Guz Ewinga - przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Media obiegła informacja, że były skoczek, medalista igrzysk olimpijskich i mistrzostw świata, a także rekordzista w długości skoku jest ciężko chory. Bjoern Einar Romoeren walczy z mięsakiem Ewinga. Nowotwór kręgosłupa u byłego skoczka umiejscowił się w biodrze. Romoeren poinformował fanów za pośrednictwem norweskich mediów, że nowotwór nie rozprzestrzenił się. Norweg miał już dwa zabiegi chemioterapii. Jak objawia się i jakie są rokowania w przypadku guza Ewinga?

Nowotwór ten dotyczy przeważnie mężczyzn rasy białej, rzadko pojawia się wśród rasy żółtej lub czarnej. Generalnie nie pojawia się u osób po 30. roku życia, ale zdarzają się pojedyncze przypadki.

Etiologia powstawania nowotworu nie jest znana. Podejrzewa się, że jego rozwój może być związany z etapem szybkiego wzrostu kości. Wyjaśniałoby to bardzo dużą częstotliwość występowania guza w młodym wieku. Objawy mięsaka Ewinga mogą być różne, w zależności od miejsca, gdzie zdiagnozowano guz Ewinga.

Przede wszystkim pojawia się okresowy ból kości, w późniejszym czasie już nieprzerwany. Występuje także wrażliwość na dotyk w miejscu guza oraz może pojawić się obrzęk w tym obszarze. Ze względu na to, że nowotwór osłabia kość, zdarza się, że dochodzi do patologicznych złamań w wyniku niezbyt groźnego upadku czy urazu.

Pełne wyleczenie w przypadku wcześnie rozpoczętej terapii może sięgać nawet 65 proc. pacjentów.

Przy podejrzeniu występowania mięsaka Ewinga wykonuje się szereg testów. Należą do nich m.in. biopsja kości czy badanie radiologiczne. Po zdiagnozowaniu guza kości wykonuje się inne badania mające na celu stwierdzenie, czy mięsak Ewinga nie rozprzestrzenił się na inne kości czy części ciała.

Zaliczamy do nich: RTG klatki piersiowej, scyntygrafię kości, pobranie próbki szpiku kostnego oraz rezonans magnetyczny (MRI) lub tomogarfię komputerową (CT).

Leczenie mięsaka Ewinga zależy od wielkości i umiejscowienia guza. Obejmuje ono radioterapię, operacyjne usunięcie guza i chemioterapię, która polega na podawaniu leków cytotoksycznych, tj. niszczących komórki nowotworowe (winkrystyna, aktynomycyna D, cyklofosfamid). W przypadku guza Ewinga stosuje się tzw. chemioterapię uzupełniającą. Łączy się ją z chirurgią.

Chemioterapeutyki podaje się przed oraz po operacji w celu zniszczenia pozostałości komórek nowotworowych oraz aby zapobiec rozprzestrzenianiu się mięsaka poza kość. Takie procedury zwiększają skuteczność leczenia operacyjnego.

Radioterapia polega na niszczeniu komórek nowotworowych za pomocą wysokoenergetycznych promieni. Stosuje się ją po chemioterapii, przed lub po operacji oraz gdy nie jest możliwa operacja, zamiast niej.

W przypadku leczenia operacyjnego, w mniej groźnych przypadkach, można zastosować przeszczep części kości z innej części ciała lub wprowadzenie sztucznej kości (tzw. operacje oszczędzające kończynę).

Jeżeli guz znajduje się w jednej z kości głównych ręki lub nogi lub też dotyczy okolicy naczyń krwionośnych lub nerwów, niezbędna może być amputacja kończyny.

Źródła

1. Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych - zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego
2. Pinkerton, Evidence-based paediatric oncology. 2nd edition. Blackwell Publishing, 2007.
3. Voute PA, Cancer in Children: Clinical Management. 5th edition, Oxford University Press, 2005.
4. Szulc A. (red.), Wiktora Degi ortopedia i rehabilitacja tom 1-2, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003, ISBN 83-200-2823-X