Liszaj twardzinowy - przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Liszaj twardzinowy to przewlekła choroba skóry, która powoduje chroniczny stan zapalny i białe zmiany grudkowate na powierzchni skóry. Liszaj to rzadko diagnozowane schorzenie, zazwyczaj dotyczy okolic odbytu lub miejsc intymnych, obejmuje inne obszary ciała jedynie u 2,5-6 proc. przypadków.

Objawy liszaja twardzinowego mogą obejmować swędzenie, ból oraz pogorszenie elastyczności skóry. Choroba ta jest przewlekła i może prowadzić do powikłań, takich jak bliznowacenie czy trudności w oddawaniu moczu i kału.

Przyczyny liszaja twardzinowego nie są jeszcze w pełni poznane. Jednak istnieją pewne czynniki, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia tej choroby:

• uwarunkowania genetyczne,
• zmiany hormonalne (np. w okresie menopauzy),
• procesy autoimmunologiczne,
• czynniki środowiskowe (urazy, infekcje i substancje chemiczne)
• hormonoterapia.

Przypuszcza się, że rozwój liszaja twardzinowego może być powiązany z czynnikami układu odpornościowego oraz dziedzicznymi predyspozycjami. U około 75% kobiet dotkniętych liszajem twardzinowym wykryto obecność przeciwciał skierowanych przeciwko białku macierzy zewnątrzkomórkowej typu 1 (ECM-1).

Co istotne, u niektórych pań w okresie menopauzy obserwuje się samoistne ustępowanie objawów, co sugeruje możliwy wpływ czynników hormonalnych na powstanie i przebieg choroby.

Wśród możliwych przyczyn liszaja bierze się pod uwagę również wpływ infekcji krętkami, a także reakcję immunologiczną organizmu, który wytwarza przeciwciała atakujące własne tkanki.

Najważniejszym symptomem liszaja twardzinowego jest obecność białawych (porównywanych do koloru kości słoniowej) zmian skórnych na obszarze sromu i okolic odbytu, które mogą być wypukłe, grudkowate lub płaskie.

Plamki mają średnicę poniżej 1 cm, ale szybko się powiększają i łączą tworząc nieregularne wykwity. W początkowym stadium choroby dochodzi również do pogrubienia warstwy skóry, co jest widoczne pod mikroskopem jako hiperkeratynizacja.

Z czasem starsze zmiany stają się atroficzne, zyskują pergaminowatą powierzchnię i współwystępują z ogniskami rogowacenia mieszkowego, które przypominają zaskórniki. U niektórych osób następuje oddzielenie naskórka od skóry właściwej z wytworzeniem pęcherzy.

Liszaj twardzinowy u kobiet zwykle obejmuje srom, krocze i okolice okołoodbytnicze, natomiast u mężczyzn napletek i żołądź. W obszarach tych może dochodzić do bliznowacenia, deformacji i tworzenia się krwotocznych pęcherzy, co powoduje ból w trakcie stosunku seksualnego.

U mężczyzn może również wystąpić stan zapalny żołędzi i stulejka, natomiast u kobiet - marskość sromu. W przebiegu liszaja twardzinowego charakterystyczny jest uciążliwy świąd, suchość i napięcie skóry oraz zwiększona podatność naskórka na pęknięcia.

Zdarza się również, że liszaj twardzinowy powoduje problemy z wypróżnianiem i oddawaniem moczu, natomiast drapanie swędzącej skóry prowadzi do powstawania otarć i ran, które goją się pozostawiając blizny.

Jak zdiagnozować liszaja twardzinowego? Rozpoznanie liszaja twardzinowego opiera się na szczegółowym badaniu dermatologicznym i identyfikacji zmian skórnych. W przypadkach, które budzą wątpliwości, przeprowadza się pobranie próbki skóry do dalszej analizy histopatologicznej.

Podczas procesu różnicowania diagnozy lekarz bierze pod uwagę inne możliwe schorzenia, takie jak twardzina ograniczona, postać ogniskowa tocznia rumieniowatego (DLE), liszaj płaski zanikowy, łuszczyca, choroba Bowena oraz bielactwo.

Terapia liszaja twardzinowego opiera się głównie na leczeniu miejscowym. Rekomendowane jest stosowanie glikokortykosteroidów w formie maści lub kremu, w tym preparatów zawierających propionian klobetazolu. Są one aplikowane przez okres 6-8 tygodni. W terapii wykorzystuje się także inhibitory kalcyneuryny, takie jak takrolimus i pimekrolimus. W przypadku liszaja twardzinowego zlokalizowanego w okolicy narządów płciowych zaleca się również antybiotyki.

Gdy zmiany są duże i rozległe, stosuje się doustne glikokortykosteroidy. W niektórych sytuacjach przeprowadza się terapię PUVA, która polega na naświetlaniu zmian sztucznym promieniowaniem UV z wykorzystaniem psoralenu i UVA. Taka forma leczenia jest stosowana w przypadku liszaja twardzinowego na kończynach i tułowiu.

Czasami próbuje się leczyć liszaj twardzinowy maściami zawierającymi pochodne witaminy A, jednak skuteczność tego rodzaju kuracji może być zróżnicowana.

W przypadku leczenia liszaja twardzinowego w postaci narządów płciowych, wykazano pewną skuteczność stosowania acytretyny w dawkach 20-30 mg dziennie, co zaowocowało poprawą u 64% pacjentów w porównaniu do 25% w grupie przyjmującej placebo. Ponadto próbowano leczyć liszaj twardzinowy metotreksatem i cyklosporyną, jednak konieczne są dalsze badania nad skutecznością tych preparatów.

W niektórych przypadkach liszaj twardzinowy w okolicy narządów płciowych może wymagać interwencji chirurgicznej, a w przypadku zmian na napletku może być konieczne obrzezanie.