze w łonie matki. Dzieci z tym schorzeniem rodzą się przedwcześnie. Ich skóra w całości pokryta jest nawarstwieniami rogowymi, które pękając, wytwarzają płytki barwy białej, a potem brunatnej. Spomiędzy płytek sączy się wydzielina surowiczo-krwista. Dziecko wygląda jak w pancerzu. Noworodki z tym schorzeniem mają często zniekształconą twarz: wywinięte powieki i wargi, spłaszczony nos, zniekształcone uszy. Często występują też zniekształcenia stóp i dłoni. „Pancerz” utrudnia oddychanie i ssanie. W lżejszych postaciach schorzenia dziecko od urodzenia wykazuje cechy uogólnionego zapalenia skóry, objawiającego się rumieniem i złuszczaniem typu rybiej łuski. Czasami pojawiają się miejscowo brodawkowate nawarstwienia rogowe.

Rybia łuska nabyta charakteryzuje się zmianami podobnymi do zwykłej rybiej łuski. Pojawiać się może w stanach wyniszczenia, zespołach złego wchłaniania, we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, w chorobach wątroby, niektórych chorobach nowotworowych. Rogowacenie skóry i jej złuszczanie obejmuje fałdy i zgięcia skórne. Nie towarzyszy jej rogowacenie mieszkowe ani nadmierne rogowacenie dłoni i stóp. Rybia łuska nabyta ustępuje samoistnie po wyleczeniu schorzenia, które ją wywołało. W przypadku nieuleczalności choroby podstawowej stosuje się leczenie miejscowe.

2. Leczenie rybiej łuski

Leczenie rybiej łuski jest tylko objawowe. Może być zewnętrzne bądź doustne. Z leków doustnych stosuje się retinoidy aromatyczne, które powinny być podawane przez całe życie. Każdorazowe odstawienie leku powoduje nawrót choroby. Niestety, retinoidy są obarczone wieloma działaniami ubocznymi i istnieje wiele przeciwwskazań do ich stosowania. Ze względu na działanie teratogenne na płód, przy ich zażywaniu należy bezwzględnie stosować środki antykoncepcyjne. W ciężkich przypadkach erytrodermii stosuje się sterydy. Leczenie miejscowe jest mniej skuteczne. Stosuje się maści złuszczające z dodatkiem kwasu salicylowego i mocznika 5-10%, kąpiele z dodatkiem sody lub soli kuchennej o stężeniu 3%. W postaciach rybiej łuski z obecnością pęcherzy zaleca się kremy i aerozole zawierające sterydy.

Bibliografia

  • Jabłońska S., Majewski S., Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010, ISBN 978-83-200-4154-5
  • Kaszuba A. (red.), Dermatologia - diagnostyka różnicowa, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-039-9
  • Milanowski A. (red.), Pediatria, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-098-6
  • Kawalec W., Kubicka K. Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3253-9
Porozmawiaj o tym na Forum Zdrowie »
Lubię to!
0

Pytania do specjalistów

Nawrót AZS po 12 latach

Witam. Próbowałam skontaktować się z Panem na terenie Łodzi jednak bezskutecznie. Zależy mi poradzie/pomocy ponieważ byłam u bardzo wielu dermatologów a oni leczą same objawy - nie przyczynę. Jako dziecko miałam AZS, na szczęście udało się je "wyleczyć"...

+ Załóż wątek

Dyskusje na forum

~ Pytania do specjalistów 1 odpowiedź Przyczyny łuszczącej się skóry ~:

witam czego przyczyną jest luszcząca się skóra powiek?Mój syn lat 16 jest alergikiem problem z powiekami pojawia się niezależnie od pylenia alergenów,nie pomaga natluszczanie a leki od alergologa lub okulisty pomagają w czasie ich przyjmowania po odstawieniu...

pokaż 5 następnych

Artykuły Rybia łuska

Łysienie bliznowaciejące Łysienie bliznowaciejące wrodzone

(...) ój chrząstek. Nietrzymanie barwnika. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka. Genodermatozy (tzw. rybia...

Łysienie bliznowaciejące Przebieg łysienia bliznowaciejącego

(...) óry i tkanki podskórnej i obejmują skórę głowy. Przykładem takich chorób mogą być tzw. genodermatozy, czyli rybia łuska. Przebieg choroby jest różny w zależności od rodzaju zaburzenia genetycznego, jednak w zdecydowanej...

Pielęgnacja cery wrażliwej
Cera wrażliwa Pielęgnacja cery wrażliwej

(...) być powodowana przez: czynniki genetyczne, np. atopowe zapalenie skóry czy rybia łuska, czynniki hormonalne,...

Łysienie a choroby Choroby skóry a łysienie

(...) płaski, toczeń rumieniowaty (układowy i postać ogniskowa), twardzina ograniczona, rybia łuska wrodzona, łupież...

Problemy skórne Suchość skóry? Nigdy więcej!

(...) óry towarzyszącej chorobom dermatologicznym, takim jak np. atopowe zapalenie skóry, łuszczyca czy rybia łuska. Leczenie...

Atopowe zapalenie skóry Przebieg atopowego zapalenia skóry

(...) przymieszkowe i/lub rybia łuska, natychmiastowe odczyny skórne, podwyższone stężenie IgE w surowicy krwi, początek w...